Raua ülekoormuse ülevaade mitmest transfusioonist
Raudade ülekoormus on tingimus, kus kehas on rohkem rauda, kui keha saab selle eemaldada. Raua ülekoormuse tehniline termin on hemochromatosis. Raua ülekoormusel on kaks peamist põhjust: 1) pärilik hemokromatoos või 2) transfusioonne hemokromatoos. Pärilik hemokromatoos on perekondades edasi antud seisund. Transfusioonne hemohromatosoos tekib siis, kui isik vajab mitmeid punaste vereliblede (RBC) ülekandeid.
Raud on leitud hemoglobiinis , RBC sees olevas valgus. Raud tööd aitavad transportida hapnikku kõigisse kudedesse. Tavaliselt imendub keha teie toidust just piisavalt rauda, et hoida RBC tootmises sammu pidada. Kui te ei jookse piisavalt raua toiduga toitu, muutub teie raua sisaldus madala taseme saavutamiseks rauapuuduse aneemia . Kui RBC-d jõuavad oma elu lõpuni, siis nende sees olev raua taaskasutatakse, et seda saaks kasutada uute tootmisel tekkivate RBC-de puhul.
Miks mitme RBC transfusiooni põhjustab raua ülekoormuse?
Raud on leitud kõigi transfekteeritud vereühiku kõikides RBC-s. Nii saab iga RBC-i transfusioon inimene sisuliselt raua intravenoosse (IV) infusioonina. Probleem on selles, et keha on piiratud selle võimega vabaneda sellest liigsest rauast. Lisaks sellele absorbeerivad talaszemi inimesed rohkem rauda kui vajavad oma dieeti, mis halvendab probleemi.
Kes on ülemäärase rüsihappe ülekoormuse oht?
Igal inimesel, kes saab mitmeid RBC-i ülekandeid, on oht, kuid surmajuhtumitest sõltuvatel inimestel on suurim risk.
See hõlmab muuhulgas sirprakulise haigusega inimesi, kellel on insult (või insuldi oht ), beeta-talasseemia suur , Diamond Blackfani aneemia , aplastiline aneemia ja müelodüsplastiline sündroom . Verevähki põdevatel inimestel, kes vajavad kemoteraapiast või luuüdi siirdamisest ravi ajal mitmeid kordusülekandeid, on oht ka ülelaadimisega raua ülekoormusest.
Kuidas raua ülekoormusena minu arst jälgib?
Inimesed, kes vajavad elutähtsat ülekannet, kontrollitakse üldiselt raua ülekoormuse suhtes. Nendel patsientidel võib raua ülekoormust täheldada pärast 12 kuni 15 RBC transfusiooni. Raua ülekoormust kontrollitakse tavaliselt vereanalüüsiga, mida nimetatakse ferritiiniks. Ferritiin tähistab teie kehas ladustatava rauda kogusummasid. Ferritiin koostatakse tüüpiliselt iga kolme kuni kolme kuu järel, nii et teie arst saab näha, kuidas see on trendid (st kas väärtus kasvab?). Raua eemaldamiseks kasutatavate ravimite kelaatimine alustatakse tavaliselt pärast seda, kui ferritiin on suurem kui 1000 ng / ml. Kahjuks mõjutavad ferritiini taset muud asjad kui raua ülekoormus. Haigestumise ja põletiku ajal võib täheldada ferritiini taseme suurenemist.
Ferritiini piirangute tõttu töötati välja muud raua ülekoormuse hindamise meetodid. Varem jälgiti raua ülekoormust maksa biopsiaga, kus väike tükk maksast eemaldati ja hinnati rauda. Praegu saab enamikku inimesi jälgida maksa ja / või südamega magnetresonantsuuringus (MRI). MRI võib arvutada maksa rauasisalduse (LIC), mis sarnaneb maksa biopsia tulemustega.
Keetmine käivitub, kui LIC on suurem kui 3 mg ühe grammi kuivmassi kohta. Sarnaselt võib südame MRI mõõta südame lihases asuva rauda kogust.
Millised tüsistused võivad tekkida raua ülekoormuse korral?
Kui kõik tavapärased raua säilitamise kohad pole enam kättesaadavad, võib rauda seejärel hoida maksas, südames, kõhunäärmes ja endokriinsetes elundites (tavaliselt näärmeteks). Kui nendes kohtades ladustatakse rauda, kahjustab see elundit. See võib põhjustada maksa fibroosi või armistumist, kardiomüopaatiat (südame lihase haigust), suhkurtõbe (kõhunäärme raua tõttu), hüpotüreoidismi (kilpnäärme hormooni madal tase) ja hüpogonadismi (mis põhjustab libiido ja impotentsuse vähenemist meestel ja puudulikkust naiste menstruatsioonitsüklitest).
Selle tõsiste ja potentsiaalselt eluohtlike tüsistuste vältimiseks ravitakse raua ülekoormust agressiivselt.
Kuidas üleküllastunud raua ülekoormus ravitakse?
Raua üleküllust transfusioonidest ravitakse kelaatiraatoriga, ravimitega, mis antakse raua eemaldamiseks kehast. Saadaval on kolm ravimit.
- Deferoksamiin (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu või Exjade)
- Deferiproon (Ferriprox)
Terapeutiline flebotoomia : kui mingil hetkel on teil võimalik transfusiooni katkestada, võib raua ülekoormust ravida seeriate flebotoomiaga. Flebotoomia on sarnane vereannetusega, kus organismist eemaldatakse suur hulk verd. RBC-de sees eemaldatakse rauda ja kui need asendatakse luuüdiga, kasutab see teie keha ladestunud rauda.
> Allikad:
> Schrier SL ja Bacon BR. Talsaleemia ja teiste rauakoormuse riikide heletaaži teraapia ja muud raudne ülekoormusündroomid kui pärilik hemokromatoos. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.