Mis on äge promüelotsüütleukeemia (APL)?

Mida tähendab, kui teil on äge promüelotsüütleukeemia (APL) ja kuidas seda ravitakse?

Ülevaade

Äge promüelotsüütleukeemia (APL) on ägeda müeloidse leukeemia (AML) alatüüp - verevähk. Võite kuulda ka seda, mida nimetatakse M3 AML-iks. Põhja-Ameerikas moodustab APL umbes 10% kõigist AML-i juhtumitest. Itaalias ja Lõuna-Ameerika piirkondades võib APL esindada kuni 65% juhtumitest.

See esineb võrdselt naistel ja meestel ning keskmise vanus on 40-aastane.

Kuigi see on mitmel viisil sarnane muudele alatüüpidele, on APL eristusvõime ja sellel on väga spetsiifiline ravirežiim. APL-i ravitulemused on väga head ja seda peetakse kõige leevendavamaks leukeemiaks. Cure määrad on kuni 90%.

Genetika ja äge promüelotsüütleukeemia (APL)

Leukeemia rakkude DNA-s kõige sagedamini esinev geneetiline ebanormaalsus või mutatsioon on translokatsioon kromosoomide 15 ja 17 vahel. See tähendab, et osa kromosoomi 15 purustab ja seda vahetati kromosoomi 17 osaga. Selle mutatsiooniga kaasneb valgu tootmine, mis põhjustab verelibleduse arengut "ummikus" promüelotsüütilises staadiumis, kui valged verelibled on väga noored ja ebaküpsed.

Mis on promüelotsüütidest?

Promüelotsüütideks on rakud, mis langevad sellist tüüpi valgete vererakkude arengule, kusjuures "beebid" on müeloblastid või blastid ja täiskasvanud on müelotsüüdid, mida nimetatakse neutrofiilideks, eosinofiilideks, basofiilideks ja monotsüütideks.

Promüelotsüütleukeemia rakke võib võrrelda inimese teismelistega. Nad näevad välja natuke täiskasvanutest, kuid nad ei saa tööd, maksta arveid, autot juhtida ega täiskasvanute igapäevaseid funktsioone täita. Samamoodi on promüelotsüütsed vererakud liiga ebaühtlased, et täita täiskasvanud valgete vererakkude rohkeid osakesi.

Märgid ja sümptomid

APL-ga patsientidel esinevad paljud samad sümptomid nagu muud tüüpi äge müeloidne leukeemia (AML). Enamik leukeemia märke on tingitud sellest, et vähirakud "väljuvad" luuüdist ja häirivad normaalsete, tervislike punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide tootmist. Need tunnused ja sümptomid on:

Lisaks nendele AML-i tunnustele on APL-i patsientidel ka teisi iseloomulikke sümptomeid . Nad sageli:

Leukeemia sümptomid võivad olla väga ebamäärased ja võivad olla ka muude, mittevähkkasvajate haigusseisundite tunnused. Kui olete mures oma tervise pärast või lähedase tervise pärast, on alati parem otsida meditsiinitöötaja nõuandeid.

Ravi

Ägeda promüelotsüütleukeemia (APL) ravi on väga erinev teist tüüpi ägedast leukeemiast, nii et selle tuvastamine on kriitiline.

Enamikel APL-patsientidel ravitakse algselt AT-R-spetsiifilist vormi, mis on spetsiifiline A-vitamiini vorm. Alles transretinoiinhape (ATRA) on ainulaadne, kuna see tõkestab tegelikult promüelotsüütilise leukeemia rakkude küpsemist, natuke sarnane sellega, kuidas kolledž toob meie teismelised kaasa võrdlus täiskasvanute rolliga (hästi, vähemalt mõnikord). Seda raviperioodi nimetatakse "induktsiooniks".

Kuigi ATRA saab APL patsiendist remissiooni, surudes kõik leukeemia rakud täiskasvanuks, ei suuda ta leukeemia allikat ravida. Selle tulemusena paranevad ravi pikaajalised tulemused, kui arstid lisavad standardseid keemiaravi .

Seda näo ravi nimetatakse "konsolideerimiseks".

Pärast kemoteraapiat jätkatakse inimestega ATRAt sageli vähemalt aasta jooksul, mõnikord koos teiste ravimitega. Seda ravi viimast faasi nimetatakse "hoolduseks".

Kui leukeemia ei reageeri ATRA-le ega kemoteraapiale või kui see tagastatakse, võib APL-i ravida ka arseentrioksiidiga (ATO).

Prognoos

Suurem osa juhtudest on APL ravi edukas.

Toimetulek ja tugi

Kuigi ägeda promüelotsüütilise leukeemia korral on suurepärane prognoos, on vähemalt leukeemia puhul "seal sinna jõudmine" keeruline ja äravool. Leidke pere ja sõprade juurde . Ärge muretsege abivajaduse ja abi saamise üle selles elus. Võite olla üllatunud, kuidas see mitte ainult aitab teil, kui teised aitavad, kuid toob neile ka õnne. Vaadake neid näpunäiteid leukeemia ja lümfoomiga toimetulemiseks .

Võtke aega, et õppida ellujäämise kohta. Kui vähiravi lõpeb, elate asemel tunnevad paljud inimesed depressiooni. Ravi püsivad kõrvaltoimed ja vähise emotsionaalse kaljurünnaku ajal kulutatud aeg võib jätta teid mõtlema, kas te tunnete end normaalselt uuesti. Küsi abi ja ärge lihtsalt nõustuge oma uue normaalsega. Vähi üleelanud elanikkonnale edu saavutamiseks on palju võimalusi. Ja ärge unustage, et mõnikord võib hea olla ka vähk. Uuringud räägivad tegelikult meile, et vähk muudab inimesi heal viisil , mitte ainult halvas.

Allikad

Ameerika vähiliit. Ägeda promüelotsüütilise (M3) leukeemia ravi. Uuendatud 02.02.16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3- leukeemia

Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Akuutse promüelotsüütse leukeemia diagnoos ja ravi. Praegune Onkoloogia Aruanded 2007. 9: 337-344.

Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J., Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia, Journal of Pediatric Hematology / Oncology, 1995. 17: 198-210.

Sanz, M. äge promüelotsüütse leukeemia ravi. American Society of Hematology 2006. 147- 155.

Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Äge promüelotsüütleukeemia" Wiernikis, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) (2003) Neoplastilised haigused Vere-4. väljaanne New York: Cambridge University Press.