Naha T-rakuline lümfoom (CTCL) on naha lümfoom . CTCL tekib T-rakkudest , mis on teatud tüüpi lümfotsüüdid või valgevererakud. CTCL ei ole üks haigus, vaid erinevad lümfoomid, mis nahka mõjutavad, peamiselt:
- Mükoos fungoides,
- Seasari sündroom
- Naha retikulumarakuline sarkoom ja
- Paljud teised haruldased lümfoomid.
Lümfoom hõlmab tavaliselt lümfisõlme .
Siiski on lümfrakkud või lümfotsüüdid kõikides organi organites. Nahk on immuunsüsteemi jaoks oluline kaitseliin, ja mõned T-rakud migreeruvad loomulikult naha vastu nakkuse eest kaitsmiseks. Naha T-rakulise lümfoomi vähirakud migreeruvad ka nahale. Enamik CTCLi omadusi on seotud vigastustega või nahale tekitatud vigastustega.
Naha T-rakuline lümfoom kujutab endast Haruldaste Mitte-Hodgkina lümfoomi (NHL) tüüpi rühma. CTCL moodustab vaid umbes 1-l 40-st hiljuti diagnoositud NHL-i patsiendist.
Riskifaktorid
CTCL mõjutab mehi sagedamini kui naisi. Inimesed, kellel on CTCL, on tavaliselt oma viiekümnendatel või kuuekümnendatel. Lapsed on harva mõjutatud. Viimase 3 aastakümne jooksul on naha lümfoomist mõjutatud inimeste arv märkimisväärselt suurenenud.
Mitte palju on teada CTCL-i põhjusest. Erinevalt teistest lümfoomide tüüpidest ei ole seotud teadaolevate viirustega.
Uuringud on välja selgitatud, mis põhjustab CTCLi.
Sümptomid
Naha lümfoomi esimesteks sümptomiteks on kuiv nahk, naha kuiv nahk, punane lööve ja sügelus. Lööve on rohkem levinud piirkondades, mis jäävad riidetega kaetud. Mõned inimesed võivad esmalt märgata naha punaseid või tumedaid plaastreid. Need sümptomid ei ole spetsiifilised lümfoomile ja enamik inimesi ravitakse sageli tavalisemate nahahaiguste korral, enne kui kahtlustatakse lümfoomi.
Haiguse progresseerumisel võivad punased laigud suureneda. Neid kõrgendatud plaastreid nimetatakse naastudeks. Plaakid võivad hiljem omakorda moodustada kas otseselt või otsekui kasvajad. Arenenud haiguse korral võivad nende kahjustuste peal tekkida haavandid. CTCL võib levida ka lümfisõlmedesse või teistesse organitesse. Enamikul inimestel, kellel on CTCL, on ainult naha sümptomid. Umbes 10 protsenti hilinenud etapi juhtudest edusamme arendada tõsiseid tüsistusi.
Diagnoosimine
CTCL diagnoosimiseks on vajalik naha biopsia. Biopsiaproovi uuritakse mikroskoobiga, et tuvastada lümfoomirakke. Lümfoomi tüübi väljaselgitamiseks on vaja mitmeid muid katseid, sealhulgas lümfoommarkerite (immunohistokeemia) ja lümfoomi geenide testid. Haiguse ulatuse kindlaksmääramiseks võib teha CT-skaneeringuid või muid piltkatseid.
Ravi
Naha lümfoomi ravi on teiste lümfoomidega ravimise suunas väga erinev. Teie raviskeem sõltub naha sekkumisest, nahakahjustuse tüübist ning sõlmede või muude organite kaasamisest.
Kasutatakse mitut liiki ravi:
- Kemoterapeutikumid nahale
- Kogu nahavärviravi - kiiritusravi tüüp
- Psoralen ja ultraviolettkiirgus
- Ultraviolettkiirguse B kiirgused
- Beksaroteen - nii geel kui ka tabletid
- Denileukiin Difitox
- Interferoon alfa
- Keemiaravi süstete või pillidega
Viimati kinnitas USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) meklooretamiini geeli (Valchlor) mükoosi fungoide, kõige tavalisema CTCL-i tüüpi nahahoolduseks. Enne heakskiidu saamist manustati meklooretamiini ainult intravenoosseks raviks.
Sõna on
Euroopa eksperdi konsensusgrupp kohtus ja avaldas oma soovitused mitmesuguste CTCL-i erinevate juhtumite ja juhtude kohta, märkides, et nahka suunatud ravi on endiselt kõige sobivam võimalus varajases staadiumis mükoosi fungoidide puhul ning et enamik patsiente, kellel on mükoosi fungoide, võivad välja nägeda normaalse eluiga.
Kahjuks ei ole prognoos ikkagi nii kaugele arenenud haigusega patsientide jaoks nii hea, kuid nende kõrgelt valitud patsientide alarühmade puhul võib allogeensete tüvirakkude siirdamise (alloSCT) abil saavutada pikaajalist ellujäämist.
Kuid viimasel kümnendil on tehtud suuri edusamme mükosiidide ja Sezary sündroomi arusaamise mõttes, mistõttu on lootust, et see toob kaasa ka ravi paranemise.
> Allikad:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C jt Euroopa vähiuuringute ja -ravi organisatsioon vähese konsentratsiooniga soovitused mükoosi fungoide / Sézary sündroomi raviks - 2017. aasta aruanne. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.