POEMSi sündroom on verehäire, mis mõjutab paljusid kehaosi ja põhjustab paljusid sümptomeid. See mõjutab nii mehi kui ka naisi ja algab tavaliselt pärast 50. eluaastat, ehkki see võib esineda igas vanuses. Täpselt pole teada, kui tihti tekib POEMS-i sündroom, kuna seda on raske diagnoosida. Põhjus on teadmata.
Sümptomid
Akronüüm POEMS tähistab:
- P - polüneuropaatia, mis tähendab närvisüsteemi sümptomeid, nagu tuimus, kihelus ja / või käte ja jalgade nõrkus
- O - organomegaalia, mis tähendab laienenud elundeid, tavaliselt maksa, põrna või lümfisõlme. Umbes 15 protsendil POEMS-i sündroomiga inimestel on Castlemani haigus (lümfisõlmede häire).
- E -endokrinopaatia, mis tähendab muutusi hormoonide tootmises. Sümptomid nagu diabeet , impotentsus , menstruaaltsükli peatumine ( amenorröa ), madal kilpnäärme tase (hüpotüreoidism) ja / või rinnanäärme areng meestel (günekomastia) võivad esineda.
- M - monoklonaalne gammopaatia või monoklonaalne plasma proliferatiivne häire, millest mõlemad tähendavad verevalkude ebanormaalseid rakke
- S - naha muutused nagu naha pigmendi suurenemine (hüperpigmentatsioon); suurenenud keha juuksed (hüpertrichoos) näol, jäsemetel ja rinnal; naha paksenemine ja pingutamine, jalgade ja jalgade turse (ödeem), küünte valgendamine.
Inimesed võivad lisaks muudele sümptomitele kogeda väsimust, üldisi valusid või valusid või nägemise muutusi.
Diagnoosimine
POEMS-i sündroomi diagnoosi võib teha patsiendi füüsilise läbivaatuse ja tema haiguslugu põhjal. Kõrvaltoimete otsimiseks on tehtud vereanalüüsid, nagu täisvererakkude arv (CBC) ja seerumvalgu immunoelektroforees, nagu ka uriini kontrollimine. Kahjustuste tuvastamiseks testitakse kilpnäärmehormooni taset, vere glükoosisisaldust ja östrogeeni taset veres.
Diagnoosimiseks abi saamiseks võib teha luuüdi biopsia ja / või luu röntgenikiirte.
Kui isikul on "P" (polüneuropaatia) ja "M" (ebanormaalsed verevalgud) koos skreipoosse (sarvise) luukahjustusega või Castlemani haigusega, loetakse seda isikut POEMS-i sündroomiks. Paljudel inimestel on ka sündroomi muud sümptomid. Kuna paljud arstid ei tunne POEMS-i sündroomi, põhjustavad ebanormaalsed vereanalüüsi tulemused sageli hulgimüeloomi valesti tuvastamist või polüneuropaatia sümptomid põhjustavad kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (CIDP) väärdiagnoosi.
Ravi
POEMS-i sündroomi ravi sõltub allikate vererakkude häire ravist. Enamik inimesi saab kombineeritud ravi, näiteks:
- Kiirgusteraapia
- Kortikosteroidravimid nagu prednisoon
- Keemiaravi
- Hormoonide asendamine, mis on liiga väikesed
- Füsioteraapia
- Luuüdi siirdamine
POEMS-i sündroomiga isiku hooldamisel osalevad tavaliselt spetsialistid nagu neuroloog (närvisüsteemi arst), hematoloog (verehäirete arst), nahahaiguste doktor ja endokrinoloog (hormoonigehaarst).
Allikad:
Dispenzieri, Angela. "POEMSi sündroom." Hematoloogia 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMSi sündroom: määratlused ja pikaajaline tulemus." Vere 101 (2003): 2496-2506.
"POEMS-i sündroomi sümptomid." POEMS-i sündroomi ravi Mayo kliinikus. Mayo kliinik. 22. mai 2007
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus. "POEMSi sündroom." eMedicine. 15. detsember 2006. WebMD. 22. mai 2007