Follikulaarse lümfoomi definitsioon, sümptomid, ravi ja prognoos
Follikulaarne lümfoom on tavaline mitte-Hodgkini lümfoomi (NHL) tüüp. Tavaliselt on see aeglaselt kasvav lümfoom, mis tekib valgevereliblede tüüpi B-rakkudest (B-lümfotsüüdid) .
Follikulaarset lümfoomi nimetatakse ka aeglaseks omaduseks pimedaks või madala asetusega lümfoomiks, seda nii käitumise kui ka aeglasema kasvu poolest ja kuidas see mikroskoobi all on ebanormaalne (rohkem diferentseeritud) kui kõrgekvaliteetsed pahaloomulised kasvajad.
Riskifaktorid
Follikulaarne võib mõjutada kedagi igas vanuses, kuid see on kõige tavalisem vanematele täiskasvanutele. See keskmine vanus diagnoosimise ajal on umbes 55 ja see mõjutab mehi ja naisi võrdselt.
Levimus
Follikulaarne lümfoom on aeglasemalt kasvava lümfoomi kõige tavalisem tüüp, kus igal aastal diagnoositakse Ameerika Ühendriikides ligikaudu 15 000 inimest.
Märgid ja sümptomid
Folliikulaarse lümfoomi välimus on sageli peent ja väikesed hoiatusmärgid, mis võivad pikka aega märkamatuks jääda. Sümptomiteks võivad olla:
- Lümfisõlmede laienemine - Lümfisõlmede paistetus mõnes keha piirkonnas on follikulaarse lümfoomi kõige levinum sümptom. Need sõlmed võivad tunda kaelas , kaenlaalus või kubemes, või võib neid täheldada ka teistes kehapiirkondades (näiteks rindkeres olevate keskseinaalsete lümfisõlmede või kõhuõõne lümfisõlmedega ) pilditestidega. ( Lümfisõlmede õpikeskus arutleb lümfisõlmede ja -kohtade funktsiooni sügavamal).
- Tundmatu päritoluga palavik (FUO) - Lümfoomi sümptom võib olla kõrgendatud temperatuur (üle 100,4 kraadi F või 38 kraadi C), mis esineb kolme või enama järjestikuse päeva jooksul ilma selge põhjuseta. Selle asemel, et olla seotud diagnoosimata infektsiooniga, arvatakse, et FUO on tingitud vähi enesega seotud keemilisest signalisatsioonist, mis suurendab kehatemperatuuri.
- Ebatavat kaalukadu - Ebaselge kaalukadu määratletakse 5-10-protsendilise kehamassi kadu (näiteks 7,5-1,5 naela 150-naine inimene) 6-kuulise või vanema perioodi jooksul.
- Öine higistamine - öine higistamine erineb kuumahoogude ja higistamise poolest, et paljudel juhtudel on nad sõna otseses mõttes kuivanud ja inimesed peavad oma voodipesu ja voodipesu vahetama, mõnikord mitu korda öösel.
- Väsimus - Vähi väsimus erineb sageli tavalisest väsimusest, kuna see ei parane koos hea une või tassi kohvi.
- Õhupuudus
- Üldine sügelemine - sügelemine tekib kogu kehas ja võib olla väga intensiivne.
Lümfoomi B sümptomiteks on kolm esmast sümptomit, mis võivad aidata ennustada vähktõve progresseerumist ja reageerida ravile ja hõlmavad:
- Palavik
- Tahtmatu kehakaalu langus
- Higistamine, öine higistamine
Diagnoosimine
Follikulaarset lümfoomi diagnoositakse tavaliselt lümfisõlmede biopsiaga . Seda võib teha kirurgilise biopsiaga (koos kaelaläbilõikega sõlmedega) või südameklapi biopsiaga (keha sügavamal asjaliidtel).
Mõjutatud sõlme väike proov võetakse ja uuritakse patoloogi mikroskoobi all. Mõjutatud sõlme omadused viitavad lümfoomi esinemisele.
Lisaks välimusele mikroskoobi all tehakse immunohistokeemilised testid, et kontrollida lümfoomi CD-kasvaja markereid ja määrata mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp .
Miks seda nimetatakse "follikulaarseks" lümfoomiks
Nagu enamik lümfoomi, on follikulaarsed lümfoomid peamiselt lümfisõlmed . Kui sellel lümfoomil lümfisõlmede nähakse mikroskoobi all, on neil ümmargused struktuurid, mida nimetatakse "follikuliteks". Seetõttu nimetatakse lümfoomi follikulaarseks lümfoomiks.
Testid pärast diagnoosi
Lisaks ülaltoodud biopsiaga seotud testidele on folliikulite lümfoomi esmakordsel diagnoosimisel tavaliselt vaja teha mitmeid muid katseid.
Need võimaldavad arstil näha haiguse täpset ulatust ja elundeid. Tavaliselt on vaja vereanalüüse, CT-skaneeringuid ja luuüdi katseid .
Uuemad uuringud on uurinud ka PET / CT skaneerimise kasulikkust follikulaarse lümfoomi jälgimiseks, näiteks kui CT-skaneerimise tulemused on ebaselged. PET-CT-s süstitakse patsiendi enne CT-skannimist radioaktiivne märgis (18F-fluorodeoksüglükoos) ja aktiivse haiguse piirkond valgub, kui nad võtavad radioaktiivse glükoosi. See aitab eristada vähktõve aktiivseid piirkondi, mis võivad olla sarnased CT-skaneerimisega.
Etapid
Follikulaarse lümfoomi staadium näitab, kui suures ulatuses on haigus levinud ja on oluline parima ravi valimisel ja haiguse prognoosi hindamisel. Lümfoom levib lümfisõlmedele ja ka organismi muudele organitele, sealhulgas luuüdile. Lümfoomi on neli etappi, mis hõlmavad järgmist:
- I etapp - kaasatud on ainult üks lümfisõlm (või lümfistruktuur).
- II etapp - Kaks või enam lümfisõlme (või lümfisüsteemi) on seotud vaid ainult diafragma ühel küljel (ülalpool või allpool).
- III etapp - membraani mõlemal küljel on lümfisõlmed (või struktuurid).
- IV etapp - lümfoom esineb luuüdis ja / või teistes kudedes või elundites kui lümfisõlmedes või lümfisõlmedes.
Lisaks numbrile antakse lümfoomidele ka A- või B-nimetus, A-tähendusega, et B-sümptomeid ja B-d ei näidata, mis näitab lümfoomi B sümptomite esinemist (loetletud eespool sümptomite all).
Progressioon
Follikulaarne lümfoom on tavaliselt aeglaselt kasvav haigus ja see jääb sageli märkamatuks kehas enne selle diagnoosimist. Kuna sümptomid on peenemad, on haigus sageli enne diagnoosimist arenenud, enamik inimesi diagnoositakse, kui lümfoom on III või IV faas.
Isegi haiguse edasijõudnematel etappidel ei ole diagnoosimise ajal tavaliselt otsest ohtu elule. Haigusel on tavaliselt "vahatamine ja vähenemine", mis tähendab, et see kiirendab ja taandub mitmel korral mitme aasta jooksul. Kuigi ükski ravi ei ole kaugelearenenud, on paljudel patsientidel raviga ravi 8 kuni 10 aastat või rohkem.
Muutumine
Folliikulaarne lümfoom sageli läbib mõnda aega üleminekut, alates hõõguvast haigusest kuni aktiivselt progresseeruva haiguseni. Seda nimetatakse ümberkujundamiseks. Teisendamine võib esineda kõigis rakkudes või ainult ühes konkreetses vähiosakonnas. B sümptomite esinemine suurendab võimalust, et kasvaja lähemas tulevikus muutub. Pärast seda, kui follikulaarne lümfoom "teisendab", ravitakse seda sageli ka difuusse suurt B-rakulist lümfoomi .
Põhjused
Me ei ole kindlad, mis põhjustab lümfoomi, kuigi on suurenenud riskiga seotud riskifaktorid. Mõned riskifaktorid, mis on seotud lümfoomiga ja spetsiaalselt follikulaarse lümfoomiga (FL), on järgmised:
- Puu-ja köögiviljasisaldusega dieet on madal
- Füüsilise tegevuse madalam tase
- Suitsetamine - Erinevalt teistest mitte-Hodgkini lümfoomist suureneb suitsetamisest tingitud vererõhu risk.
- Alkoholi tarbimine - alkoholitarbimine võib mõjutada riski mõlemas suunas; väikeses koguses veini seostatakse mõnevõrra väiksema riskiga ja suurema riskiga seostatakse alkoholiga seotud suuremate igapäevaste koguste hulka.
- Vanus (nagu eespool märgitud, kasvab FL vanusega)
- Rasvumine
- Immuunsupressioon
- Pestitsiidide, tööstuslike lahustite ja süsivesinike keskkonnamõjud
- Geneetiline vastuvõtlikkus võib mõnel juhul kaasa aidata.
- Erinevalt teistest mitte-Hodgkini lümfoomi tüüpidest pole FL seotud Epsteini-Barri viiruse nakkustega, H.pylori.
- UV-valguse kokkupuude on seotud riski vähenemisega . (D-vitamiin võib FL-i kaitsva rolli mängida).
Ravi
Follikulaarsele lümfoomile on saadaval mitu ravivõimalust , kusjuures parimad valikud on seotud vähktõvega, selle agressiivsusega (palgaaste), muude haigusseisunditega, üldise tervisega ja milliste ravimeetoditega olete varem olnud. Varasema haiguse puhul võib ainult kiirgus olla kõik, mis on vajalik. Edasine haigus, sageli kasutatakse allpool toodud ravimeid kombinatsioonis (vt alltoodud kombinatsioonravi). Valikud võivad sisaldada järgmist:
Oota ja vaata - kui follikulaarne lümfoom ei põhjusta sümptomeid, võib valvsalt oodata valikut "ravi". Valvsa ootamise korral jälgitakse hoolikalt eksamitega ja pilditestidega nii, et vähktõbi hakkab hakkama saama. See võib tunduda hirmutav, kuigi on leitud, et ellujäämismäär ei muutu, kui seda lähenemist kasutatakse.
Kiirgusteraapia - Staadiumis, I follikulaarsetes lümfoomides võib kiiritusravi olla ainus vajalik raviks ja haigus ravida. Kaasatud kiiritusravi (IFRT) on sageli kasutatav kiirgusmeetod. Erinevalt laiendatud välja kiirteraapiast annab IFRT kiirguse ainult mõjutatavatele kudedele, säästes terved koed. (Kiirgusteraapias esineb sekundaarsete vähkide oht, mis vähendab seda riski.)
Keemiaravi - Kemoteraapiat kasutatakse sageli hea vastuse korral. Seda kasutatakse tihti kombinatsioonravi osana (vt allpool).
Sihtotstarbeline teraapia - sihipärane ravi kasutab ravimeid, mis otseselt suunavad vähirakke või kasvaja kasvu kaasatud signaaliradasid. Monoklonaalset antikeha Rituxan (rituksimab) kasutatakse sageli (vt kombineeritud ravi) koos kemoteraapiaga ja on oluliselt erinev elulemuse määraga. Monoklonaalsed antikehad nagu rituksimab on inimese loodud antikehad, mis on ette nähtud kinnitama lümfoomrakkudele spetsiifilisi markereid (CD markerid). Rituksimab ja Gazyva (obinutuzumab) ründavad kasvaja markerit CD 20 .
Samuti on leitud, et Treanda (bendamustiin) suurendab progressioonivaba elulemust, kuid kõrvaltoimete esinemissagedus on suurem. Gazyva (obinutuzumab) ja bendamustiin võivad töötada nende jaoks, kes ei reageeri rituksimabile.
Raadioimmunoteraapia - Raadioimmunoteraapia on ravi, milles ravim (tavaliselt monoklonaalne antikeha) kombineeritakse kiirguse osakestega, mis võimaldab ravimil kiirguse täpselt väljastada vähirakkudele. Näiteks Zevalin (ütrium-90 ibritumomabtiuksetaan).
Kliinilised uuringud. Praegu uuritakse kliinilistes uuringutes mitmesuguseid ravimeid ja protseduure, sealhulgas immunoteraapia ravimit Keytruda (pembrolisumab), tüvirakkude transplantaate ja palju muud. Siin on mõned viimased leiud lümfoomiuuringute kohta.
Kombineeritud teraapiad
On mitmeid kombinatsioonravi, mida võib kasutada nii alguses kui ka siis, kui follikulaarne lümfoom areneb edasi. Need sisaldavad
- R-Bendamustiin (rituksimab ja bendamustiin). Sellel kombinatsioonil on vähem kõrvaltoimeid (vähem perifeerset neuropaatiat ja juuste väljalangemist).
- Treanda (bendamustiin) üksi
- Rituksimab üksi
- R-CHOP (rituksimab, tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin ja prednisoon)
- R-CVP (rituksimab, tsüklofosfamiid, vinkristiin ja prednisoon)
- Fludara (fludarabiin) ja rituksimab
- Zydelig (idelalisib) koos rituksimabiga või ilma
- Revlimid (lenalidomiid) koos rituksimabiga või ilma
Hooldusravi - kui follikulaarne lümfoom reageerib, võib sihtmärgiks olevat ravi, nagu näiteks rituksimabi, jätkata mõne aastaga, et pikendada remissiooni .
Kõrvalmõjud
Teie ravi kõrvaltoimed sõltuvad teie konkreetse ravi saamisest. Sihtotstarbelise ravi korral, nagu rituksimab, on kõige sagedasem kõrvaltoime rituksimabi infusioonide ajal allergilised reaktsioonid . Muud kõrvaltoimed võivad hõlmata madalat vererakkude arvu ja köha või ninakaudset manustamist.
Prognoos
Kui varajases staadiumis leitakse follikulaarne lümfoom, võib see kiiritusraviga ravitav olla. Kuid isegi haiguse täpsemates etappides võivad inimesed sageli ravi mitme aasta jooksul ellu jääda. Mõnikord kasutatakse teie konkreetse prognoosi idee saamiseks vahendit, mida nimetatakse Follikulaarse lümfoomi rahvusvaheliseks prognostiliseks indeksiks või FLIPIks. See indeks arvestab mitmeid erinevaid tegureid ja annab numbri, mis hindab haiguse 10 aasta elulemust.
Pidage meeles, et vähktõvega seotud prognoosimist mõjutavad paljud erinevad tegurid, mõnikord inimesed elavad oodatust tunduvalt kauem või vastupidi. Teame, et tubakatarbimine, rasvumine ja alkoholitarbimine on seotud vaesema elulemusega, mistõttu tervislik eluviis on väga oluline.
Vastamine
Lümfoomi ravi muutub kiiresti. Oluline on õppida kõike, mida võite oma vähki teha. Vaadake neid vihjeid oma vähi uurimiseks veebis . Uuringud räägivad meile, et inimesed, kes on haritud oma vähktõvest, ei tunne end pigem kontrolli ja volituste all, kuid neil võib olla ka paremaid tulemusi.
Küsi abi ja lase teistel teid aidata. Kaaluge osalemist toetusgrupis ja / või online-lümfoomi tugikogukonnas. Pole tähtis, kui armastavad oma sõpru ja perekonda, võib olla hindamatu rääkida teiste inimestega, kellel on samad väljakutsed nagu te olete.
Ennekõike pidage meeles, et vähivormide, nagu follikulaarne lümfoom, ravis on olulisi edusamme. Ole oma advokaat vähktõvega patsient ja õppige neid avastusi. On palju lootust.
Hooldamine
Kui te ei tea, mida teie kallimale läheb, võite soovida teada saada, millised vähieelse surmajuhtumid on öelnud küsimuse esitamisel: milline on tõesti vähiga elamine ? Follikulaarne lümfoom, mis on aeglaselt kasvav vähk, esineb sageli juba mitu aastat. Teisisõnu, see on maraton, mitte sprint. Võtke hetk, et õppida, kuidas ennast hoolitseda, kui te hoolitsete vähiga armastatud isiku eest.
Allikad
Adams, H. ja T. Kwee. Ajutise FDG-PET prognostiline väärtus R-CHOP-ga töödeldud difuusorse suure B-rakulise lümfoomi korral: süstemaatiline ülevaade ja metaanalüüs. Kriitilised ülevaated onkoloogias ja hematoloogias . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Follikulaarse lümfoomi riskitegurite uurimine. Hematoloogia edusammud . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Bendamustiin-rituksimabi ja R-CHOP / R-CVP vahel elutseisu erinevused eelnevalt ravita täiustatud indolentne mitte-Hodgkina lümfoomiga või mantelrakulümfoomiga patsientidel. Kliiniline lümfoom, müeloom ja leukeemia . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Induktiivsete NHL-de või MCL-i esmavaliku ravi randomiseeritud Bendamustini-Rituximabi või R-CHOP / R-CVP-uuring: BRIGHT uuring. Veri . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Follikulaarne lümfoom: 2015. aastal Lugano 2015. aastal toimunud ICML töötuba. Hematoloogiline onkoloogia . 2017 Aprill 4. (Epub enne trükkimist).