Angioimmunoblastiline T-rakuline lümfoom (AITL) on haruldane tüüp, mitte-Hodgkini lümfoom (NHL ) . See tuleneb T-rakkudest , milleks on valgete vereliblede tüüp, mis vastutab keha kaitse eest infektsioonide eest. Seda võib lühendada ATCL ja varem nimetati seda angioimmunoblastiliseks lümfadenopaatiaks.
Mida Angioimmunoblastic tähendab?
Termin "angio" tähistab veresooni.
Sellel lümfoomil on teatud ebaharilikud omadused, sealhulgas väikeste ebanormaalsete veresoonte arvu suurenemine mõjutatud kehas. Immunoblast on termin, mida kasutatakse ebaküpset immuunrakku (või lümfrakk). Need on rakud, mis tavaliselt lümfotsüütidele küpsevad, kuid teatud arv neist elab tavaliselt luuüdis, mis on valmis levima, kui on vaja rohkem lümfotsüüte. Kui selle asemel kasvavad nad oma ebaküpselisel kujul ja küpsed, on nad vähkkasvajad. AITL-i haiguse vähkkasvajad T-rakud on immunoblast.
Kes see mõjutab?
Angioimmunoblastiline T-rakuline lümfoom moodustab ainult umbes 1% kogu mitte-Hodgkini lümfoomi. See mõjutab vanemaid inimesi, kelle keskmine vanus diagnoositakse umbes 60 aastat. See on meestel pisut levinum kui naistel.
Sümptomid
AITLis esinevad lümfoomi tavapärased sümptomid, mille hulka kuuluvad lümfisõlmede laienemine (tavaliselt tundub kaelas, kaenlaalus ja kubemes), samuti palavik, kehakaalu langus või öine higistamine.
Lisaks on angioimmunoblastilise T-rakulise lümfoomil mitmeid ebatavalisi sümptomeid. Nende hulka kuuluvad nahalööbed, liigesevalu ja mõned verevigastused. Need sümptomid on seotud sellega, mida nimetatakse immuunreaktsiooniks organismis, mis seisneb vähktõve rakkude poolt tekitatud ebanormaalsete valkude poolt. Nähtuvalt on täheldatud nakkusi, sest haigus nõrgestab immuunsüsteemi.
See lümfoom on ka agressiivsem kui enamikul muudel mitte-Hodgkini lümfoomidel. Maksa, põrna ja luuüdi kaasamine on sagedasem. B-sümptomeid on näha ka sagedamini. Kahjuks võivad need funktsioonid signaali avaldada halvemaid tulemusi pärast ravi.
Diagnostika ja testid
Nagu teised lümfoomid, põhineb AITL diagnoos lümfisõlmede biopsial . Diagnoosimise järel tuleb teha mitmeid katseid, et teha kindlaks, kui kaugele on lümfoom levinud. Nende hulka kuuluvad CT-skaneeringud või PET-i skannimine , luuüdi test ja täiendavad vereanalüüsid.
Kui esineb nahalööbeid, võib nahast võtta ka biopsia, et leida mõned iseloomulikud tunnused, mis aitavad seda haigust tuvastada.
Ravi
Esimene ravi selles lümfoomis on sageli suunatud immuunsüsteemi sümptomitele - lööve, liigesevalu ja verehäired. Nende sümptomite vähendamiseks on leitud, et steroidid ja mitmed teised ained on kasulikud.
Kui diagnoosi kinnitab ja uuringu lõpetamine toimub, alustatakse keemiaravi. CHOP on kõige levinum kemoteraapia režiim. Kuid haiguse retsidiivsus on tavaline ja võib esineda kuu jooksul pärast esialgset haiguse kontrolli. Selle lümfoomi edasine ravi on raske.
Prooviti mitmeid lähenemisviise, sealhulgas luuüdi või tüvirakkude siirdamist. Haiguse tulemused on siiski halvemad kui tavalisemad kõrgekvaliteedilise lümfoomi tüübid.
Allikad:
Cancer: Onkoloogia 7. printsiibi põhimõtted ja praktika. Toimetajad: VT DeVita, S Hellman ja SA Rosenberg. Väljaandja: Lippincott Williams ja Wilkins, 2005.
Terapeutiline ravi perifeersetes T / NK neoplasmides. Autor JP Greer. Avaldatud ajakirjas Hematology 2006.
Täiskasvanud mitte-Hodgkini lümfoomi ravi - tervishoiutöötajatele (PDQ®) National Cancer Institute. Uuendatud 15. jaanuaril 2016.