Autoimmuunhaigus
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP), mida nimetatakse ka immuunsüsteemi trombotsütopeenilise purpuri kujul, on seisund, mille korral kehas trombotsüütide arv ei ole suur. Trombotsüüdid on vererakud, mis aitavad verejooksu peatada, kleepudes kokku, moodustades väikeseid kärpeid või purunemisi tihedaid hüübeid.
"Idiopatiline" (id-ee-o-PATH-ick) tähendab, et haiguse põhjus ei ole teada.
"Trombotsütopeeniline" (trombo-bo-site-o-PEE-nick) tähendab madalat vereliistakute arvu.
"Purpura" (PURR-purr-ah) tähendab, et isikul on liiga verevalumid.
Teadlased usuvad, et ITP on autoimmuunhaigus. Keha tavaliselt muudab antikehad võitluseks infektsiooniga, kuid ITP-is need antikehad ründavad ja hävitavad organismi tervete trombotsüütide arvu. Selle põhjuseks ei ole teada. ITP esineb igal aastal 50-150 inimesega miljoni kohta. Umbes pooled mõjutatud inimestest on lapsed. ITP võib mõjutada naisi 2 ... 3 korda sagedamini kui meestel.
Tüübid
ITP-del on 2 tüüpi.
- Äge ITP on ajutine või lühiajaline ITP tüüp. Tavaliselt kestab see vähem kui 6 kuud. See on kõige tavalisem ITP tüüp ja see esineb peamiselt lastel, nii poistel kui ka tüdrukutel, tavaliselt 2-4-aastastel. Sageli esineb see pärast lapse nakatumist või viirusega haigeid.
- Krooniline ITP on pikaajaline, tavaliselt põhjustab sümptomeid 6 kuud või kauem. See mõjutab enamasti täiskasvanuid, kuid mõnikord võivad teismelised või lapsed seda arendada.
Sümptomid
ITP-i sümptomiteks võivad olla:
- Lihtne või liigne verevalum silmamunad võivad ilmneda ilma nähtava põhjuseta (purpura)
- Väikesed punakas-purpurpunased punktid nahal (petehhia), eriti alajäsemetel, mis on põhjustatud verejooksu all naha all
- Verejooksu peatamiseks kuluvad kärped
- Nina veritsus või veretustamine igemestest
- Veri uriinis või soolestiku liikumises
- Naistel võib olla raske menstruaalverejooks
Mõnedel kergete ITP-dega inimestel võib olla vähe või üldse mitte mingeid sümptomeid.
Diagnoosimine
ITP diagnoosimisel tehakse ülevaade oma haigusloo, füüsilise uuringu ja vereanalüüside kohta. Ajaloo ja füüsilise läbivaatuse ajal otsib arst veritsuse tunnuseid ja muid tingimusi, mis võivad põhjustada trombotsüütide arvu vähesust veres. Vereanalüüsid hõlmavad täielikku vereanalüüsi (CBC), mis ITP-s näitab väikest trombotsüütide arvu ja vereplasma, mille puhul mikroskoobi all vaadeldakse vereproovi.
Kas ITP on pärilik?
Teadlased ei ole otsustanud, et ITP oleks pärilik, kuna haigus ei tööta tavaliselt peres.
Ravi
Enamik lastel, kellel on ägeda ITP tüübi, taastub täielikult ITP-i ligikaudu 6 kuu jooksul ilma ravita. Kerge ITPga täiskasvanutel ei pruugi ravi olla vajalik. ITP-ravi keskendub vereliistakute arvu suurendamisele. Täiskasvanutele ja lastele, kes vajavad ravi, võetakse kortikosteroide, nagu prednisooni, tavaliselt mitu nädalat või kuud, et vähendada põletikku kehas. Teine ravim, mis võib trombotsüütide arvu suurendada, on immuungoglobuliin.
Tavaliselt manustatakse seda intravenoosselt (nõelalt veeni).
Kui patsiendid ravimile ei reageeri, võib põrn kehaliselt kirurgiliselt eemalduda. ITP-s peetakse põrnat antikeha tootmise ja trombotsüütide hävitamise oluliseks kohaks. Sellegipoolest võib põrna eemaldamine inimesel ohustada teatud tüüpi nakkusi.
Mõned ITP-ga inimestel, kellel on raske verejooks, võivad saada trombotsüütide ülekande. Doonori trombotsüüdid vererabalt süstitakse inimese verd, et ajutiselt suurendada vereliistakute arvu kehas.
Kroonilise ITP-ga ravitakse eksperimentaalselt Rituxani (rituksimabi) nimetavat ravimit.
Seda manustatakse ka intravenoosselt. Samuti proovitakse mitmeid teisi ravimeid. Trombivaramu abiorganisatsioon säilitab nimekirja ITP kliinilistest uuringutest, mis on pooleli.
Allikad:
Purpura lapse hindamine. Ameerika perearstide akadeemia. www.aafp.org.
Mis on immuunsüsteemi trombotsütopeenia? Rahvuslik südame-kopsude ja vere instituut.
B-rakkude lagunemine (anti-CD20 trombivähkide toetusassotsiatsioon www.pdsa.org.