Lümfoom on verevähk, mis mõjutab lümfotsüüte, teatud liiki valgeid vereliblesid. Kaks peamist tüüpi lümfoomi on Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoom või NHL. Kuigi lümfoomid algavad tavaliselt lümfisõlmedes , võivad need tekkida praktiliselt kõikjal keha sees. Kui nad tekivad väljaspool lümfisõlmede, nimetatakse neid ekstranoodaalseid lümfoome.
Primaarne luu lümfoom on aeg-ajalt ekstranoodaalne lümfoom . Kui lümfoom algab väljaspool lümfisõlmede, on palju levinum, kui pahaloomulisus algab seedetraktis kui luus.
Ülevaade
Primaarne luu lümfoom on äärmiselt haruldane seisund, kus lümfoom algab luudest. See tingimus moodustab umbes 1 kuni 2 protsenti kõigist mitte-Hodgkini lümfoomi juhtumitest, kusjuures laste ja noorukite esinemissagedus on suurem kui 3 ... 9 protsenti. Mõnikord alustanud ja seejärel luudesse levivad vähid on palju levinumad kui primaarne luu-lümfoom.
Keda mõjutab ?
Primaarsed luu-lümfoomid mõjutavad peamiselt täiskasvanuid. Mehed on tõenäolisemalt mõjutatud kui naised. Enamik neist on suured B-raku tüüpi mitte-Hodgkini lümfoomid , mille puhul on juhtudel piigid vanuses 45-60 aastat. Siiski, kui rinnakorvi põhi või randmebaasi põhja on, on esmane luumulfoom teismelised ja kahekümnendad.
Harvadel juhtudel esineb lapsi keskmise vanusega 12 aastat.
Sümptomid
Enamik primaarse luukoe lümfoomi all kannatavatest inimestest tunnevad oma luudes esile valu. Sageli tunneb valu isegi puhata. See võib püsida kuude jooksul, enne kui ilmnevad muud sümptomid . Kui lümfoom kasvab suuremaks, võib see põhjustada jäseme turset ja piirata käe või jalgu liikumist.
Teised lümfoomi sümptomid, nagu palavik ja kaalulangus, ei ole levinud.
Testid
Diagnostiline pildistamine, röntgenikiirgus ja luu skaneerimine aitavad tuvastada esmast luu lümfoomi. Luu kasvaja iseloomustab muutusi luu välimuses MRI või CT skaneerimisel. Lümfoomi poolt mõjutatud piirkondades võib luu hävimisega kaasneda luud-söödetud muster.
Tuumori tüübi määramiseks tehakse luu biopsia. Seda saab teha kirurgiliselt, võttes mikroskoopilise uurimise abil väikese osa kasvajaga seotud luust. Muud testid aitavad määrata, kas kasvaja on laialt levinud või piiratud luudega. Lümfisõlme kaasatuse ulatuse määramiseks ja kauge haiguse esinemiseks võib kasutada rindkere, kõhu ja vaagna PET / CT-d .
Tüübid
Kõige sagedamini esineb primaarne luumergia mitte-Hodgkini lümfoom või NHL. Luu Hodgkini lümfoom on palju vähem tõenäoline. Erinevate NHL-i tüüpide seas on kõige sagedasem primaarne luumorfoom, difuusne suur B-rakuline lümfoom või DLBCL. Lümfoomi tüüp juhib otsuseid sellise ravi kohta, mida võiks järgida.
Ravi
Kuna esmane luu lümfoom on nii haruldane, ei ole üks optimaalne ravirežiim kindlaks tehtud. Praegused ravimeetodid koosnevad tavaliselt keemiaravi mõnest tsüklist kombinatsioonis kiiritusraviga luudega.
Ravi mitmel erineval rinnal või mitmeliigiline ravi on tavaline, kuid kiirguse ja keemiaravi jada avaldatud raportites on erinev. Esmaste luumuloomide püsimajäämine on sageli parem kui teiste mitte-Hodgkini lümfoomi vormidel.
Miami ülikool teatab, et enam kui 80 protsenti primaarse luukoe lümfoomi ravitavatest inimestest ei esine 4 aastat hiljem haiguse progresseerumist - 53-liikmelise uuringu käigus leiti 83-protsendiline progressioonivaba elulemus või PFS-i uuring. Keemiaravi või kombineeritud keemiaravi pluss kiiritusravi saavate patsientide vahel ei täheldatud erinevusi.
Kuid PFS-i paranemise suunas oli DLBCL-ga patsientidel, keda raviti rituksimabiga ja kemoteraapiaga.
Järeldus
Pärast ravi võib PET / CT skaneerimine olla eriti kasulik ravivastuse hindamiseks. Valikuvõimalus pärast ravikujutust on PET / CT-skaneerimine, mis aitab eristada püsivat haigust fibroosist. Patsiente tuleb jälgida ka pikaajalise taastumise korral. Luu-lümfoomil on madal lokaalsete haigusnähtude esinemissagedus ja kõige sagedamini esineb see esialgsest haigusest kaugetel kohtadel.
Allikad
Selle teema kohta lisateabe saamiseks uurige järgmisi allikaid.
Alencar A, Pitcher D, Byrne G jt Primaarne luu-lümfoom - Miami ülikooli kogemus. Leukeemia ja lümfoom . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Ruristi primaarsete ja sekundaarsete pahaloomuliste kasvajate imaging omadused. British Journal of Radiology . 2012; 85 (1011): 279-284.
Luu kasvajate ja kasvaja-sarnaste kahjustuste kujutis: tehnika ja rakendused; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Radiatsiooni-onkoloogia põhimõtted ja praktika 4. väljaanne. Redaktorid: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin ja Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primaarne luu-lümfoom: ravi tulemused ja prognostilised tegurid, mille pikaajaline jälgimine oli 82 patsiendil. Cancer , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR jt 99mTc-MDP luu stsintigraafia väärtus luu primaarse lümfoomi esilekutsumises. Tuumameditsiini kommunikatsioon. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL jt, eds. WHO hematopoeetiliste ja lümfoidsete kudede kasvajate klassifikatsioon. 4. väljaanne Genf, Šveits: IARC Press; 2008