Põld-rakkude haigus (SCD) on aneemia pärilik vorm, kus punased verelibled muutuvad normaalse vooru (sarnaselt sõõrikujulise) kujuga pika terava kuju, nagu sirp või banaan. Neil leotatud punaste vereliblede puhul on verevoolu läbi voolanud raskusi ja need võivad kinni jääda. Keha tunneb neid punaseid vereliblesid ebanormaalsetena ja hävitab neid tavaliselt kiiremini, põhjustades aneemiat.
Kuidas saab keegi SCD?
Põld-rakkude haigus on päritud, mistõttu inimene on sellega sündinud. SCD pärimiseks peab mõlemal vanal olema sirp tunnus. Harvemates vormides SCD on ühel vanemal sirp, ja teisel vanematel on hemoglobiini C tunnus või beeta talasseemia tunnus. Kui mõlemal vanemal on harilik tunnus (või mõni muu tunnus), on neil 1-4 võimalust, et laps on SCD-ga. See oht esineb igal rasedusel.
Pearing-raku haiguste tüübid
Sirprakulise haiguse kõige levinumat vormi nimetatakse hemoglobiiniks SS. Teised suuremad tüübid on: hemoglobiin SC, sirp beeta-nalga talasteemia ja sirp beeta + talasteemia. Hemoglobiini SS ja sirpeta beeta-zero-talasteemia on sirprakulise haiguse kõige raskem vorm ja neid nimetatakse mõnikord sirprakulise aneemia all. Hemoglobiini SC haigust peetakse mõõdukaks ja üldiselt on sirpbeeta pluss talasemia sirprakulise haiguse kõige kergem vorm.
Kuidas inimesed on sirprakulise haigusega diagnoositud?
Ameerika Ühendriikides testitakse kõiki vastsündinuid SCD kohe pärast sündi osana vastsündinute sõeluuringuprogrammist . Kui SCD tulemused on positiivsed, teavitatakse lapse pediaatrist või kohalikust sirprakkude keskusest tulemustest, nii et patsiendi saab näha sirprakkude kliinikus.
Riikides, kus ei tehta vastsündinute sõeluuringuid, diagnoositakse inimesi sageli südamehaiguste tekkeks kui lapsi, kui nad hakkavad sümptomeid kogema.
SCD sümptomid
Kuna SCD on punaste vereliblede häire, võib see kahjustada kogu keha.
Valu: kui leotatud punased verelibled sattuvad veresoonde, ei satu veri voolu luu pinnale. Selle tulemuseks on selle piirkonna hapniku puudumine ja valu.
Infektsioonid . Kuna põrn (immuunsüsteemi elund) ei toimi korralikult, on sirprakulise haigusega inimestel suurem oht tõsiste bakteriaalsete infektsioonide tekkeks. Seetõttu on sirprakulise väikelastega kaks korda päevas penitsilliini.
Insult : kui leotatud punased verelibled sattuvad ajukahjustusse veresoones, ei saada osa ajust hapnikku, mis põhjustab insuldi. See võib esineda näo pimestena, käte või jalgade nõrkusena või kõne raskustes. Sirke võib juhtuda lastel, kellel on sirprakuline haigus ja mis on sarnased insult täiskasvanutega, see on hädaolukord.
Väsimus (või väsimus): kuna sirprakulise haigusega inimesed on aneemilised, võivad neil tekkida energia või väsimus.
Sapieväljad : kui punaste vereliblede lagunemine (hemolüüs) nimetatakse sirprakuliseks haiguseks, vabanevad nad bilirubiini. See bilirubiini kogunemine võib seejärel kaasa tuua sapikivide arengut.
Priapism : kui sirprakud jäävad peenis kinni, tekib see valulik, ebasoovitav erektsioon priapismi all.
SCD ravi
Penitsilliin : kaks korda päevas algab penitsilliin vahetult pärast diagnoosimist (tavaliselt enne 2 kuu vanust). Penitsilliini võtmine kuni 5-aastaseks saamiseni on tõestanud tõsiste bakteriaalsete infektsioonide riski vähendamist.
Immuniseerimine : Immuniseerimine võib samuti vähendada tõsiste bakteriaalsete infektsioonide riski.
Vereülekanded : vereülekandeid saab kasutada sirprakulise haiguse spetsiifiliste komplikatsioonide nagu raske aneemia või akuutse rindkere sündroomi, kopsu komplikatsiooni raviks. Lisaks sellele saavad sirprakulise haigusega patsiendid, kellel on insult või kellel on kõrge risk insuldi tekkeks, saama igakuise vereülekannet, et vältida edasisi probleeme.
Hüdroksüurea : hüdroksüurea on ainus FDA heakskiidetud ravim sirprakulise haiguse ravimiseks. On tõestatud, et hüdroksüuurea vähendab aneemiat ja sirprakulise haiguse tüsistusi nagu valu ja ägedat rindkere sündroomi.
Luuüdi siirdamine : luuüdi siirdamine on sirprakulise haiguse ainus ravivastus. Sellise ravi parim edu tuleb siis, kui võrdeline vend on võimeline tüvirakke annetama.