Äge lümfotsütaarne leukeemia (ALL) on leukeemia tüüp, mis enamasti mõjutab lapsi, kuigi see võib mõjutada ka täiskasvanuid. Seda nimetatakse ka ägedaks lümfoblastiliseks või ägedaks lümfoidleukeemiaks. ALL mõjutab ebaküpseid lümfotsüüte - valgete vereliblede tüüpi - tuntud kui lööve.
Ülevaade
ALL on tõepoolest kõige levinum vähk lastel, mis põhjustab umbes 25 protsenti lapseea vähki.
Umbes 1500 surma põhjustab ligikaudu 7000 inimest, kuigi umbes kaks kolmandikku sureb täiskasvanutest.
See haigus on selline, mis areneb suhteliselt kiiresti ja mida iseloomustab suur hulk ebamääraseid valgeid vereliblesid veres ja luuüdis. Kuigi minevikus oli see kiirelt surmav haigus, on see nüüd kemoteraapiaga suuresti ellujäämisvõimeline.
Selline kirjeldus on nii agressiivne kui ka ellujäänutega samaaegselt, võib mõnedele inimestele segadust tekitada, eriti kui juhtub lugeda vana meditsiinilist õpikut, mis kirjeldab ALL-i kui väga agressiivset vähki. Seetõttu võib see aidata mõelda kemoteraapia toimimisele, rünnates kõige kiiremini jagavaid rakke.
Aastal, kus meil on suurepärased keemiaravi ravimid, võib agressiivset vähki mõnel juhul pidada "paremaks" vähemalt mõistmaks, et meil on võimalus agressiivselt ravida haigust.
Vastupidi, aju kasvavad kasvajad on kemoteraapiaga vähem kergendavad. Ja kuigi see vähk, mis kahjuks esineb lastel, on lapsed sageli palju paremad kui haigusega täiskasvanud.
Mis on lümfoblast?
Lümfoblastid on lümfotsüütide tuntud valgevereliblede tüüpi ebaküpne vorm.
Luuüdis toimub protsess, mida nimetatakse hematopoeesiks , mis tähendab enamasti meie immuun- ja vererakkude moodustumist.
See protsess algab hematopoeetiliste tüvirakkudega, mis võivad areneda kas müeloidjoont (mis seejärel muutub valgete verelibledeks, mis on tuntud kui granulotsüütide, punaste vereliblede või trombotsüütidega) või lümfoidjoont. Lümfoblast on selles protsessis "beebi". Lümfoblastid võivad muutuda T-lümfotsüütideks (T-rakud), B-lümfotsüütid (B-rakud) või looduslikud killerrakud (NK-rakud).
Põhjused
Ükskõik, mis ALL-i põhjustab, pole täpselt teada, kuid riskifaktor võib sisaldada:
- Mõned geneetilised seisundid, näiteks Downi sündroom
- Mõned kromosoomide muutused või geenimutatsioonid
- Kokkupuude ainetega, nagu benseen
- Uteros (sünnieelne) kokkupuude röntgenikiirtega
- Vähktõve ravi, sh kiiritusravi ja keemiaravi
Sümptomid
Kuna lümfoblastid elavad luuüdis , võib see mõjutada kõiki vererakke, sealhulgas valgeid vereliblesid, punaseid vereliblesid ja trombotsüüte. Valged vererakud, mis on toodetud - isegi kui see on suurem kui tavaline arv - ei tööta nii hästi kui tavalised ja sageli on vähenenud valgete vereliblede, punaste vereliblede ja trombotsüütide arv.
Sümptomiteks võivad olla:
- Väsimus ja nõrkus
- Pallor
- Palavik (teadmata päritolu palavik lastel) või öine higistamine
- Sage infektsioonid (seda võib olla raske kindlaks teha lastel, kellel tavaliselt on mitu infektsiooni aastas)
- Verevalumid
- Õhupuudus
- Söögiisu langus ja kehakaalu langus
- Petechiae (naha laigud, mis ilmuvad punaselt ja ei kao, kui panete survet nahale - ära blanch)
- Luu- ja liigesevalu, eriti pikkade luude korral
- Valutult laienenud lümfisõlmed kaelas, kaenlaalus ja kubemes
- Ülemise parema või vasaku kõht, otse ribide all
Diagnoosimine
Kõige sagedamini kahtlustatakse ALL-i, mis põhineb suurenenud valgete vererakkude arvu suurenemisel ebaküpsete lümfotsüütide arvul.
Diagnoosimisprotsessis tehtud täiendavad katsed võivad hõlmata järgmist:
- Rohkem vereanalüüse
- Luuüdi biopsia
- Kujutiste testid kasvajate otsimiseks, eriti kõhu, rinna või seljaaju suhtes
- Lülisamba punktsioon ( väikerakkide olemasolu otsimiseks tserebrospinaalvedelikus tehakse selgroolüliti)
Ravi
Võib olla kasulik mõista kohe, et erinevalt mõnest vähist põhjustab kemoteraapia kõigile sageli mõne aasta jooksul, mitte mõne nädala pärast.
ALL-ravi võib sisuliselt jaotada järgnevateks etappideks, kuid tavaliselt hõlmab see intensiivset kemoteraapiat (mõnikord on osa ka tüvirakkude siirdamisest ja kiiritusravi osaks ravist):
- Induktsioonravi (remissiooni induktsioon) -Kui ALL on diagnoositud, on esimene samm alandada lõhkede arvu ja taastada normaalsete rakkude tootmine luuüdis. See hõlmab agressiivset kemoteraapiat ja on mõnikord statsionaarne. Kui see samm on tehtud, on KÕIK keegi tavaliselt remissioon.
- Konsolideerimine - Järgmine samm (mida peetakse üheks etapiks pärast indutseerivat ravi) on "puhastada" kõik vähirakud, mis on pärast induktsioonravi saanud "järele jäänud".
- Hooldusravi - isegi pärast seda, kui vähk on remissioonil, ja edasine ravi on kõrvaldanud kõik endised vähirakud , on sellel tendents korduda ilma täiendava ravita. Hooldusravi eesmärk on vältida leukeemia kordumist ja saavutada pikaajaline ellujäämine.
- Ennetus / kesknärvisüsteemi ravi - kui ALL on tserebrospinaalvedelikus, siis tehakse tavaliselt intratekaalset kemoteraapiat , kuna enamik keemiaravi ravimid ei ületa hematoentsefaalbarjääri. Paljude laste ja täiskasvanute jaoks, kellel puudub KNS-i kaasatus, tehakse ravi (sh seda ja võimalikku kiiritusravi), et ennetada vähki ajju ilmnemisel või kordumisel.
LASTE prognoos on mõnevõrra parem kui KÕIK täiskasvanutel. Praegu saavutab ligikaudu 95% lastest remissiooni ja 80% lastest jätkab haigusega pikaajalist ellujäämist.
Toetus ja toimetulek
Sageli on laps kogenud ALL-i, seega peab toetus olema suunatud nii ALL-i kui ka nende vanematega elavatele lastele. Õppige nii palju kui haigest saad. Saada abi. Leukeemia ravi on pigem maraton, mitte sprint, ja see võib aidata mõnedel inimestel, kes pakuvad abi, teada, et te ei vaja seda kohe, kuid palun aidata, kui aeg läheb edasi.
Viimase kümne aasta jooksul on dramaatiliselt kasvanud toetus vähktõvega lastele ja isegi haiglatega tegelevaid lastele mõeldud laagrid on nüüd kogu riigis olemas. Need laagrid aitavad lastel end tunda, et nad ei kaotaks seda, mida nende võrdsed vähivastased kasutavad.