Primaarne või idiopaatiline müelofibroos, mida tuntakse ka agnogeense müeloidse metaplaasia all, on luuüdi haigus, kus luu areneb fibroke ja toodab ebanormaalseid vererakke. Idiopaatiline müelofibroos on üks müeloproliferatiivseid häireid . See häire mõjutab nii mehi kui ka naisi ning seda diagnoositakse tavaliselt 50-70-aastastel inimestel, kuid see võib esineda igas vanuses.
Hinnanguliselt esineb see 2-l igast 1 000 000 isikust.
Sümptomid
Iivoopia müelofibroosiga inimestel pole 25% -l isheemiatest sümptomid. Need, kellel on sümptomid, võivad olla:
- Suurenenud põrn, mis tekitab ülemistel vasakpoolsel kõhtutel ebamugavust või ülemise vasaku õlarihku
- Nõrkus, väsimus
- Õhupuudus
- Kaalukaotus
- Öine higistamine
- Seletamatu verejooks
Mõned idiopaatilise müelofibroosi raskemad vormid võivad olla:
- Tuumorid, mis on tekkinud vereproovide tekkest, mis võivad tekkida väljaspool luuüdi mis tahes kehasiseses koes
- Maksa verevoolu aeglustamine, mis põhjustab seisundi, mida nimetatakse "portaalhüpertensiooniks"
- Söögitoru süsteveed, mis on tuntud kui söögitorupõletikud, mis võivad puruneda ja veritseda.
Diagnoosimine
Neil inimestel, kellel pole sümptomeid, võib idiopaatilise müelofibroosi avastada, kui tavapärasel arstlikul läbivaatusel avaneb suurenenud põrn ja vereanalüüside tulemused. Need tulemused võivad näidata punaste vererakkude ( aneemia tekitava), normaalse valgevereliblede arvu suurema arvu ja trombotsüütide arvu ebanormaalset arvu (võib olla kas kõrge või madal) tavalisest arvust.
Kuid mõnedel inimestel võib vereanalüüside arvu vähe muutuda.
Kui inimese vereproovi proov uuritakse mikroskoobi all, võib näha ebanormaalseid vererakke. Muud vereanalüüsid võivad olla ebanormaalsed. Idiopaatilise müelofibroosi diagnoosimise kinnitamiseks võetakse luuüdi proov (biopsia) ja uuritakse mikroskoobiga fibroosi esinemise suhtes.
Ravi
Inimesed, kellel üldse sümptomeid ei ole, ei ravita. Haiguse jälgimiseks tehakse korrapäraselt vereanalüüse.
Nende puhul, kellel on sümptomid, põhineb ravi ebamugavustunde leevendamisel ja komplikatsioonide riski vähendamisel. Aneemiga isikud võivad saada rauda, folaate ja / või vereülekannet. Mõned neist võivad olla ravitud ravimitega, nagu näiteks Deltasone (prednisoon) või Zometa (zoledroonhape).
Inimestel, kellel on suur hulk vererakke, võib ravida selliseid ravimeid nagu Hydrea (hüdroksüuurea), Agrylin (anagreliid) või alfa-interferoon.
Mõnedel isikutel võib vaja olla sperma eemaldamist kirurgiliselt (splenektoomia), eriti kui see põhjustab tüsistusi. Teised ravimeetodid võivad hõlmata kiiritusravi või luuüdi (tüvirakkude) siirdamist .
Väljavaade
Idiopaatilise müelofibroosiga isikud elavad keskmiselt viis aastat pärast diagnoosi. Kuid umbes 20% häiretega inimestest kestab 10 aastat või kauem. Need arvud suurenevad aja jooksul, kui uusi ravimeetodeid arendatakse ja teadustöö parandab teadmisi haigusest.
Allikad:
> "Idiopaatiline müelofibroos". Haigusteave. 24. september 2007. Leukeemia ja lümfoomide ühing.
> Niblack, Joyce. "MF KKK". MPD-FAQS. 3. veebruar 1999. MPD Research Center, Inc.