Sarkoidoos on haigus, mis toodab granulaame - ebanormaalsete rakkude sarnaseid naharakke - peaaegu igas organis organismis. Need granuloomid võivad häirida elundite normaalset toimet, milles need esinevad, ja seega võivad nad tekitada peapööritava hulga sümptomeid ja meditsiinilisi probleeme. Sarkoidooside granuloomid võivad esineda paljudes erinevatesse elunditesse, võivad selle seisundiga inimesed kogeda sümptomeid, mis hõlmavad kopse, silmi, nahka, närvisüsteemi, seedetrakti süsteemi, endokriinseid näärmeid ja südant.
Südame sarkoidoos on raske diagnoosida. Kuigi see võib olla suhteliselt healoomuline seisund, võib mõnikord südame sarkoidoos põhjustada tõsiseid kliinilisi probleeme, sealhulgas südamepuudulikkust või äkksurma . Sellistel juhtudel on kriitiline südame sarkoidoosi diagnoosimine ja ravi alustamine.
Mis on sareroidoos?
Teadlased usuvad, et sarkoidoos areneb siis, kui organismi immuunsüsteem reageerib ebaharilikult mõnele tundmatule ainele (tõenäoliselt inhaleeritavale ainele), mille tagajärjel tekivad granuloomid. Naisi mõjutavad sagedamini kui mehi, ja mustadel inimestel on sarkoidoosi tekitamine palju tõenäolisem kui valgetel inimestel. Sarkoidoasi kalduvus võib esineda ka peredes.
Sarkoidoosi sümptomid on üsna erinevad. Mõnedel inimestel tekib gripilaadne seisund väsimuse, palaviku ja kehakaalu langusega. Teistel on valdavalt kopsu sümptomid nagu köha, düspnoe või vilistav hingamine.
Silmaprobleemid võivad hõlmata punetust, valu, hägustunägemist ja valgustundlikkust. Nahakahjustused võivad hõlmata valulikku löövet, näo haavandeid, naha värvuse muutusi ja sõlmesid.
Võib esineda nende sümptomite kombinatsioon. Mõned inimesed, kellel on sarkoidoos, ei tekita ühtegi sümptomit ja haigusseisundit diagnoositakse juhuslikult, kui rindkere röntgenkiirgus on tehtud mõnel muul põhjusel.
Mis on südame sareroidoos?
Südame sarkoidoos tekib, kui südamega moodustuvad sarkoidsed granuloomid. Sarnaselt sarkoidoosiga üldiselt on südame sarkoidoosi ilmnemine inimesest inimesele üsna erinev. Mõnes inimeses südame sarkoidoos ei põhjusta mingeid probleeme; teistes võib see olla surmav.
Südame sarkoidoosi raskusaste sõltub granuloomide moodustumisest südamesse ja südameis, kus need granuloomid ilmnevad. Üldiselt diagnoositakse sarkoidoosiga inimestel vähem kui 10 protsenti südamega seotud sümptomid nende eluajal
Kuid autopsia uuringutes näib, et 70% -l inimestel, kellel on sarkoidoos, esineb vähemalt mõningaid südame-granuloome. See näitab, et suurem osa ajast, südame sarkoidoos ei põhjusta tuvastatavaid kliinilisi probleeme.
Sarkoidoos põhjustab südameprobleeme, kuid need probleemid võivad olla tõsised.
Südame sarkoidoosi sümptomid ja sümptomid
Kardiaalse sarkoidoosi põhjustatud probleemid sõltuvad sellest, kus südameks on granuloomid. Kardioloogilise sarkoidoosi kõige sagedasemad ilmingud on järgmised:
- Heart Block . Kui südame eriuuringus osalevatel kudedel moodustuvad granuleemid, võib tekkida täielik südameplokk, mis tekitab rasket bradükardiat (südame löögisageduse aeglustumine). ( Lugege südame juhtsüsteemi kohta. ) Südamepuudulikkuse sümptomiteks võivad olla tõsine peapööritus või sünkoop (mööduv teadvuse kaotus) või isegi äkksurm.
- Südame rütmihäired . Kardiaalse sarkoidoosiga on sagedased enneaegsed ventrikulaarsed kompleksid (PVC-d) või ventrikulaarne tahhükardia . Samuti võib esile kutsuda kodade rütmihäired, sealhulgas kodade virvendusarütmia . Need arütmia tekivad granuloomide tulemusena, mis moodustavad südame lihaseid.
- Äkiline surm . Südame blokeeringu või ventrikulaarse tahhükardia tõttu on äkksurm südame sarkoidoosist häirivalt levinud ning moodustab ligikaudu 50% selle seisundi põhjustatud surmadest.
- Südamepuudulikkus . Südamepuudulikkus võib tekkida südame sarkoidoosil, kui granuloomide moodustumine südame lihases muutub ulatuslikuks.
- Perikardi haigus . Perikardiit või perikardi efusioon võib ilmneda granuloomide tõttu südame perikardiaalse vooder.
- Südamepuudulikkus . Südameventiilid mõjutavad granuloomid võivad põhjustada mitraalregurgitatsiooni või trikuspidi regurgitatsiooni või harvemini aordi regurgitatsiooni .
- Südame rünnakud Sarcoid granuloomid võivad mõjutada pärgartereid , põhjustades südame lihase-südame rünnakute osade surma.
- Parempoolne südamepuudulikkus . Raske kopsuarteri sarkoidoos võib põhjustada kopsu hüpertensiooni , mis põhjustab parempoolset südamepuudulikkust.
Kardiaalse sarkoidoosi diagnoosimine
Kardiaalse sarkoidoosi diagnoosimine on sageli keeruline. Kõige lõplikum proov on positiivne südame biopsia. Siiski on biopsia mitte ainult invasiivne protseduur, vaid ka (sest sarkoidsed granuloomid on juhuslikult jaotatud) võib biopsia olla normaalne isegi siis, kui südame sarkoidoos on tegelikult olemas.
See tähendab, et tavaliselt südame sarkoidoosi diagnoosimisel kasutatakse mitmesuguseid diagnostilisi lähenemisi tõendite kaalumist.
Esiteks on arstide jaoks oluline teada, millal peaksid nad otsima südame sarkoidoosi. Kardiaalse sarkoidoosi otsimine on oluline inimestel, kellel on teadaolevalt sorgoidoos, mis mõjutab teisi organeid. Ka südame sarkoidoosi tuleb mõelda kõigile noortele (alla 55-aastastele), kellel on seletamatu põhjustel südame blokeering, ventrikulaarne arütmia või südamepuudulikkus.
Kui südame sarkoidoos on diagnoos, mida tuleks arvestada, on ehhokardiogrammi tegemine tavaliselt esimene mitteinvasiivne test. See katse näitab sageli olulisi vihjeid, kui esineb südame sarkoidoos, sealhulgas mõnel juhul iseloomulikud kajasignaalid, mida granuloomid tekitavad südame lihases.
Kuid südame MR-de skaneerimine on palju tõenäolisem, et näidata sarkoidsete granuloomide olemasolu südame sees ja on tavaliselt mitteinvasiivne valikukatse. Südame PET skaneeringud on ka südame sarkoidsete granuloomide tuvastamiseks üsna tundlikud, kuid PET-i skaneerimised on vähem kättesaadavad kui MRI skaneeringud.
Kardiaalse sarkoidoosi diagnoosimise kullastandard on südame lihase biopsia, mida saab läbi viia südame kateteriseerimise ajal. Siiski, nagu juba märgitud, on granuleemide tuvastamine selle meetodiga isegi selle olemasolul edukalt saavutatud vähem kui poole ajaga.
Enamikul juhtudel võib kliiniliste sümptomite ja sümptomite kombinatsiooni põhjal olla kindel usaldusväärne usaldusväärsuse saavutamine mitteinvasiivsete testide ja invasiivsete katsetega, mis määravad südame sarkoidoosi esinemise või puudumise.
Kuidas ravitakse südame sareroidoosi?
Kui esineb südame sarkoidoos, on ravi suunatud nii sarkoidoosi enda progresseerumise aeglustamisele või peatamisele kui ka selle haiguse kõige tõsisemate südamehaiguste ennetamisele või ravile.
Sarkoidoosi ravimine iseenesest
Sarkoidoosiga suunatud ravi püüab ennetada granuloomide moodustumist põhjustava immuunreaktsiooni. Sarkoidoosil toimub see tavaliselt glükokortikoidsete (steroidide) raviga, kõige sagedamini prednisooniga. Sageli on suurim annus ette nähtud esialgu (40 ... 60 mg / päevas). Esimese aasta jooksul vähendatakse seda annust järk-järgult kuni 10-15 mg päevas ja seda jätkatakse vähemalt ühe või kahe aasta jooksul.
Kui ümberhindamine näitab, et sarkoidoos on muutunud stabiilseks (see tähendab, et täiendavaid tõendeid granuloomide moodustumiste kohta kõikjal kehas ja mis tahes sarkoidoosist põhjustatud sümptomite lahendamist) võib steroidravi lõpuks lõpetada.
Inimestel, kellel steroidravi ei reageeri, võivad olla vajalikud muud immunosupressandid, nagu näiteks klorokviin, tsüklosporiin või metotreksaat.
Sarkoidoosi südamepõletike ravi
Kardiaalse sarkoidoosi kõige kohutav tagajärg on äkksurm, mis on põhjustatud kas südame blokeerimisest või ventrikulaarsest tahhükardist. Kardiaalse sarkoidoosiga isikutel, kellel esineb südame löögisageduse sümptomeid elektrokardiogrammis, tuleb implanteerida püsiv südamestimulaator .
Implanteeritavaid kardioverter-defibrillaatoreid (ICD-sid) võib kasutada oksendamise vältimiseks ventrikulaarsetest arütmidest. Professionaalsed seltsid ei ole suutnud välja töötada selgeid juhiseid selle kohta, milliste südame sarkoidoosidega inimestel peaks olema ICD. Kuid enamik eksperte soovitavad neid inimestel, kellel on sarkoidoos, kellel on oluliselt vähenenud vasaku vatsakese väljutusfraktsioonid või kellel on püsinud ventrikulaarne tahhükardia või ventrikulaarse fibrillatsiooni episoodid.
Lisaks sellele võib elektrofüsioloogilise uuringu läbiviimine aidata kindlaks teha, milliste südame sarkoidoosiga inimestel on eriti suur ventrikulaarsete arütmiate äkksurma ohtu seeläbi ja seega peaks neil olema ICD.
Kui südame sarkoidoosist põhjustatud südamehaiguste esinemine on olemas, tuleks operatsiooni kaaluda samade kriteeriumide alusel, mida kasutavad südame klapiprobleemidega keegi teine.
Kui esineb südamepuudulikkus, peavad südame sarkoidoosiga inimesed saama sama agressiivse südamepuudulikkuse raviks, mida kasutatakse seda haigust põdevatel inimestel. Kui nende südamepuudulikkus muutub tõsiseks ja enam ei reageeri meditsiinilisele ravile, peavad südamepuudulikkusega isikutele südame siirdamise korral olema sama tähelepanu pööratud sarkoidoosiga inimestele. Tegelikult on nende tulemused pärast südame siirdamist paremad kui tulemused, mis on teatatud inimestel, kellel on siirdamine teiste põhjuste põhjuste kohta.
Sõna alguses
Sarnaselt sarkoidoosiga üldiselt võib südamehaigusesse sarkoidoosi korral olla terve hulk ilminguid, alates täieliku healoomulise kuni surmavast. Kui on põhjust kahtlustada südame sarkoidoosi, on oluline teha diagnoosi tegemiseks või välistamiseks vajalikke katseid. Kardiaalse sarkoidoosiga inimestel võib varane ja agressiivne teraapia (nii sarkoidoosi ennast kui ka selle südamefaktorite puhul) tulemusi oluliselt parandada.
> Allikad:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F jt HRSi eksperdi konsensusaruanne südame sarkoidoosiga seotud arütmiate diagnoosimise ja juhtimise kohta. Südame rütm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R jt. Südame sarkoidoos. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP jt Südame siirdamine südamepuudulikkuse korral, mis on põhjustatud südame sarkoidoosist. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Näilise või subkliinilise südame sarkoidoosiga patsientide ravimine ja juhtimine: rõhuga seotud südame rütmihäiretele. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.