Ekstranoodaalne lümfoom

Kuigi lümfoomid on kõik vähkkasvajad, mis mõjutavad lümfotsüüte - teatud tüüpi valgete vererakkude - vahel, kus see sarnasus lõpeb. Lümfoomi on palju erinevaid tüüpe ja alatüüpe. Kaks peamist kategooriat on Hodgkini lümfoom , või HL, ja mitte-Hodgkini lümfoom või NHL . Enamik NHL-st ja HL-st on sõlme-lümfoomid, mis tähendab, et nad pärinevad lümfisõlmedest.

Siiski on võimalik, et lümfoomid tekivad peaaegu kõikjal.

Definitsioon: esmane ekstranoodaalne lümfoom

Arvatakse, et kui lümfoom pärineb väljaspool lümfisõlmede , nimetatakse seda ekstranoodaalseks lümfoomiks või täpsemalt primaarseks eksootilise lümfoomiks. Mõnikord võib olla raske kindlaks teha, kus kehas hakkas lümfoom tekkima. Nendel juhtudel võivad arstid järgida ligikaudsemat definitsiooni: kui lümfoomil oli korraga oma suurim kasvaja mass - selle kõige silmapaistvam mass - ekstranoodaalses piirkonnas, siis võib seda pidada eksranandiaalseks lümfoomiks.

Olulised erinevused

Lümfisõlmedest või sõlmedest lümfoomist lähtuvatel lümfoomidel võib peaaegu kõigil olla extranodaalne kaasatus - see tähendab, et nad võivad levida ekstranoodaalseteks saitideks. Lümfoomi, mis levib lümfisõlmedesse teistesse elunditesse, EI peetakse peamiseks ekstranoodaal-lümfoomiks. Selleks, et olla peamine ekstranoodaal, peab lümfoom olema pärit lümfisõlmedest väljaspool.

Ülevaade

Primaarsed ekstranoodaalsed lümfoomid on NHL-s palju levinumad kui Hodgkini lümfoomil. Esmane ekstranoodaalne lümfoom loetakse kuni 33% -le kõigist NHL-dest, samas kui HL-is peetakse esmast ekstranoodaalhaigust haruldasemaks.

Primaarse ekstranoodaal-lümfoomi kõige sagedasem koht on seedetraktist ja peaaegu kõik need on NHL-id.

Järgmine kõige sagedasem koht pärast GI traktil on nahk . Kuid kui NHL algab ainult nahas, nimetatakse seda naha lümfoomiks või naha lümfoomiks.

Ekstraanalüüsi lümfoom võib tekkida ka põrna, luuüdi, tüümuse, mandlite ja adenoide lümfoidkoes - väikesed mandliteta kuded kohad, mis on peidetud, kus ninakanrad vastavad kurgadele.

Immuun- või lümfoidrakud maos, kopsudes, silma ümbritsevates struktuurides, kilpnääre, süljenäärmetes ja peensooles võivad esile kutsuda ka primaarsed lümfoomid. Nende piirkondade lümfoomid hõlmavad lühidalt limaskestaga seotud lümfoidkoe marginaalset tsooni B-rakulist lümfoomi või MALT-i MZBCL-i.

Nina ja kurgu primaarsed lümfoomid hõlmavad MALT MZBCL, difuusne suur B-rakuline lümfoom või DLBCL ja looduslikud tapjarakud / T-rakulised lümfoomid.

Primaarsed lümfoomid võivad mõjutada meeste munandite tekkimist ja neid nimetatakse esmasteks munandite lümfoomideks. Samuti võib primaarne olla lümfoom ajus või kesknärvisüsteemi lümfoom. Kuigi aju ja munandite peamine ekstranoodaalne lümfoom on seostatud raskesti ravitavaga, on hiljutised uuringud näidanud, et nendele kohtadele spetsiaalselt kohandatud ravi võib oluliselt parandada.

Primaarsed eksranoidsed follikulaarsed lümfoomid, mis ei ole naha-lümfoomid, esinevad üsna harva.

Primaarne luumorfoom on harv seisund, kus lümfoom algab luust.

Primaarse südame lümfoom on üks kõige haruldasemaid südame kasvajaid. Arvatakse, et peamine kardiaalne lümfoom moodustab vaid 1,3 protsenti kõigist südame kasvajatest ja ainult 0,5 protsenti kõigist eksranooodelümfoomidest. Kui see esineb, on selle kasvaja kõige levinum tüüp hajutav suur B-rakuline lümfoom ja tavaliselt on kaasatud paremale primaarne ja parempoolne ventriklik.

Üldiselt on üks peamisi ekstranoodaalseid lümfoome puudutavaid tähelepanekuid see, et nad tõusid dramaatiliselt HIV-i ja AIDS-i esilekutsumiseks.

Primaarne ekstranoodaalne lümfoom - prognoos

Asjaolu, et lümfoom on primaarne ekstranoodaalne lümfoom, võib olla raviplaani ja prognoosi tegur, kuid teised tegurid võivad olla võrdselt olulised või tähtsamad.

Lümfoomi alamtüüp, B-raku või T-raku tüüp ja päritolu peamine orel või -kud võivad kõik olla olulised prognostilised tegurid.

Extranodaalne kaasatus - prognoos

Peaaegu kõik sõlme-lümfoomid võivad levida ekstranoodaalseteks saitideks, kuid sellistel juhtudel ei peeta neid esmasteks ekstravagunite lümfoomideks.

NHLis sõltuvad kõige tõhusamad raviskeemid mitmetest teguritest ja üks neist võib olla extranodal osalus . Mõnikord on lümfisõlm, mis piirdub lümfisõlmedega, ravitavam ja sellel on soodsam prognoos kui lümfisõlmede levikul lümfoom. Kuid ekstranulaarse primaarse NHL-i mitmesugused võimalused - koos paljude muude teguritega, mis mõjutavad ravi ja tulemusi - tähendavad, et raviplaan ja prognoosid võivad olla väga individuaalsed.

Mõnedel juhtudel on ekstranoidi kaasamine kaugelearenenud haigus. Näiteks Hodgkini tõrjes, ekstranoodaalset kaasatust - välja arvatud põrnas ja tüümuses - näitab Hodgkini IV faas. Kuid isegi Hodgkini hilise etapi haigus võib olla üsna ravitav.

Allikad:

Hariliku ja ekstranulaarse mitte-Hodgkini lümfoomi histopatoloogia; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27. juuni 2011

Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Uurimine ekstaaloomulistele lümfoomidele. EAHP ja SH-i seminarid, Thessalonikis, Kreekas, tehtud järeldused. Histopatoloogia . 2006; 48 (5): 481-504.

Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. MALT-lümfoomi molekulaarne patogenees. Gastroenteroloogia uuringud ja praktika . 2015

Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Mitte-Hodgkini lümfoomide juhtimine eksranšulaarsetes kohtades. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.

Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Primaarne ekstranoodaalne mitte-Hodgkini lümfoom (NHL): alternatiivsete määratluste mõju, mida testitakse üldise vähikeskuse West populatsioonipõhises NHL-registris. Onkoloogia aastaraamatud . 2003, 14 (1): 131-139.

Rinda primaarne pahaloomuline lümfoom: üheksa juhtumi kliinilises uuringus. Leukeemia ja lümfoom . 2004 veebruar, 45 (2): 327-30.

Primaarne maolümfoom. Maailm J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Läbivaatamine

Intravaskulaarne suur B-rakuline lümfoom, mida väljendab nefrootiline sündroom: üheaastane remissioon, mida põhjustab kõrge sagedusega CHOP ja rituksimab. Leukeemia ja lümfoom . 2004; 45 (8): 1703-1705.

Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Esmane südame lümfoom: kaks juhtumit ja kirjanduse ülevaade. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.