Harv seisund, mida iseloomustavad liigsed vereliistakud
Oluline trombotsüteemia (ET) on harv haigus, mille puhul luuüdi tekitab liiga palju trombotsüüte. ET on osa haiguste kategooriast, mida nimetatakse müeloproliferatiivseteks häireteks, mis on rühm haigustest, mida iseloomustab teatavat liiki vererakkude suurenenud tootmine.
Trombotsüüdid on verehüübimist põhjustavad rakud, mis veritsuse peatamiseks sõna otseses mõttes kleepuvad verevarjustuse või vigastuse kohas.
Inimestel, kellel on ET, võib ülemäärane trombotsüütide esinemine olla problemaatiline, põhjustades veresoontes trombide ebanormaalset moodustumist ( tromboosi tuntud seisund).
Kuigi ET spetsiifiline põhjus on teadmata, on ligikaudu 40 kuni 50 protsenti häirega inimestel geneetiline mutatsioon, mida nimetatakse JAK2 kinaasiks. ET on äärmiselt haruldane haigus, mis mõjutab vähem kui kolme 100 000 inimese kohta aastas. See mõjutab etnilise päritoluga naisi ja mehi, kuid kaldub seda rohkem nägema üle 60-aastastel täiskasvanutel.
Oluline trombotsüteemia sümptomid
Inimesed, kellel on oluline trombotsüteemia, diagnoositakse tihti pärast trombidega seotud spetsiifiliste sümptomite tekkimist . Sõltuvalt kohast asub sümptomid võivad sisaldada:
- Peavalu
- Pearinglus või peapööritus
- Nõrkus
- Häbistamine
- Rinnavalud
- Muudatused nägemises muutuvad
- Tunded, punetus, kihelus või põletustunne kätes ja jalgades
Tavaliselt võib ET-i tulemusena tekkida ebanormaalne verejooks.
Kuigi trombotsüütide madal tase võib hüübimatuse puudumise tõttu põhjustada verejooksu, võivad trombotsüütide ülemäärane mõju olla sama, mis nende kopsutamiseks vajalike valkude (nimetatakse von Willebrandi faktoriks) võib levida liiga õhukeseks, et need oleksid tõhusad. Sellisel juhul võivad tekkida ebanormaalsed verevalumid, ninaverejooksud, verejooks suu või igemete või vere väljaheites .
Verehüüvete tekkimine võib mõnikord olla tõsine ja võib põhjustada südameinfarkti, insuldi, mööduvat isheemilist atakki ("mini-insult"). Suurenenud põrna nähakse ka umbes 20 protsendil juhtudest verevarustuse takistamise tõttu.
Oluline trombotsüteemia diagnoosimine
Eriti trombotsüteemiat jälgitakse tavaliselt rutiinse vereanalüüsi käigus inimestel, kellel puuduvad sümptomid või ebamäärased sümptomid (nt väsimus või peavalu). Kõik vereanalüüside arv, mis ületab 450 000 trombotsüütide arvu mikroliitrites, peetakse punaseks lipuks. Need, kellel on üle miljoni per mikroliiter, on seotud suuremate ebanormaalsete verevalumite või verejooksude riskiga.
Füüsiline eksam võib paljastada põrna laienemist, mida iseloomustab valu või vasaku ülemise kõht täis, mis võib levida õlale. Geneetilisi katseid võib läbi viia ka JAK2 mutatsiooni tuvastamiseks.
ET diagnoos on suures osas vältivaks, mis tähendab, et lõpliku diagnoosi tegemiseks tuleb kõigepealt välistada mis tahes muu kõrge trombotsüütide arvu põhjus. Kõrge trombotsüütide arvuga seotud seisundite hulka kuuluvad polycythemia vera , krooniline müeloidleukeemia ja müelofibroos .
Oluline trombotsüteemia ravi
Oluline trombotsüteemia ravi sõltub suurel määral trombotsüütide arvu tõusust ja tüsistuste tõenäosusest.
Mitte kõik inimesed, kellel on ET, vajavad ravi. Mõnikord tuleb jälgida, et seisund ei halveneks.
Vajadusel võib ravi hõlmata igapäevast aspiriini nende puhul, mida peetakse madala riskiga inimestele. Kõrgema riskiga (vanuse, haiguslugu või elustiili tegurid, näiteks suitsetamine või rasvumine) võivad saada kasu sellised ravimid nagu hüdroksüuurea, anagreliid või alfa-interferoon, mis kõik on võimelised trombotsüütide arvu vähendama.
Hädaolukorras võib vereliistakute arvu (trombotsüütide hulk) (protsess, mille käigus verd eraldatakse üksikutele komponentidele) trombotsüütide arvu kiireks vähendamiseks.
> Allikas:
> Bleeker, J. ja Hogan, W. "Trombotsütoos: diagnostiline hindamine, tromboosiriski stratifitseerimine ja riskijuhtimise strateegiad". Tromboos. 2011; artikli ID 536062.