Mantelrakuline lümfoom

Määratlus, Mantle-Cell Lymphoma iseloomustus


Mis on mantelrakuline lümfoom ja mida peaksin sellist vähist teadma?

Ülevaade

Mantlite rakuline lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoomi (NHL) haruldane tüüp . Sellesse rühma kuuluvad ainult 5-7% kõigist NHL-dest. See on B-lümfotsüütide lümfoom või "B-rakud". Kuigi mikroskoobi all tundub, et see on aeglaselt kasvav madala astme tuumor, kasvab see tavaliselt kiiresti ja käitub nagu kõrgekvaliteediline lümfoom.

Seda nimetatakse "mantli" rakuliseks lümfoomiks, sest see esineb esmakordselt lümfisõlme osa, mida nimetatakse "mantli" tsooniks.

Riskifaktorid

Mantelrakulise lümfoom on meestel tavalisem kui naistel ja vanematel inimestel. Diagnoosimise keskmine vanus on üle 60 aasta. Sellise lümfoomi saamiseks pole kindlat riskifaktorit, kuigi mitmete faktorite puhul, mis on põhjustatud infektsioonidest keemilisse kokkupuutesse, on vaadeldud kui mitte-Hodgkini lümfoomi võimalikke riskitegureid üldiselt.

Sümptomid

Müntrakuline lümfoom algab lümfisõlmedes. Esimene asi, mida enamik inimesi märgib, on kaela-, kupli- või kaugete suurte võrkude laienedes. Haigus üldiselt kasvab kiiresti ja arsti poolt nähtuna ilmnenud haigus levib organismi teistesse organitesse. Mõnede inimeste jaoks on haigus aeglaselt kasvav, mida onkoloogid viitavad kui "lohutavad", kuid see on erand. Paljudel inimestel on kahjustatud luuüdi, põrna ja kõri ning tavaliselt on veres lümfoomirakke.

Mõnedel inimestel võib soolestikku mõjutada ja tekitada selliseid sümptomeid nagu kõhuvalu või kõhulahtisus.

Diagnoosimine

Mantiilrakkude lümfoomi testid on samad mis teiste lümfoomide puhul. Need hõlmavad vereanalüüse, skaneeringuid ja luuüdi testi . Kui katsed näitavad, millised kehaosad on mõjutatud, saab haigusetappi kindlaks määrata .

Enamikul inimestel on III või IV astme haigus, mis on levinud organite erinevatesse elunditesse.

Ravi

Mantelrakulist lümfoomi ravitakse peamiselt keemiaravi, kuid kui agressiivselt seda ravitakse, sõltub see oluliselt vanusest. Noorte, tervislike täiskasvanute jaoks võib kemoteraapia, millele järgneb tüvirakkude transplantatsioon, hea võimalus, kuid see toob kaasa märkimisväärse toksilisuse. Ravi on haruldane, välja arvatud juhul, kui haigus diagnoositakse varakult ja ravi eesmärk on hoida haigus nii kaua kui võimalik. Enamik ravimeid kombineeritakse Rituxaniga (rituksimab) ja seda ravimit võib kasutada ka pärast ravi alustamist.

Nende kemoteraapia režiimide alternatiiviks on uued ravimid nagu Velcade (bortezomib) ja Treanda (bendamustiin). Kliinilistes uuringutes uuritakse paljusid ravimite ja uute ravimite kombinatsioone ning on tõenäoline, et lähikonnas saab uusi mantelrakkude lümfoomi ravimeetodeid ja ravikombinatsioone kasutada.

Kuna haigus on kõige sagedasem, on sellist ravi nagu operatsioon ja kiiritusravi sageli vaid piiratud roll.

Vastamine

Lümfoomi uue diagnoosiga toimetulemine võib olla laastav. Kust peaksite alustama, kui esmakordselt diagnoositakse? Mõne inimese jaoks võib parim lahendus olla agressiivne ravi.

Teiste jaoks ei pruugi agressiivne ravi olla parim valik. Sellest hoolimata on ikka veel lootust hea elukvaliteedi saavutamiseks. Vaadake neid näpunäiteid terminali vähi toimetulekuks . Leidke pere ja sõprade juurde . Internetis on lümfoomidega inimestel suur tugiteenuste kogukond neile, kes soovivad toetada teisi, kellel on midagi sarnast. Ja pidage meeles, et uuringud on käimas ja täna on vähktõve ravis väga edasiviivaid edusamme.

Allikad:

Avivi, I. ja A. Goy. Mantlitrakkude lümfoomi paradigma rafineerimine: uudsete ravimeetodite mõju praegusele praktikale. Kliinilise vähi uuringud . 2015. 21 (17): 3853-61.

Cheah, C., Seymour, J. ja M. Wang. Mantelrakuline lümfoom. Clinical Oncology ajakiri . Ilmub Internetis enne trükkimist 11. jaanuaril 2016.

Dreyling, M., Ferrero, S. ja Euroopa Mantle-Cell Lymphoma Network. Sihtravi roll mantlite rakuliinis: kas siirdamine on surnud või elus? Hematoloogika . 2016. 101 (2): 104-14.

Lunning, M. ja J. Armitage. Siirdamise koht mantelrakulise lümfoomiga. Onkoloogia . 2013. 27 Suppl 2: 2-6.

Maddocks, K. ja K. Blum. Mantelrakulise lümfoomi raviskeemid. Vähiravi ja teadustöö . 2015. 165: 251-70.

Martin, P. Ibrutinib - uus retsidiivne mantelrakulise lümfoomi standardne ravi? Lancet . 2015 4. detsember (ePub enne trükkimist).

Tucker, D. ja S. Rule. Ibrutiniib mantelrakulise lümfoomi jaoks. Tuleviku onkoloogia . 2016. 12 (4): 477-91.

Vose, J. Mantle'i rakuline lümfoom: diagnoosi 2015. aasta uuendus, riski stratifitseerimine ja kliiniline juhtimine. American Journal of Hematology . 2015. 90 (8): 739-45.