Thalassemia tüsistused

Sõelumine ja varane sekkumine on võti

Mõlemad tallasteemia ja infektsioonid võivad põhjustada rohkem kui lihtsalt aneemiat. Talasteemiaga kaasnevad komplikatsioonid on osaliselt määratud teie teatud tüüpi talaszemi tõsiduse ja vajaliku ravi tõttu. Kuna talasemia on verehaigus, võib see mõjutada mõnda elundit.

Tundlikkus, et teil on tõsine meditsiiniline komplikatsioon teie talasteemia tõttu.

Tea, et korrapärase arstiabi säilitamine on nende tüsistuste kontrollimise ja ravi varajase ravi alustamise võti.

Skeleti muutused

Punaste vereliblede (RBC) tootmine esineb peamiselt luuüdis. Talassemia korral on see RBC tootmine ebaefektiivne. Üks viis, kuidas keha püüab parandada tootmist, on laiendada olemasolevat ruumi luuüdis. See kõige tähelepanuväärsem on kolju ja näo luud. Inimesed saavad arendada seda, mida nimetatakse "thalassemic facies" -chipmunk nagu põsed ja silmapaistev laub. Kroonilise transfusioonravi varane alustamine võib seda vältida.

Noorukitel ja noortel täiskasvanutel võib tekkida osteopeenia (nõrgad luud) ja osteoporoos (õhukesed ja rabedad luud). Ei ole arusaadav, miks need muutused toimuvad talasteemias. Osteoporoos võib olla piisavalt raske, et tekitada luumurrusid, eriti selgroolülide murrud. Transfusioonravi ei tundu selle tüsistuse vältimiseks.

Splenomegaalia

Põrn on võimeline tootma punaseid vereliblesid (RBC); see üldiselt kaotab selle funktsiooni ümber 5. raseduskuu. Talassemia korral võib ebamugav RBC produktsioon luuüdis põhjustada põrna tootmise taaskäivitamist. Püüdes seda teha, suureneb põrn suuruse järgi (splenomegaalia).

See RBC produktsioon ei ole efektiivne ega parandab aneemiat. Transfusioonravi varane alustamine võib seda vältida. Kui splenomegaalia põhjustab transfusiooni mahu ja / või sageduse suurenemist, võib olla vajalik splenektoomia (põrna kirurgiline eemaldamine).

Sapikivitoonid

Thalassemia on hemolüütiline aneemia, mis tähendab, et punavereloomi hävitatakse kiiremini kui neid saab toota. Punaste vereliblede hävitamine vabastab punalibledest bilirubiini, pigmendi. See ülemäärane bilirubiin võib põhjustada mitme sapikivitõve tekkimist. Tegelikult on enam kui pooltel peavalu beeta-talasseemiat põdevatel inimestel 15 aasta vanuseks sapikivid. Kui sapikivid põhjustavad märkimisväärset valu või põletikku, võib vajalikuks osutuda sapikivide eemaldamine (koletsütektoomia).

Raud ülekoormus

Thalassemiaga inimestel on oht raua ülekoorma tekkeks, mida nimetatakse ka hemochromatosis. Liigne raua pärineb kahest allikast: korduvad punavereliblede üleviimised ja / või raua imendumine toidust. Raua ülekoormus võib põhjustada südame-, maksa- ja pankreasega seotud olulisi terviseprobleeme. Raua eemaldamiseks kehast võib kasutada ravimeid, mida nimetatakse raua kelaatorid .

Aplastiline kriis

Talassemiga (ja ka teiste hemolüütiliste aneemiatega) inimesed vajavad uut punaliblede tootmist.

Parvoviirus B19 on viirus, mis põhjustab klassikalise haiguse lastel nimega Fifth Disease. Parvoviirus nakatab luuüdis olevaid tüvirakke, mis takistavad RBC tootmist 7-10 päeva. Rabasüvede tootmise vähenemine talasseemiaga inimesel põhjustab raske aneemia tekkimist ja tavaliselt RBC transfusiooni vajadust.

Endokriinsed probleemid

Talasteemia ülemäärane raua ülekoormus võib põhjustada endoskleroosist nagu kõhunääre, kilpnäärme ja suguorganite ladestumist rauda. Raua pankreas võib põhjustada suhkurtõve tekkimist. Rüofas kilpnääre võib põhjustada hüpotüreoidismi (madal kilpnäärme hormooni tase), mis võib põhjustada väsimust, kehakaalu suurenemist, külma talumatust (külmetus, kui teised seda ei tee) ja jämedaid juukseid.

Rasedus suguelundites (hüpogonadism) põhjustab libiido ja impotentsuse vähenemist meestel ja menstruaaltsükli puudumist naistel.

Südame- ja kopsuprobleemid

Südamega seotud probleemid ei ole inimestele beeta-talasseemia suurtes kõrvaltoimetes haruldased. Aneemia laienemine süveneb juba varajases eas. Väiksema veri korral peab süda pingutama raskemaks, suurendades seda. Transfusioonteraapia aitab vältida selle tekkimist. Pikaajaline raua ülekoormus südame lihastes on suur tüsistus. Raud südames võib põhjustada ebaregulaarset südame lööki (arütmiad) ja südamepuudulikkust. Ravi raua kelaatimise ravi alguses on nende eluohtlike komplikatsioonide vältimiseks väga oluline.

Kuigi talasid ei ole täiesti arusaadav, tundub, et talasemega inimestel on oht kopsu hüpertensiooni või kõrge vererõhu tekkeks kopsudes. Kui vererõhk on kopsudes tõusnud, raskendab süda verepõletikku kopsudesse, mis võib põhjustada südame tüsistusi. Sümptomid võivad olla peenikesed, nii et sõeluuringud on otsustava tähtsusega, et ravi saaks varakult alustada.

> Allikad:

> Benz EJ. Talsaleemia kliinilised ilmingud ja diagnoosimine. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.

> Thalassemia-2012 hooldusjuhiste standardid. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx