Rünnak on enamik inimesi, kes seostuvad eakate sugulastega, mistõttu võib see tulla šokina, mida ka lapsed võivad neid omada. Lööbed võivad tekkida vastsündinutel ja lastel, kuid õnneks on risk üldiselt madal (vähem kui 1% lastest). Südamehaigused ja sirprakuline aneemia (hemoglobiin SS või pipar-beeta-zero-talasteemia) on lapseeas kõige sagedasemad insult.
Ilma nõuetekohase sõeluuringuta tekib sirprakulise aneemiaga laste puhul 20-aastane insult. Ligikaudu ühel neljal patsiendil on insulti 45-aastaselt. Sellist uudist oma noore lapse kohta võib olla šokeeriv, kuid nõuetekohase sõeluuringuga võib seda ohtu märkimisväärselt vähendada.
Miks inimesed, kellel on rütmleukeemia ankeemia, on risk insuldiks?
Enamikul sirprakulise aneemiaga lastest on isheemiline insult, mis tähendab, et verevool ei jõua ühe aju piirkonnani. Sirprakud kahjustavad aju suurte arterite (kudede hapnikku vedavate veresoonte) vooderdamist, muutes need kitsamaks. Need kitsad veresooned on tõenäoliselt blokeeritud sirprakkude kimp. Sellisel juhul on verevool blokeeritud ja hapnikku ei saa aju teatud ahjupiirkonda viia, põhjustades kahju.
Sümptomid
Sirprakulise aneemiaga laste sümptomid sarnanevad vanurite täiskasvanute insuldiga.
Lapsed võivad kogeda:
- Nõrkus keha ühel küljel
- Näo pealetung
- Kehv kõne
- Visuaalsed muutused ähmase nägemise või kahekordse nägemise korral
- Raske kõndimine või koordineerimise vähenemine
Mida peaksin tegema, kui ma arvan, et keegi kannatab insuldi?
Helista 911. Häire, olenemata põhjusest, on meditsiiniline hädaolukord.
Varajane ravi on pikaajaliste komplikatsioonide ennetamisel võtmetähtsusega.
Riskifaktorid
Isheemilise insuldi risk on kõige suurem alla kümneaastaste laste puhul. See risk väheneb kuni umbes 30-aastaseks, siis suureneb risk uuesti. Hemorraagiliste insultide risk ( verejooksu põhjustatud insult) on kõrgeim noorukitel ja noortel täiskasvanutel.
Haiguse risk on suurim hemoglobiinisisaldusega patsientidel ja neerupealise neerupealiste tallasteemiaga patsientidel. Hemoglobiinisisaldusega ja sirpja beeta + ja talasseemiaga patsientidel (eriti väikelastel) esinev risk on märkimisväärselt väiksem, mistõttu skriinimist ei soovitata neil patsientidel, välja arvatud juhul, kui tekib täiendavaid probleeme.
Ärahoidmine
1980ndate lõpus ja 1990ndate alguses teatasid teadlased, et transkraniaalset dopplerit (TCD) võib kasutada sirprakulise aneemiaga patsientide skriinimiseks isheemilise insuldi riski kindlakstegemiseks. TCD on mitteinvasiivne ultraheli, mida kasutatakse verevoolu mõõtmiseks peamiste ajuarterite kaudu. Selleks pannakse ultraheli proovivõttud templid, kus kolju luu on õhem, võimaldades tehnikul mõõta verevoolu kiirust. Nende väärtuste põhjal võib TCD-d tähistada normaalsete, tingimuslike ja ebanormaalsetena. Kuigi tingliku TCD väärtusega lapsed on pisut kõrgema insuldi riski, on ebanormaalse TCDga patsiendid suurimad riskid ja need tuleks paigutada ennetava raviskeemi.
Kuigi TCD näib olevat lihtne test, ei ole see nii lihtne kui see kõlab. TCD mõõtmise ajal võib mõjutada mitmeid tegureid. Palavik ja haigused suurendavad ajutiselt TCD väärtusi. Vastupidi, vereülekanded vähendavad ajutiselt TCD väärtusi. Põhimõtteliselt peaks teie laps olema TCD esmase tervise juures.
Uni mõjutab ka aju verevoolu nii sedatsiooni (annavad ravimeid, mis aitavad patsiendil protseduuri ajal lõõgastuda / magada) või uuringu ajal magamine ei ole soovitatav. Noortel lastel võib olla raske koostööd teha ja jääda, kuid vanemad võivad protseduuri ajal mängida filmi või lugeda raamatuid.
Kui hea on insektitsiidirühma kuuluvate patsientide tuvastamine TCD?
Ebanormaalse TCD tuvastamine, millele järgneb kiire ravi alustamine, vähendas sirprakulise aneemiaga laste insuldi riski 11 protsendilt 1 protsendile. Mitte kõik ebanormaalsete TCD-dega lapsed ei saaks ilma ravita insuldi, vaid seetõttu, et insuldil võivad olla tõsised pikaajalised tagajärjed, ravitakse kõiki patsiente sama.
Kuidas on häireid vältida, kui TCD on ebanormaalne?
Kui teie sirprakulise aneemia lapsel on ebanormaalne TCD, soovitatakse TCD-d korrata üks kuni kaks nädalat. Kui jälle on TCD ebanormaalne, on soovitatav alustada seda kroonilise transfusiooniprogrammiga.
STOP-1 kliiniline uuring näitas, et kroonilise transfusiooniprogrammi käivitamine vähendas oluliselt insuldi riski. Krooniline transfusioonteraapia hõlmab vereülekannet iga kolme kuni nelja nädala tagant. Transfusioonide eesmärk on viia hemoglobiinisisalduse protsent alla 95 protsenti vähem kui 30 protsenti, et vähendada sirprakkude riski, mis blokeerib verevoolu ajuarterites.
Kas mu laps peab alati olema krooniliste transfusioonidega?
Võibolla mitte. Hiljutine multiinstitutsiooniline uuring, mille nimi oli TWiTCH, suutis spetsiifilisi patsiente (mis põhineb sellistes asjades nagu hemoglobiinisisalduse S tasemed, aju kujundamine, normaliseerunud TCD väärtused) kroonilisest transfusioonravist kuni hüdroksüurea- ravina. Need patsiendid langesid aeglaselt transfusioonist, kuna hüdroksüuurea ravi aeglaselt suurenes.
Patsientidel, kellel on olulised muutused ajus veresoontes, võib osutuda vajalikuks pikaajaline krooniline transfusioonravim, mis sarnaneb insulti põdevatele patsientidele.
Allikad:
George A. Sirvlihaiguse insuldi (esialgse või korduva) ennetamine. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Juurdepääs 11. mail 2016. a.)