Lümfoblastiline lümfoom on kiirelt kasvava, agressiivse mitte-Hodgkini lümfoomi (NHL) haruldane vorm, mida enim esineb teismelistele ja noortele täiskasvanutele. Teine nimetus on prekursori lümfoblastiliseks lümfoomiks. Tavaliselt on see T-rakkude tuumor, kuid mõnikord ka rakud või B-rakud, ja neid termineid kasutatakse nimetamisel.
Ülevaade
Blastrakk on luuüdi mittevastav rakk, mis põhjustab vererakkude küpsusjooni. Lümfoblastilise lümfoomi korral on häiritud rakk lümfoblast, mis tavaliselt toodaks immuunsüsteemi rakkude, lümfotsüütide tervet rida.
Lümfoblastid elaksid tavaliselt luuüdis, tekitades lümfotsüüte, mis ringluses veres ja lümfisüsteemis, kaasa arvatud lümfisõlmed.
Mis toodab lümfoblastilist lümfoomi?
Lümfoblastiline lümfoom on ebaküpsete lümfoblastide vähk. See esineb sagedamini T-lümfoblastest kui B-lümfoblastidest. See on väga agressiivne lümfoom, mida nimetatakse ka kõrge klassi lümfoomiks. See tähendab, et lümfoom kasvab kiiresti ja võib kiiresti levida erinevate kehade osadesse. Paljudel juhtudel on see sarnane leukeemiaga. Sellisel juhul muutub see ägeda lümfoblastilise leukeemia diagnoosiks, kui luuüdis on üle 25% lümfoblast.
Tutvuge eri tüüpi NHL-i nimesid, mis on toodud NHL-tüüpi kirjanduses .
Kes saab lümfoblastilist lümfoomi?
Lümfoblastiline lümfoom mõjutab enamasti noorukeid noorte teismeliste või kahekümnendate alguses. See on meestel sagedamini kui naistel.
See moodustab umbes 20% NHL-st lastel.
Kuidas haigus mõjutab keha
See lümfoom kasvab väga kiiresti. Enamikul patsientidest tekib lühikese ajavahemiku jooksul raskeid sümptomeid. Kõige sagedamini on kahjustatud lümfisõlmed midasüsteinis (rindkere keskosa kopsude vahel). Selle tulemuseks on mass rinnus, mis põhjustab hingamisprobleeme ja köha.
Vesi võib koguneda ka kopsudes. Luuüdi on tavaliselt kaasatud. Aju ja seljaaju võib mõnel juhul mõjutada ka.
Diagnostika ja testid
Lümfoomi diagnoosi tehakse tavaliselt lümfisõlmede biopsiaga, kui CT-skaneerimise või ultraheliuuringu juhtimisel on laiendatud sõlmede hõlpsasti ligipääsu või nõela aspiratsiooni (FNAC). Haigus kinnitatakse lümfoomina ja lümfoomi tüüp määratakse, vaadeldes selle rakke mikroskoobi all ja eritestidena . Hiljuti diagnoositud patsiendid peavad läbi viima mitmeid katseid, et teha kindlaks, kui palju haigust kehale mõjutab. Vt uut diagnoositud testide jaotist.
Prognoos
Lümfoblastilise lümfoomi prognoos on paljuski sarnane leukeemiatega. See sõltub paljudest teguritest, sealhulgas haigusastmest. Neid tegureid kirjeldatakse mitte-Hodgkini lümfoomi (NHL) prognostiliste tegurite osas .
Ravi
Ravi on pigem leukeemiate kui muude lümfoomide rida. Keemiaravi toimub kolmes faasis - "induktsioon", "konsolideerimine" ja "hooldus". Induktsiooni kemoteraapia hõlmab mitmete ravimite manustamist infusiooni ja tablettidega mõne nädala jooksul haiglas.
Selle järgselt manustatakse mõne kuu jooksul mõne kuu jooksul mõnda infusiooni, et eemaldada kõik ülejäänud vähirakud. Seda nimetatakse konsolideerimiseks. Hooldus hõlmab mõne aasta jooksul tavaliste suukaudsete ravimite kasutamist. Mitmed lümfoblastilise lümfoomiga patsiendid saavad ravi intensiivse kemoteraapiaga. Täiskasvanutel manustatakse intensiivset kombineeritud kemoteraapiat ja luuüdi siirdamist.
Allikad:
Laste mitte-Hodgkini lümfoomi tüübid, American Cancer Society, muudetud 27.01.2016.
Childhood non-Hodgkini lümfoomi ravi - tervishoiutöötajatele (PDQ®), National Cancer Institute, 26. jaanuaril 2016.
Täiskasvanud mitte-Hodgkini lümfoomi ravi - tervishoiutöötajatele (PDQ®). National Cancer Insitute, 15. jaanuar 2016.