Müelofibroos on seisund, kus luuüdisse moodustub armistumine (fibroos). See armistumine raskendab teie luuüdi tavaliselt vereringe tekitamist.
Sümptomid
Müelofibroos võib põhjustada sümptomeid. Kuid see võib olla tõusnud ka teie arsti poolt läbi viidud rutiinselt veretöödel. Teised sümptomid on seotud punaliblede ( aneemia ) ja trombotsüütide arvu ( trombotsüpenia ) vähenemisega, näiteks:
- Väsimus või väsimus
- Pallor
- Punased punktid nahal nimetatakse petehhiat
- Suurenenud verevalumid
- Liigne verejooks
- Suurenenud põrn ja / või maksa - võite märgata, et täis on alla oma ribide.
- Koeravalu
- Palavik või sagedased infektsioonid
Kes on ohus
Müelofibroos tekib tavaliselt üle 50-aastastel inimestel. See võib esineda lastel, kuid on väga haruldane. Polütsüteemia vera või olulise trombotsüteemiaga patsiendid võivad müelofibroosi areneda.
Miks teie plekk suureneb?
Põrnaks on hematopoeetiline org, mis tähendab, et see võib põhjustada vereringe. Müelofibroosi korral, kus luuüdi vereringe raskendab, suureneb põrnas, et proovida tootmist parandada.
Põhjused
Primaarne müelofibroos on haruldane verevähk (osa kroonilistest müeloproliferatiivsetest neoplasmistest). Selle põhjuseks on geneetiline mutatsioon. Praegu pole me kindel, mis põhjustab mutatsiooni tekkimist.
Müelofibroos võib olla põhjustatud teistest haigusseisunditest ja seda nimetatakse sekundaarseks müelofibroosiks.
Need sisaldavad:
- Muud vere vähid, eriti äge megakarüotsüütine leukeemia ( ägeda müeloidse leukeemia tüüp) või müelodüsplastiline sündroom
- Vähi metastaasid luudesse
- Autoimmuunhaigused nagu luupus, sklerodermia
- Kopsuarteri hüpertensioon: Sellises seisundis on kopsude veresoontes kõrgenenud vererõhk.
- D-vitamiini puudulikkusega seotud hüperparatüreoidism
- Hele trombotsüütide sündroom
- Neerupostoühistroofia: See on kroonilise neeruhaigusega patsientidel esinev mineraalainete ja luude metabolism.
Diagnoosimine
Esialgu tuvastatakse vereproovide vähenemine täielikus vereanalüüsis . Üldiselt esineb aneemiat ja / või trombotsütopeeniat. Vererakkude kahjustus võib sageli identifitseerida perifeerse verepaariga, väikse vere mikroskoobiga. Punaseid vereliblesid nimetatakse tihtipeale pisaraks.
Lõplik diagnoos nõuab luuüdi biopsia, protseduuri, kus eemaldatakse väike luuüdi. Spetsiaalse värvusega saab identifitseerida luuüdis asuvaid kiulisi ahelaid.
Diagnostikatöö ajal teie arst püüab kindlaks teha, mis põhjustab müelofibroosi. Sellesse töösse kaasatakse spetsiifiliste mutatsioonide (JAK2, MPL ja CALR) geneetiline testimine.
Ravi
Ravi sõltub esmastest põhjustest. Primaarse müelofibroosi ravi määrab haiguse progresseerumise ja üldise elulemuse oht.
- Tähelepanek: kui teil pole olulisi sümptomeid, võib valvsalt oodata parim ravi valik.
- Transfusioonid: müelofibroosi korral täheldatav aneemia ja trombotsütopeenia võivad olla rasked ja see võib vajada sagedast vereülekannet. Transfusioonide sagedus võib kindlaks määrata, kas vaja on intensiivsemat ravi.
- Luuüdi (tüvirakkude) siirdamine: siirdamisotsust tuleb hoolikalt kaaluda nii riskide kui ka hüvede suhtes.
- Ruxolitiniib: see ravim inhibeerib JAK2 võib kasutada patsientidel, kellel on JAK2 mutatsioonid, kellel on olulised sümptomid ja kellel ei ole luuüdi siirdamise tingimusi.
- Splenektoomia : kui põrn ei suurene töötlemisest, võib seda kirurgiliselt eemaldada.
- Hüdroksüurea: hüdroksüurea on suukaudne kemoteraapia ravim, mida saab kasutada põrna suuruse ja teiste sümptomite vähendamiseks.
- Muud ravimid, nagu androgeen ja talidomiid
- Põrna suuruse vähendamiseks võib kasutada kiiritusravi
Sekundaarse müelofibroosi ravi on suunatud selle põhjuseks. Seega, kui müelofibroosi põhjustab vähk, näiteks äge müeloidne leukeemia (AML), ravitakse seda kemoteraapiaga. Kui müelofibroos on autoimmuunhaiguse sekundaarne seisund, võib selle häire ravi parandada verearvu.
Ükskõik, milline ravi on, teie meditsiiniline meeskond viib teid läbi kõik sammud, mida peate oma tervise kontrollimiseks võtma. Ärge kartke jagada oma mõtteid, küsimusi ja tundeid nendega.