Sirprakuline aneemia ja hüdroksüuurea

Sirprakulise aneemia korral on praegu parim ravim, mida peame trombete vältimiseks nimetama hüdroksüuureaks, mõnikord lühendatud HU-ks. Hüdroksüurea valmistati esmakordselt keemiaravi ravimina 1960ndatel. Esialgu kasutati seda paljude pahaloomuliste seisundite jaoks, kuid seda on sirprakulise haiguse puhul juba rohkem kui 25 aastat kasutatud. Hüdroksüurea on ainus FDA (Toidu ja Ravimiamet) heaks kiidetud ravim sirprakuline aneemia raviks.

Kuidas toimib hüdroksüuurea kopsuarteri aneemiaga?

Sirprakkude aneemia korral aitab hüdroksüuurea toota kehal rohkem loote hemoglobiini (Hb F). See on vastsündinud beebi leitud hemoglobiin. Hingamisteede rakulise vastsündinud vastsündinutel ei esine esimestel elupäevadel komplikatsioone, sest loote hemoglobiin takistab punaste vereliblede sigimist. Loote hemoglobiinisisalduse suurenemine aitab hoida teie punaseid vereliblesid asemel piinata. Need ümmargused punased verelibled suudavad voolata veresooni sujuvalt.

Millised on hüdroksüuurea ravi eelised?

Paljudes sirprakulise aneemiaga laste ja täiskasvanutel tehtud uuringutes on hüdroksüuurea ravi seostatud vähem valulike kriisidega, väiksema akuutsete rindkere sündroomi (kopsu komplikatsiooni) sündmustega, ülekande vajaduse vähenemisega ja hospitaliseerimise vajaduse vähenemisega. Hüdroksüuurea suurendab ka teie hemoglobiini, muutes seeläbi vähem aneemiaalseks .

Lisaks on hüdroksüuureaga ravi seotud sirprakulise aneemia täiskasvanute pikema elueaga.

Kõrvalmõjud

Kõrvaltoimete põhjal, mis on kasutatud sirprakulise aneemia korral, on suhteliselt kerge. Keemiaravi korral on juuste väljalangemine, suuhaavandid ja suurenenud nakkusoht harva.

Hüdroksüuurea võib vähendada valgete vereliblede, hemoglobiini ja trombotsüütide arvu. Selle kõrvaltoime tõttu jälgib teie arst teie lugusid täieliku vereanalüüsi ja retikulotsüütide arvuga. Vahel ilmneb kõhuvalu, kuid see on tavaliselt kerge ja lahustub ilma sekkumiseta. Teine kõrvalmõju on küünte tumenev nimega melanonichyia. Enamik patsiente suudavad üldjuhul leida hüdroksüurea doosi, mida nad võivad taluda väheste kõrvaltoimetega.

Millised patsiendid peaksid kaaluma ravi hüdroksüuureaga?

Vastavalt 2014. aastal avaldatud rahvusliku südame-, kopsu- ja vereinstituudi (National Institutes of Health) hiljutistele sirprakkude juhtimise juhistele tuleb kõigile lastel, kellel on hemoglobiin SS ja piparmündi beeta-zero talasteemia, hüdroksüurea-ravi, et vältida tüsistusi pärast 9 kuu vanust. Täiskasvanutel tuleb kaaluda hüdroksüurea-ravi patsientidel, kellel on 3 või enam valulikku kriisi aastas, valu, mis häirib igapäevaseid toiminguid, ägedat rindkeresündroomi või aneemia, mis häirib igapäevaseid tegevusi.

Kas hüdroksüurea põhjustab vähki?

Ajalooliselt on see olnud suur mure. Algselt hüdroksüuureaga ravitud patsientidel olid haigusseisundid, mis suurendasid pahaloomulisuse (vähktõve) riski, kuid kuna neil tekkis vähk, siis hüdroksüurea ravis oli see seostatud raviga.

Sirprakulise haiguse korral on vastus mitte. Vastavalt 2014. aastal ilmunud uuringule, mis on suunatud sirprakulise haigusega patsientidele, ei olnud hüdroksüureaasiga patsientidel suurenenud vähivastane risk võrreldes nendega, kes ei võtnud hüdroksüuureat.

Kas ma võin võtta hüdroksüuurea raseduse ajal?

Sel ajal ei soovitata raseduse ajal võtta hüdroksüureaat. Hüdroksüuurea on D-klassi ravim, mis näitab, et see võib ohustada loote arengut. Ribavirikas naised, kes jätkavad hüdroksüuureat, on tavalistest rasedustest vähesed juhtumid, kuid vaja on lisateavet.

Kas ma võin kunagi lõpetada hüdroksüurea võtmise?

Ei, hüdroksüuurea ei ole ravim. See toimib ainult siis, kui te kasutate seda vastavalt juhistele. Hüdroksüurea on krooniline haigus, mis sarnaneb ravimitega, kellel on kõrge vererõhk iga päev.

> Allikad:

> Castro O, Nouraie M, Oneal P. hüdroksükarbamiidi ravi sirprakulise haiguse korral: hinnangulised võimalikud eukeemilisest riskist ja haiglaravi kasulikkusest saadav kasu. British Journal of Hematology . 2014; 167: 687-691.

> Ware RE. Kuidas kasutada hüdroksüuureat väga noorte patsientide raviks. Veri . 2010; 115 (26): 5300-5311.