Verevähi tüüp, mida esmakordselt näevad vanemad täiskasvanud
Äge müeloidleukeemia (AML) on vähivorm, mis algab algselt luuüdist, kus toodetakse vererakke ja seejärel liigub kiiresti vereringesse. Sealt võib vähk levida teistesse kehaosadesse, kaasa arvatud maks, põrn, nahk, aju ja seljaaju.
AML mõjutab ligikaudu miljon inimest igal aastal ja see põhjustab 150 000 surmajuhtumit.
Ainult Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal 10 000 kuni 18 000 juhtumit.
Erinevalt muudest leukeemiatüüpidest , mis kipuvad noorte vastu astma, mõjutab AML tüüpiliselt üle 65-aastaseid täiskasvanud. Selles vanuserühmas on viieaastane elulemus suhteliselt nõrk, ulatudes vaid umbes viis protsenti. Kõige sagedamini nooremate täiskasvanute raviskeemid kalduvad paremini kõikjal 25% -lt 70% -ni, saavutades täieliku remissiooni pärast kemoteraapiat.
Haigusnäitajad
Leukeemia on mitmekesine vähivormide rühm, mis mõjutab nii vere kujulisi kudesid kui ka vereringe ise. Kuigi haigus mõjutab enamasti valgeid vereliblesid , põevad mõned haiguse vormid teisi rakutüüpe.
AML-i puhul kasutatakse mõistet "äge", sest vähk kiiresti areneb, samas kui "müeloid" viitab nii luuüdi kui ka spetsiifilistele verelibledele, mille luuüdi tekitab.
AML areneb ebaküpsetesse vererakkudesse, mida nimetatakse müeloblastina.
Need on rakud, mis tavalistes tingimustes küpiksid täielikult moodustunud valgevererakkudesse nagu granulotsüüdid või monotsüüdid . Kuid AML-i puhul on müeloblast tegelikult "külmunud" oma ebaküpselises olekus, kuid jätkata mittenõuetekohase paljunemisega.
Erinevalt tavalistest rakkudest, millel on konkreetne eluea, on vähirakud sisuliselt "surematud" ja jätkuvad ilma lõpuni.
AML-ga vähenevad vererakud lõplikult välja normaalsed ja isegi häirivad uute valgete vererakkude, punaste vereliblede (erütrotsüütide) ja trombotsüütide ( trombotsüütide ) arengut.
AML on erinevalt tema nõbu äge lümfotsüütleukeemiat (ALL), mis mõjutab teist tüüpi valgeliblede, mida nimetatakse lümfotsüütideks . Kuigi AML mõjutab peamiselt vanemaid täiskasvanuid, on KÕIK peamiselt kahe- kuni viieaastased lapsed.
Varajased märgid ja sümptomid
AML-i sümptomid on otseselt seotud normaalsete vererakkude nihkumisega vähkkasvajadesse. Tavaliste vererakkude puudumine võib inimesest, kes on haavatav nakkushaiguste ja muude haiguste vastu, mida inimene võib muidu ennetada.
Näiteks on valgeverelised immuunsüsteemi keskmes . Vastupidi, punaverelibed vastutavad hapniku transportimise ja kudedest süsinikdioksiidi eemaldamise eest, samal ajal kui vereliistakud on vere hüübimise võti.
Mõne nimetatud rakkude väljavool võib põhjustada sümptomite kaskaadi, mis on tihti mittespetsiifilised ja raske diagnoosida. Näited on näiteks:
- Valgevereliblede puudus võib suurendada infektsioonide ohtu, mis ei lähe kaugemale. Nende hulka kuuluvad sümptomid, mis on seotud leukotsüütide (leukopeenia) või neutrofiilide ( neutropeenia ) puudumisega.
- Punaste vereliblede nappus võib põhjustada aneemiat, mis võib avalduda väsimuse, peapöörituse, hingeldamise, peavalude, pearingluse ja nõrkuse sümptomitega.
- Trombotsüütide puudus võib põhjustada trombotsütopeeniat ja verejooksu kummide tekkimist, liigset verevalumit või verejooksu või sageli või raskeid ninaverejooksusid.
Hiljem sündmuse sümptomid
Haiguse progresseerumisel võivad hakata arenema ka teised sümptomid. Kuna leukeemia rakud on normaalsetest valgete vereliblede hulgast suuremad, on neil suurem tõenäosus veresoonte väiksemates veresoontes või mitmete organite kogumiseks.
Sõltuvalt blokeeringu tekkimisest võib inimene kogeda:
- Kloromaas , tahke rakkude kogum, mis võib vahelduvalt välja areneda kasvajaga sarnasest massist väljaspool luuüdist, naastul olevat löövet või igemete valulikku verejooksu ja põletikku
- Leukostaas , meditsiiniline hädaolukord, kus blokeering võib põhjustada insuldi sarnaseid sümptomeid
- Sweet's sündroom , valulik nahalööve, mis esineb peamiselt relvade, pea, jalgade ja pagasiruumi puhul
- Süvaveenide tromboos (DVT) , kus veen blokeerub, kõige sagedamini jalg
- Kopsuarteri emboolia (PE) , kopsuarteri blokeerimine
- Kõhu kõhulahtisus tuleneb põrna ja maksa rakkude kogunemisest
- Meninguaalne leukeemia, mis avaldub kesknärvisüsteemi häiretega nagu peavalu, oksendamine, nägemise ähmastamine, krambid, rasvade tasakaalustamine ja näo tuimus
Harvemini võib AML mõjutada neerud, lümfisõlmed, silmad või munandid.
Põhjused ja riskitegurid
AML-iga on seotud mitu riskifaktorit. Kuid ühe või mõne neist teguritest ei tähenda, et leukeemia tekib. Praeguseks ei ole me ikka veel täielikult aru saanud, miks mõned rakud muutuvad äkki vähkkasvajaks, teised aga ei tee seda.
Me teame, et vähki on põhjustanud geneetiline kodeerimisviga, mis mõnikord võib tekkida siis, kui rakud jagunevad. Me viitan sellele kui mutatsioonile. Kuigi enamus mutatsioone ei põhjusta vähki, on korduvalt, kui viga tahtmatult "lülitab välja" midagi, mida nimetatakse kasvaja supressorgeeniks, mis määrab, kui kaua rakk elab. Kui see juhtub, võib ebanormaalne rakk äkitselt kontrollimast eemalduda.
Sellega on seotud mitmed riskifaktorid:
- Suitsetamine
- Kemikaalidega kokkupuutumine tööl, eriti benseeniga
- Teatud vähktõve kemoteraapias kasutatavad ravimid, sealhulgas tsüklofosfamiid , mekloretamiin, prokarbasiin, kloorambutsiil, melfalaan, busulfaan, karmustiin, tsisplatiin ja karboplatiin
- Kõrge kiirgusega kokkupuude, näiteks vähivastane kiiritusravi
- Olles teatud kroonilised verehäired nagu müeloproliferatiivsed haigused (MPS) või müelodüsplastilised sündroomid (MDS)
- Võttes teatud kaasasündinud häired, nagu Downi sündroom , Fanconi aneemia ja 1. tüüpi neurofibromatoos
Mõnedel põhjustel on mehed 67% tõenäolisemad, kui saavad naistevastase võitluse.
Diagnoosimine
Kui kahtlustatakse AML-i, algab tavaliselt diagnoos füüsilise eksamiga ja vaadatakse läbi isiku meditsiiniline ja perekonna ajalugu. Eksami ajal pöörab arst tähelepanu sellistele märkele nagu ulatuslikud verevalumid, verejooks, infektsioonid või silmade, suu, maksa, põrna või lümfisõlmede kõrvalekalded. Samuti tehakse täielikku vereanalüüsi (CBC), et tuvastada mis tahes kõrvalekaldeid vere koostises.
Nende leidude põhjal võib arst määrata diagnoosi kinnitamiseks mitmeid katseid. Need võivad hõlmata järgmist:
- Luuüdi aspiratsioon , milles luuüdi rakud ekstraheeritakse, pika nõela sisestamisega luu, tavaliselt puusa
- Luuüdi biopsia , kus suurem osa nõela sisestatakse rakkude eraldamiseks luudesse sügavale
- Lülisamba punktsioon (seljaaela), kus väike nõel sisestatakse seljaosaks olevate luude vahel, et eraldada tserebrospinaalvedelikku (CSF )
- Imaging katsed nagu röntgen, ultraheli või arvuti tomograafia (CT ) skaneerimine
- Perifeerse verepaigutus , mille käigus vere uuritakse mikroskoobi all, tavaliselt värvainetega, mis mitte ainult ei tõsta leukeemia rakke, vaid aitavad eristada AML-i ja ALL-i
- Voolutsütomeetria , milles AML-antikehad nimetatakse kaitsev proteiin vere- või CSF-prooviks, et kinnitada AML-rakkude olemasolu
- Tsütogeneetikumid , kus leukeemia rakke kasvatatakse laboris ja seejärel uuritakse elektronmikroskoobi all spetsiifiliste mutatsioonide tuvastamiseks nende kromosoomi mustri järgi
Stage
Vähktõve sooritamine viiakse läbi vähi leviku ulatuse kindlaksmääramiseks. See omakorda aitab arstil määrata sobiva ravikuuri, nii et inimene ei ole ravitud ega üleliigset ravi saanud. Lavastus aitab ennustada ka seda, kui kaua inimene elab pärast ravi lõppu.
Kuna AML ei hõlma teist tüüpi vähktõbe kuuluva pahaloomulise kasvaja tekkimist, ei saa seda klassifitseerida klassikalise TNM (kasvaja / lümfisõlme / pahaloomulise kasvaja ) meetodiga.
AML raiskamiseks on praegu kasutusel kaks erinevat metoodikat: AML klassifikatsioon Prantsuse-Ameerika-Suurbritannia (FAB) ja AML-i klassifikatsioon.
FAB klassifikatsioon
Prantsuse-Ameerika-Suurbritannia (FAB) klassifikatsioon töötati välja 1970-ndatel ja haigusseisundid põhinevad mõjutatud rakkude tüübil ja küpsusel.
Protsessi põhjuseks on lihtne: AML-le järgitakse tavaliselt mustrit, kus esimesed mõjutatavad rakud on ebaküpsed müeloblastid. Haiguse progresseerumisel hakkab müeloblastide hapnemine hiljem, seejärel vaniliseks valgete vereliblede (nagu monotsüüdid ja eosinofiilid) esilekutsumiseks enne punaste vereliblede (erütrotsüütide) ja lõpuks megakarioblastide (ebaküpsed vereliistakute rakud) liikumist.
Selline progresseerumine annab patsiendile vajaliku teabe, et teada saada, kuidas vähk on arenenud.
FAB-i sooritamine ulatub M0-st (varajase AML-i puhul) kuni M7 (kaugelearenenud AML) järgmiselt:
- M0: eristamata akuutne müeloblastiline leukeemia
- M1: minimaalse küpsemisega äge müeloblastiline leukeemia
- M2: akuutne müeloblastiline leukeemia koos küpsemisega
- M3: äge promüelotsüütleukeemia
- M4: äge müelomonotsüütleukeemia
- M4 eos: äge müelomonotsüütleukeemia koos eosinofiiliaga
- M5: äge monotsüütne leukeemia
- M6: äge erütrotsüütne leukeemia
- M7: äge megakarüoblastiline leukeemia
WHO klassifikatsioon
Maailma Terviseorganisatsioon lõi 2008. aastal uue vahendi AML klassifitseerimiseks. Erinevalt FAB süsteemist võtab WHO klassifikatsioon arvesse tsütogeneetilise analüüsi ajal leitud spetsiifilisi kromosomaalseid mutatsioone. See mõjutab ka haigusseisundeid, mis võivad mõjutada üksikisiku väljavaateid (prognoosi) parandada või halvendada.
Maailma Terviseorganisatsiooni süsteem on haiguse hindamisel tunduvalt dünaamilisem ja seda saab üldjoontes jagada järgmiselt:
- AML koos korduvate geneetiliste kõrvalekalletega (st spetsiifilised, iseloomulikud geneetilised mutatsioonid)
- AML koos müelodüsplaasiaga seotud muutustega (st MDS, MDP või teiste müeloblastiliste häirete esinemine)
- Raviga seotud müeloidne kasvaja (mis tähendab eelnevat kemoteraapiat või kiiritusravi)
- Müeloidne sarkoom (see tähendab AML koos klooraga)
- Downi sündroomiga seotud müeloidsed proliferatsioonid
- Blastsed plasmatsütoidsed dendriitrakkude neoplasmid (agressiivne vähivorm, mida iseloomustavad nahakahjustused)
- AML ei ole muul viisil liigitatud (sisuliselt seitsmes etapis FAB süsteem koos kahe täiendava haiguste klassifikatsiooniga)
Ravi
Kui AML-iga diagnoositakse, määrab ravivormi ja kestuse suures osas kindlaks vähi staadium ja indiviidi üldine tervis.
Tavaliselt algab ravi kemoteraapiaga. See võib hõlmata vanema põlvkonna ravimeid, mis võivad mõjutada nii vähkkasvaja kui ka vähivastaseid rakke ja uuenenud põlvkonna suunatud ravimeid, mis on ainult vähktõve rakkudes nullid.
Standardse kemoteraapia režiimi nimetatakse "7 + 3", sest kemoteraapiat nimetatakse tsütarabiiniks pideva intravenoosse (IV) infusioonina seitsme päeva jooksul, millele järgneb kolm järjestikust päeva muud ravimit, mida nimetatakse antratsükliiniks . Kuni 70% AML-iga inimestest saab remissiooni pärast "7 + 3" -ravi.
Sellega seoses väidetakse, et vähesed leukeemia rakud jäävad tõenäoliselt kemoteraapiaks, mis põhjustab retsidiivi enamikul juhtudel. Selle vältimiseks määravad arstid ravi jätkamise ja tervisliku seisundi alusel jätkuvat ravi.
Inimestel, kellel on häid diagnostilisi näitajaid, võib ravi hõlmata vaid kolme kuni viit intensiivse keemiaravi kursust, mida nimetatakse konsolideeritud kemoteraapiaks.
Nende puhul, kellel on suur relapsi oht, võib osutuda vajalikuks kasutada teisi agressiivsemaid ravimeetodeid, sealhulgas tüvirakkude siirdamist, kui leitakse doonorit. Vähem harv võib olla soovitatav operatsioon või kiiritusravi.
Kuna AML kemoteraapia põhjustab tugevat immuunsuse pärssimist, ei pruugi eakatel patsientidel olla ravitulemust talutav ja võib selle asemel anda vähem intensiivse kemo- või palliatiivravi .
Ellujäämine
AML-ravi saanud isiku väljavaated võivad diagnoosi ajal oluliselt varieeruda vähktõbe. Kuid on ka teisi tegureid, mis ka tõenäolist tulemust ennustavad. Nende hulgas:
- Inimestel, kellel on diagnoositud MDS ja MPD, on elulemus 9 ... 11,8 aastat sõltuvalt haiguse raskusest.
- Tsütogeneetika abil tuvastatud teatavad kromosomaalsed mutatsioonid võivad viia viieaastase elulemuse tasemeni nii madalalt kui 15 protsenti kuni kuni 70 protsenti.
- Üle 60-aastastel isikutel, kellel on suurenenud laktaatdehüdrogenaasi sisaldus (mis näitab ulatuslikku kudede kahjustust), on üldiselt kehvemad tulemused.
Üldiselt on keskmise ravikindlustuskaardi määr vahemikus 20 protsenti kuni 45 protsenti. Püsiva remissiooni määrad on kõige kõrgemad noorematel inimestel, kes suudavad ravi paremini taluda.
Sõna alguses
Kui teil on AML-iga diagnoositud, seisavad silmitsi emotsionaalsete ja füüsiliste väljakutsetega, mida on raske üle saada. Ära mine seda üksi. Teie eduvõimalused muutuvad oluliselt paremaks, kui loote lähedaste, tervishoiutöötajate ja teiste, kes on läbinud vähktõve ravi või on selle läbi viinud, tugivõrgustikku.
Isegi pärast seda, kui olete raviks saanud, võib hirm retsidiivi pärast mööduda kuu või isegi aastaid. Toetusega saate lõpuks need probleemid lahendada ja õppida regulaarselt külastama oma tervist. Üldiselt, kui retsidiiv ei ole mõne aasta jooksul toimunud, on ebatõenäoline, et AML kunagi tagastaks.
Kuigi pole midagi, mida võite retsidiivi vältimiseks võtta, võib tervislik eluviis teie võistlusi oluliselt parandada. See hõlmab hea toitumisharjumuste jagamist, regulaarset harjutamist, suitsetamisest loobumist ning puhkepausi stressi ja väsimuse vältimiseks.
Lõpuks on oluline võtta asju üks päev korraga ja saada keegi, kellele saate pöörduda, kui sa kunagi abi vajavad.
> Allikad:
> Ameerika vähiliit. "Müelodüsplastiliste sündroomide elulemuse statistika." Washington DC; ajakohastatud 22. jaanuaril 2018.
> De Kouchenovsky, I. ja Abdul Hay, M. "Äge müeloidleukeemia: põhjalik ülevaade ja 2016. aasta värskendus." Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; ja Bloomfield, C. "Äge müeloidne leukeemia." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.