Müeloproliferatiivsed neoplasmid (MPN), mida varem nimetati müeloproliferatiivseteks häireteks, on häirete rühm, mida iseloomustab ühe või enama vererakkude (valgete vereliblede, punaste vereliblede ja / või trombotsüütide) ületootmine. Kuigi te võite seostada sõna kasvaja vähiga, pole see nii selge lõikamine.
Neoplasmi määratletakse kui mutatsiooni poolt põhjustatud kudede ebanormaalset kasvu, mida saab liigitada healoomulisteks (mitte-vähkkasvajateks), vähieelseteks või vähkkasvajateks (pahaloomulised).
Diagnoosimisel on enamus müeloproliferatiivseid neoplasmaid healoomulised, kuid aja jooksul võivad need kujuneda pahaloomuliseks (vähkkasvaja) haiguseks. See vähktõve tekkimise oht nende diagnoosidega rõhutab teie hematoloogi hoolikat jälgimist.
Müeloproliferatiivsete kasvajate klassifikatsioonid on viimase paari aasta jooksul muutunud suhteliselt veidi, kuid me vaatame siin üldisi kategooriaid.
Klassikalised müeloproliferatiivsed neoplasmid
"Klassikalised" müeloproliferatiivsed neoplasmid hõlmavad järgmist:
- Polycythemia vera (PV): PV tuleneb geneetilisest mutatsioonist, mis põhjustab punavereliblede ületootmist. Mõnikord on valgete vereliblede ja trombotsüütide arv ka kõrgem. See verearvu tõus suurendab teie verehüüve tekke ohtu. Kui teil on diagnoositud PV, on teil väike võimalus arendada müelofibroosi või vähki.
- Oluline trombotsüteemia (ET): geneetiline mutatsioon ET-is põhjustab trombotsüütide ületootmise. Trombotsüütide arvu suurenemine vereringes suurendab verehüüvete tekke riski. Vähktõvega diagnoosimise korral on vähese vähi tekke oht. ET on unikaalne MPN-de seas, kuna see on tõrjutuse diagnoos. See tähendab, et teie arst välistab muud trombotsüütide arvu tõusu ( trombotsütoos ), sealhulgas teiste MPN-de põhjused.
- Primaarne müelofibroos (PMF): esmast müelofibroosi on varem nimetanud idiopaatiline müelofibroos või agnogeenne müeloidne metaplaasia. PMF-i geneetiline mutatsioon põhjustab luuüdis armistumist (fibroosi). See armistumine muudab teie luuüdi keeruliseks uute vererakkude moodustamiseks. Erinevalt PV-st põhjustab PMF tavaliselt aneemiat (punaste vereliblede väike arv). Valgete vereliblede arvu ja trombotsüütide arvu saab suurendada või vähendada.
- Krooniline müeloidleukeemia (CML) : KML-i võib nimetada ka kroonilise müeloidse leukeemia tekkeks. KML on tingitud geneetilisest mutatsioonist BCR / ABL1. Selle mutatsiooni tulemuseks on valgevereliblede tüüpi granulotsüütide ületootmine. Esialgu ei pruugi teil olla sümptomeid ja CML leitakse sageli tavapärase laboritööga.
Ebatüüpilised müeloproliferatiivsed neoplasmid
"Atüüpilised" müeloproliferatiivsed neoplasmid hõlmavad järgmist:
- Alaealiste myleomonotsüütide leukeemia (JMML): JMML nimetati noorukile CML. See on harv leukeemia vorm, mis esineb lapsepõlves ja varases lapsepõlves. Luuüdi üleprodukteerib müeloidseid valgeid vereliblesid, eriti monotsüüte (monotsütoos). I tüüpi neurofibromatoosi ja Noonani sündroomiga lastel on kõrgem JMML tekke oht kui neil geneetilistes tingimustes olevatel lastel.
- Krooniline neutrofiilne leukeemia: krooniline neutrofiilne leukeemia on haruldane haigus, mida iseloomustab valgete vereliblede tüüpi neutrofiilide ületoodang. Need rakud võivad siis sattuda teie organidesse ja põhjustada maksa ja põrna suurenemist (hepatosplenomegaalia).
- Krooniline eosinofiilne leukeemia / hüpereosinofiilsed sündroomid (HES): krooniline eosinofiilne leukeemia ja hüpereosinofiilide sündroomid on rühm häiretest, mida iseloomustab suurenenud eosinofiilide arv (eosinofiilia), mis põhjustab erinevate organite kahjustusi. Teatud HES populatsioon toimib rohkem kui müeloproliferatiivsed neoplasmid (seega nimetus krooniline eosinofiilne leukeemia).
- Mast Cell'i haigus: Süsteemne (mis tähendab kogu keha) on nuumrakulise haiguse või mastotsütoosi puhul müeloproliferatiivsete kasvajate kategooria suhteliselt uus lisand. Rasvrakkude haigused tulenevad nuumrakkude, valgevereliblede, mis seejärel sissetungivad luuüdist, seedetraktist, nahalt, põrnast ja maksast, ületootmisele. See on vastuolus naha mastotsütoosiga, mis mõjutab ainult nahka. Nuumrakud vabastab histamiini, mis põhjustab allergilise tüüpi reaktsiooni mõjutatud koes.
Allikad:
Roufosse F, Klion AD ja Weller PF. Hüpereosinofiilsed sündroomid: kliinilised ilmingud, patofüsioloogia ja diagnoos. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Juurdepääs 27. juunil 2016. a.)
Teferri A. Müeloproliferatiivsete kasvajate ülevaade. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Juurdepääs 26. juunil 2016. a.)
Van Eatton RA. Kroonilise müeloidse leukeemia kliinilised ilmingud ja diagnoosimine. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Juurdepääs 28. juunil 2016. a.)