Lümfoplasmaatilise lümfoomi sümptomid, diagnoos ja ravivõimalused
Mis on Waldenstromi makroglobulineemia ja mida peate teadma, kui teil on selle haigusega diagnoositud?
Waldenstromi makroglobulineemia - määratlus
Waldenstromi makroglobulineemia (WM) on haruldane mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp (NHL) . WM on vähktõbe, mis mõjutab B-lümfotsüüte (või B-rakke) ja mida iseloomustab valkude ületootmine, mida nimetatakse IgM antikehadeks.
WM-i võib nimetada ka Waldenstromi makroglobulineemiaks, primaarseks makroglobulineemiaks või lümfoplasmaatiliseks lümfoomiks.
WM-is põhjustab vähirakkude ebanormaalsus B-lümfotsüütides vahetult enne, kui nad küpsevad plasma rakkudesse. Plasma rakud vastutavad infektsioonivastaste antikehade valkude tootmise eest. Seetõttu suurendab nende rakkude arvu suurenemine spetsiifilise antikeha, IgM, suurenemist.
WM-i märgid ja sümptomid
WM võib kahjustada teie keha kahel viisil.
Luuüdi kasvaja. Lümfoomirakud võivad teie luuüdi ellu viia, muutes teie organismil raskeks trombotsüütide, punaste vereliblede ja valgete vereliblede arvu . Selle tulemusena tekivad sellised puudujäägid aneemiat (madal punaste vereliblede arv), trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähesus) ja neutropeeniat (neutrofiilide väike arv - neutrofiilide üks tüüp valgevereliblede) . Mõned neist sümptomitest võivad sisaldada:
- Ebanormaalne või ebatavaline verejooks, näiteks verejooksud, ebatavalised verevalumid või ninaverejooksud
- Tundub ebatavaliselt väsinud, kuigi sa piisavalt magad
- Hingeõhk mõne pingutuse korral
- Sageli esinevad nakkused või haigused, mida te lihtsalt ei suuda välja tulla
- Kahvatu nahk
Hüperviskosity . Lisaks sellele, mis mõjutab luuüdi, võib teie veres sisalduva IgM valgu suurenenud kogus põhjustada seda, mida nimetatakse hüpervoskoosiks.
Lühidalt öeldes tähendab hüperviskosity, et veri paksub või muutub sujuvaks ja võib verevoolu kaudu kergesti voolata. Hüperviskosity põhjustab järgmisi märke ja sümptomeid, mis hõlmavad järgmist:
- Nägemishäired, nt hägustumine või nägemise halvenemine
- Vaimse oleku muutused, näiteks segadus
- Pearinglus
- Peavalud
- Jalal või kätes lõtvumine või kihelus
Nagu teistegi tüüpi lümfoomide korral, võivad vähirakud esineda ka teistes keha piirkondades, eriti põrnas ja maksas ning põhjustada valu. Samuti võivad esineda turset lümfisõlmed .
Peate meeles pidama, et need märgid ja sümptomid võivad olla peenikesed ja võivad esineda paljudel teistel ebasoodsatel tingimustel. Kui teil on muret oma tervise muutuste pärast, on alati parem konsulteerida arsti või tervishoiuteenuse osutajaga.
Mis põhjustab WM-i?
Nagu ka paljude teiste vähivormide puhul, pole teada, mis põhjustab WM-i. Siiski on teadlased välja selgitanud mõned tegurid, mis tunduvad olevat sagedamini haigusega inimestel. Tuntud riskitegurid on järgmised:
- Vanus üle 60 aasta
- Ajutise seisundi nimetus, mida nimetatakse määratlemata tähendusega monoklonaalseks gammopaatiaks (MGUS)
- Ajalugu WM-i oma perekonnas
- Kellel on C- hepatiidi viirusinfektsioon
Lisaks on WM mehed sagedamini kui naised ja kaukaasia inimesed sagedamini kui aafrika ameeriklased.
WM-i diagnoosimine
Nagu teiste vereloome ja vähkide kasvajate puhul, diagnoositakse WM-i tavaliselt vereanalüüsid, luuüdi biopsia ja aspiratsioon .
Täielik vereanalüüs võib näidata normaalsete tervislike vererakkude, nagu punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede arvu vähenemist. Lisaks näitavad vereanalüüsid IgM valgu koguse suurenemist.
Luuüdi biopsia ja aspiratsioon annab üksikasju luuüdi rakkude tüübi kohta ja aitab arstil eristada WM-i teistest lümfoomi vormidest.
Kuidas WM-i ravitakse?
WM on väga haruldane vähktüüp ja teadlastel on endiselt pikk tee õppida erinevate ravivõimaluste kohta ja nende võrdlemine nende tõhususe poolest. Selle tulemusena saavad inimesed, kes on äsja diagnoositud WM-iga, osaleda kliinilistes uuringutes, et aidata teadlastel seda seisundit paremini mõista.
Praegu WM-i jaoks ei ole teadaolevat ravi, kuid on palju võimalusi, mis on haiguse kontrollimisel edukad.
- Plasmapherees: ebatavaliselt suured IgM-i kogused veres võivad põhjustada veresuhkru või paksuse. See paks veri võib raskendada toitainete ja hapniku ülekandmist kõikidele organismi rakkudele. Mõne IgM-i eemaldamine verest võib aidata vähendada veresoone paksust. Plasmafereesi käigus langeb patsiendi veri läbi masina, mis eemaldab IgM ja seejärel jõuab kehasse.
- Keemiaravi ja bioteraapia: WMiga patsiendid ravitakse sageli keemiaravi. On mitmeid erinevaid ravimite kombinatsioone, mida võib kasutada. Mõned neist hõlmavad tsütoksaani (tsüklofosfamiid) ja rituksaani (rituksimabi) ja deksametasooni või Velcade'i (bortezomibi) ja rituksaani ja deksametasooni kombineerimist. WM-i raviks kasutatakse palju teisi ravimeid ja kombinatsioone nii praktikas kui ka kliinilistes uuringutes.
- Tüvirakkude siirdamine: pole teada, milline roll WM-i ravimisel mängib tüvirakkude siirdamist . Kahjuks võib paljude WM-i patsientide vanus olla piiratud allogeense transplantatsiooni kasutamisega, millel võib olla toksilisi kõrvaltoimeid, kuid autoloogiline siirdamine pärast suurte annuste kemoteraapiat võib olla mõistlik ja tõhus võimalus, eriti neil, kellel on nende haiguse taastumine .
- Splenektoomia. Nagu teistegi NHL-i tüüpi, võivad WM-i patsientidel olla suurenenud põrn või splenomegaalia. Selle põhjuseks on lümfotsüütide kogunemine põrnas. Mõne patsiendi puhul võib põrna eemaldamine või splenektoomia põhjustada WM-i remissiooni .
- Jälgi ja oota: kuni WM põhjustab probleeme, valivad enamus arstid "ravi ja oota" lähenemisviisi. Sellisel juhul jätkab teie spetsialist hoolikalt jälgimist ja edastab agressiivsemaid ravimeetodeid (ja nendega kaasnevaid kõrvaltoimeid), kuni need tõesti vajalikud on. Kuigi võib olla raske ette kujutada, et teie igapäevast elu on teie kehas ja vähk Tehes midagi selle kohta pole, on uuringud näidanud, et patsiendid, kes lükkavad ravi edasi, kuni nad hakkavad tüsistuste tekkimist, ei oma halvemaid tulemusi kui need, kes saavad kohe ravi alustada.
Kokku selle üles
Waldenstromi makroglobulineemia või WM on väga haruldane NHL tüüp, mida diagnoositakse ainult USAs umbes 1500 inimese kohta aastas. See on vähk, mis mõjutab B-lümfotsüüte ja põhjustab ebanormaalselt kõrget kogust antikeha IgM veres.
Kuna see on nii haruldane ja kuna meie teadmised lümfoomi kohta pidevalt laienevad, ei ole WM-i puhul praegu ühtegi standardset ravirežiimi. Seetõttu kutsutakse paljusid WM-i äsja diagnoositud patsiente osalema kliinilistes uuringutes, et aidata teadlastel selle ebatavalise verevähi kohta rohkem teada saada, ja lootuses, et neil on nüüd võimalus kasutada ravimeid, mis muutuvad standardseks tulevik.
Allikad
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeetiline tüvirakkude siirdamine Waldenstromi makroglobulineemia korral. Ajakiri luuüdi siirdamise kohta märtsis 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., ja I. Ghobrial. Waldenstromi makroglobulineemia: kliiniline perspektiiv uudsete ravimite ajastul. Onkoloogia aastaraamatud . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematoloogia kliinilises praktikas 3. väljaanne. McGraw Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Mis põhjustab Waldenstromi makroglobulineemiat: geneetilised või immuunsusega seotud tegurid või kombinatsioon? Kliinilise lümfoomi müeloom ja leukeemia, oktoober 2011. 11: 85- 87.
Oza, A. ja S. Rajkumar. Waldenstromi makroglobulineemia: prognoos ja juhtimine. Verevähi väljaanne . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabiin pluss tsüklofosfamiid ja rituksimab Waldenstromi makroglobulineemiaga. Cancer, jaanuar 2012. 118: 434-443.