Kui teie arst ütles teile, et teil on verehäire, võite küsida: " Siis miks minu põrand nii suur?" " Mida teeb minu põrn minu verega?" Või isegi " Mis on põrn?" Need on kõik suurepärased küsimused. Alustame põrna funktsioonist, siis arutame, miks põrn laieneb müeloproliferatiivsetel neoplasmidel, ja uurige lõpuks splenomegaalia (põrna laienemine) ravivõimalusi.
Põranda põhitõed
Põrnaks on suhteliselt väike orel (umbes rinna suurus), mis asub rinnakorvi all vasaku külje all. Põrnaks on kahest kudetüübist (1) punane viljaliha, mis filtreerib punaseid vereliblesid ja (2) valge viljaliha, mis on osa immuunsüsteemist. Punases viljalihuses eemaldatakse ringlusest vanad või purunenud punavereloomi (nagu sirprakud). Samuti aitab punane pulber organismil välja filtreerida infektsioonid, eriti teatud bakteriaalsed infektsioonid. Valge viljaliha aitab toota lümfotsüüte, mis on teatud tüüpi valgevererakk, mis aitab luua antikehi infektsioonidele või vastuseks immuniseerimisele. Kuigi need on põrna peamised funktsioonid, kui olete sündinud, on enne sündi põrn suurim vererakkude tootja ( hematopoees ). Raseduse lõpus ja pärast sündi ületab see toodang luuüdi.
Miks närbumine muutub laienemiseks?
Polütsüteemias vera tekitatakse liiga palju punaseid vereliblesid, mille tagajärjel suureneb punaliblede arv, mille põrn peab olema filtreeritud, põhjustades splenomegaalia.
Primaarse müelofibroosi korral kahjustab luuüdi fibroos, muutes vererakkude tekke raskemaks. Sellisel juhul võib põrna suurendada, et toetada vererakkude tootmist väljaspool luuüdi. See võib ka maksa esineda tavaliselt väiksemas ulatuses.
Suurenenud plekkide sümptomid
Paljud inimesed, kellel on suurenenud põrn, ei pruugi teada, eriti kui põrn on vaid veidi laienenud.
Teised võivad teatada "täielikkusest" kõhuõõnes. Kui põrn on märkimisväärselt laienenud, võib see kõhule vajutada, mis võib anda teile täieliku tunde, nagu te sõi just täis sööki, kui sööd ainult väikest kogust.
Põrna on habras ja tavaliselt kaitseb rinnatask. Kui see laieneb, ei ole see enam kaitstud ega kalduv vigastuste, eriti autoõnnetuse või spordi (nt jalgpalli või jäähoki) trauma. Suurenenud põrna trauma võib põhjustada massilist verejooksu.
Kuidas ravida splenomegaatiat?
Kui teie põrn on ainult kergelt suurendatud, ei pruugi ravi olla vajalik. Teie arst jälgib tõenäoliselt oma verepilti ja põrna suurust. Kui on vaja ravi, on kolm suurt kategooriat: meditsiiniline ravi, splenektoomia ja radioteraapia.
Esimene on meditsiiniline ravi. Üldiselt on need ravimid vererakkude tootmise vähendamiseks. Üks müeloproliferatiivsete neoplasmide põrna suuruse vähendamiseks kasutatavatest ravimitest on hüdroksüuurea. Hüdroksüuurea on suukaudne ravim, mida võetakse igapäevaselt. Tavaliselt alustatakse seda väikeses annuses ja suurendatakse soovitud toimet (tavaliselt hemoglobiini, valgete vereliblede või trombotsüütide spetsiifiline tase).
Teised esmavaliku ravimeetodid hõlmavad busulfaani, melfalaani, alfa-interferooni, talidomiidi või lenalidomiidi. Prednisooni võib manustada koos talidomiidiga või lenalidomiidiga. Teise liini teraapiad hõlmavad kladribiini (nimetatakse ka 2CDA), daunorubitsiin, detsitabiin või 5-asatsütidiin. Teie arst valib teie ravi vastavalt teie konkreetsele diagnoosile, muudele meditsiinilistele probleemidele ja kõrvaltoimetele.
Teine ravivõimalus on splenektoomia või põrna kirurgiline eemaldamine. Kõige olulisem põrna eemaldamise risk on tõsiste eluohtlike nakkuste potentsiaal. Kui te pole seda veel teinud, peate saama spetsiifilisi vaktsiine, et kaitsta teid pneumokoki ja meningokoki infektsioonide eest enne splenektoomiat.
Pärast põrna eemaldamist paigutatakse tõenäoliselt need penitsilliinid kaks korda päevas, et vältida nende infektsioonide tekkimist. Palavik (suurem kui 100,4 F) on hädaolukord, mis nõuab viivitamatut arstiabi.
Kolmas ravivõimalus on kiiritusravi (seda nimetatakse ka kiiritusraviks). Kiirgus on suunatud põrnasse, mis aitab vähendada selle suurust. Need mõjud on ajutised, nii et põrnakiiritusravi peetakse palliatiivseks , ravi eesmärgiks on sümptomite minimeerimine elukvaliteedi parandamiseks. See võib olla hea võimalus inimestele, kes pole suurepärased kandidendid splenektoomia jaoks.
Kui otsustatakse, kas ja kuidas ravida splenomegaalia polütsüteemias vera või primaarse müelofibroosiga, tuleb kaaluda palju asju. Kindlasti arutage oma arstiga nende ravimite eeliseid ja võimalikke kõrvaltoimeid.
> Allikad:
> Mesa RA. Kuidas ravida sümptomaatilist splenomegaalia müelofibroosiga patsientidel. Veri. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Kuidas ma ravitan polütsüteemiat vera. Veri. 2014; 124: 3212-3220.