Ülevaade olulise trombotsüteemia ravist
Oluline trombotsüteemia (ET) on üks verehaigustest, mida nimetatakse müeloproliferatiivseteks neoplasmideks. Teiste müeloproliferatiivsete neoplasmide tüüpide hulka kuuluvad primaarne müelofibroos ja polütsüteemia vera .
Olulise trombotsüteemiaga seotud geneetilised mutatsioonid põhjustavad väga trombotsüütide arvu (trombotsütoos). Paljudel inimestel diagnoosimise ajal puuduvad sümptomid ja neil on normaalne eeldatav eluiga.
Tüsistuste hulka kuuluvad hüübimishäired (mis põhjustab insult, südameatakk, kopsude hõrenemine või süvaveenide tromboos), müelofibroosi areng või ägeda müeloidse leukeemia (AML) muundumine. Oluline trombotsüteemia üks ebatavaline komplikatsioon on omandatud von Willebrandi haigus - verejooksu häire.
Enamik inimesi vajab mingil hetkel ravi, et vältida tüsistusi. Kuid normaalne eeldatav eluiga ei ole haruldane.
Ravivõimalused
Kui teil on diagnoositud oluline trombotsüteemia, on loomulik järgmine küsimus: "Millised on minu ravivõimalused?" Teie arst peab teiega arutama mitmeid võimalusi. Teie arst soovitab ravi tõenäoliselt mitme teguri põhjal: teie sümptomid, teie vanus ja teie laboratoorsed väärtused. Enamik inimesi läheb mitu aastat ilma ravi nõudmata, mis tavaliselt alustatakse, kui teil tekib hüübimus.
- Aspiriin: Igapäevaseid madala doosi aspiriini kasutatakse tavaliselt vasomotoorsete sümptomite raviks. Vasomotoorsed sümptomid on peavalud, pearinglus, valu rindkeres, käte ja jalgade põletamine ning visuaalsed muutused. Aspiriiniravi ei tohi harvem kasutada teiste ravimitega. Suure annusega aspiriinravi on seostatud suurenenud verejooksu riskiga ja seda ei soovitata.
- Hüdroksüurea: suukaudne kemoteraapia vahend hüdroksüuurea vähendab trombotsüütide arvu vähendades tromboosi tekke riski olulises trombotsütoosis. Hüdroksüuureat käivitatakse väikeses annuses ja see suureneb, kuni trombotsüütide arv on normaalne (100 000 - 400 000 rakku mikroliitri kohta). Hüdroksüurea on üldiselt hästi talutav ilma oluliste kõrvaltoimeteta. Kõrvaltoimed hõlmavad naha hüperpigmentatsiooni (pimenemist), küünte muutusi (tavaliselt tumedaid jooni küünte all), nahalöövet ja suulisi haavandeid. Hüdroksüuurea vähendab ka valgete vererakkude arvu (eriti neutrofiilide arvu) ja hemoglobiini, mis vajab täielikku vereanalüüsi (CBC) hoolikat jälgimist.
- Anagreliid: anagreliid on suukaudne ravim, mis alandab trombotsüütide arvu, inhibeerides trombotsüütide produktsiooni luuüdis. Seda kasutatakse tavaliselt siis, kui hüdroksüurea ei ole efektiivne. Sarnaselt hüdroksüuureaga alustatakse anagreliidi kasutamist väikese annuse manustamisega ja suurendatakse soovitud toime saavutamiseni. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad peavalu, südamepekslemine (kiire südame löögisagedus), vedelikupeetus ja kõhulahtisus. Need kõrvaltoimed lagunevad tavaliselt ravi jätkamisega.
- Alfa-interferoon: Alfa-interferooni võib kasutada trombotsüütide arvu kontrollimiseks olulises trombotsüteemias, polycythemia veras ja primaarse müelofibroosi korral. Samuti võib see vähendada põrna suurust. Alfa-interferooni manustatakse subkutaanselt (naha alla) iga päev. Alfa-interferoon on saadaval ka pika toimeajaga vormina, mida nimetatakse pegüleeritud interferooniks, mida võib manustada üks kord nädalas. Interferoonravi on tavaliselt mõeldud rasedatele naistele või inimestele, kes ei reageeri hüdroksüuurea ravile.
- Trombotsüütide struktuur: trombotsüütide parasiid on protseduur, mis eemaldab trombotsüüdid vereringest. Veri eemaldatakse intravenoosse (IV) kateetri abil ja kogutakse masinasse, kus trombotsüüdid on teistest vereosadest eraldatud (valgete vereliblede, punaste vereliblede ja plasma). Veri, va trombotsüüdid, viiakse kehasse IV kaudu kas soolalahuse või plasmaga. Trombotsüüte on mõeldud inimestele, kellel on väga suur trombotsüütide arv, trombide tekkimine (kopsudes, ajus) või verejooks. Trombotsüütide kartsinoomi toime on ajutine, seetõttu tuleb alustada trombotsüütide arvu pikaajalise kontrolli alustamist.
Kõik ülalkirjeldatud ravimeetodid ei ravi olulist trombotsüteemiat. Nad vähendavad ainult trombotsüütide arvu, vähendades seeläbi trombi või omandatud von Willebrandi haiguse tekkimise ohtu. Praegu ei ole olulist trombotsüteemiat ravivastane ravi. Õnneks, vaatamata ravivastuse puudumisele, on enamus olulist trombotsüteemiat põdevaid inimesi täisväärtuslikku elu.
Allikad:
Teferri A. Oluline trombotsüteemia prognoos ja ravi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Juurdepääs 15. juunil 2016)