Burkitti lümfoomi tüübid, ravi ja prognoos

Aafrika (endeemilise) ja sporaadilise Burkitti lümfoomi erinevuste mõistmine

Mis on Burkitti lümfoom, millised on selle põhjused ja kuidas seda ravitakse?

Ülevaade

Burkitti lümfoom (või Burkitt'i lümfoom) on mitte-Hodgkina lümfoomi (NHL) haruldane tüüp. Burkitti lümfoom mõjutab tavaliselt lapsi. See on väga agressiivne B-rakulise lümfoomi tüüp, mis sageli algab ja hõlmab muid kehaosi kui lümfisõlmed . Vaatamata sellele kiiresti kasvavale laadile, on Burkitti lümfoom tihti ravitav kaasaegse intensiivraviga.

Tüübid

Burkitti lümfoom on kaks laia tüüpi - juhuslikud ja endeemilised sordid. Selle haiguse esinemissagedus on väga suur Aafrika piirkonnas ja selle piirkonna haigusi nimetatakse endeemseks Burkitti lümfoomiks. Haigus teistes maailma piirkondades on palju vähem levinud ja seda nimetatakse juhuslikeks Burkitti lümfoomiks. Kuigi nad on sama haigus, on need kaks vormid mitmel viisil erinevad.

Endeemiline (Aafrika) Burkitti lümfoom

Eestlaste Aafrikas on umbes pooled lapseea vähid Burkitti lümfoomid. Haigus hõlmab lapsi palju rohkem kui täiskasvanutel ja on seotud 98% juhtudest Epsteini-Barri viiruse (EBV) nakkusega . Sellel on iseloomulik, et see on tõenäoline, et kaasata lõualuu, mis on üsna eristav omadus, mis on haruldasena sporaadilises Burkitti's. See hõlmab ka tavaliselt kõhupiirkonda.

Sporaadiline Burkitti lümfoom

Burkitti lümfoomi tüüp, mis mõjutab ülejäänud maailma, sealhulgas Euroopat ja Ameerikat, on sporaadiline tüüp.

Ka siin on see peamiselt laste haigus, mis vastutab ligikaudu kolmandiku laste lümfoomide eest Ameerika Ühendriikides. Seos Epsteini-Barri viiruse (EBV) vahel ei ole nii tugev kui endeemiline mitmekesisus, kuigi otseselt tõendeid EBV-nakkuse kohta esineb ühes viiest patsiendist. Lümfisõlmede kaasamine on rohkem kui 90% lastest kõhuõõnes.

Luuüdi kaasamine on sagedasem kui sporaadilistel sortidel. Lõuad on väga haruldased.

Vähem levinud tüübid

Kaks vähem levinumat Burkitti lümfoomi vormi on:

Etapid

See haigus võib lihtsustatult jaotada nelja erinevasse etappi (märkus: see ei ole täielik ja mõnel juhul võib see kattuda).

I etapp - I etapi haigus tähendab, et vähk on ainult ühes kehas asuvas kohas.

II etapp - II staadium Burkitti lümfoomid esinevad rohkem kui ühes kohas, kuid mõlemad saidid on diafragma ühel küljel.

III faas - III faasi haigus esineb lümfisõlmedes või muudes kohtades diafragma mõlemal küljel.

IV etapp - IV astme haigus sisaldab lümfoomi, mis esinevad luuüdis või ajus (kesknärvisüsteem).

Põhjused ja riskitegurid

Nagu eespool märgitud, seostub Epstein-Barr enamiku endeemilise Burkitti lümfoomi juhtudest, samuti juhuslikult juhuslike haigusjuhtumitega. Immunosupressiooni all hoidmine on riskifaktor, ja Aafrikas arvatakse, et malaaria võib seada lapsed Epsteini-Barri viiruse suhtes haavatavamaks.

Ravi

Burkitti lümfoom on väga agressiivne kasvaja ja sageli eluohtlik. Kuid see on ka üks lümfoomivastastest vormidest. Selle mõistmiseks aitab see mõista, et kemoteraapia ründab kõige kiiremini jagavaid rakke. Kemoteraapia kasutamise võime on teinud mõned kõige agressiivsema lümfoomi ja mineviku leukeemia, mis on praegu kõige ravitavam ja potentsiaalselt ravitav.

Praeguste agressiivsete kemoteraapia vormidega, mis kasutavad suurtes annustes ravimeid ja uute meetmete olemasolu inimeste toetamiseks intensiivravi ajal, on see lümfoom paljudel patsientidel ravitav.

Üldiselt ravitakse ligikaudu 80% lokaliseeritud haigusega patsientidest ja enam kui pooled enam levinud haigusi põdevatel lastel. Hilinenud retsidiivid on vaevu näinud.

Prognoos

Burkitti lümfoomi prognoos Ameerika Ühendriikides on viimastel aastatel tunduvalt paranenud. Aastatel 2002-2008 vähenes 5-aastane elulemus laste puhul sünnist kuni 19-aastaselt 71% -lt 87% -ni. 20-39-aastaste elulemus paranes 35-60% -ni ja vanemate kui 40-aastaste patsientide elulemus paranes. Alates sellest ajast on toimunud ravi edasine paranemine ja kõrvaltoimete haldamine.

Vastamine

Võib olla hirmus, kui diagnoositakse lümfoom ja isegi hullem, kui diagnoositakse teie laps. Lapse kasvatamine võtab küla alustamiseks, kuid sel juhul on teie toetussüsteem vaja rohkem kui kunagi varem. Jõuda teistele. See kasvaja on üsna haruldane, kuid sotsiaalmeedias on aktiivne veebikogukond, kus inimesed selle haigusega kokku puutuvad, et saaksite 24: 7 toetust saada. Lümfoom ja leukeemiaorganisatsioonid võivad teile täiendavat abi.

Allikad

Coghill, A. ja A. Hildesheim. Epstein-Barri viiruse antikehad ja seotud pahaloomuliste kasvajate risk: kirjanduse ülevaade. Ameerika Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687-95.

Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. ja E. Hill. Burkitti lümfoomi / leukeemiaga patsientide ellujäämise suundumused USA-s: 3691 juhtumi analüüs. Veri . 121 (24): 4861-6.

Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Burkitti lümfoomiga täiskasvanute madala intensiivsusega ravi. New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.

Riiklik Cancer Instituut. PDQ vähi informatsiooni kokkuvõtted. Child Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ). Terviseprofessionaalne versioon. 09.29.15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1