Päriliku verehaiguse korral tekib aneemia ja valu
Ülevaade
Paks-raku aneemia on pärilik verehäire. Selle peamised sümptomid on pikaajaline (krooniline) aneemia ja valu episoodid. Selle häire korral on defektsed hemoglobiini molekulid punastes verelibledes, mis kannavad hapnikku kogu kehas. Need defektsed molekulid põhjustavad osa punaste vereliblede muutumist ja moodustavad sirpjooni. Need ebanormaalselt kujundatud vererakud on aneemia ja valu allikas.
Levimus
Sirprakuline aneemia on levinud inimeste seas, kelle esivanemad on pärit Saharast lõunasse jäävast Aafrikast, maailma hispaania keelt kõnelevatest piirkondadest (Lõuna-Ameerika, Kuuba ja Kesk-Ameerika), Saudi Araabia, India ja Vahemere riikidega, nagu Türgi, Sitsiilia, Kreeka ja Itaalia.
Kui arvatakse, et see on haruldane haigus , näitavad uuringud nüüd, et Ameerika Ühendriikides esineb sirprakuline aneemia ligikaudu 1-l kõigis 500 aafrika-Ameerika lapsest ja 1-l kõigist 900 Hispaanias sündinud Ameerika lapsest.
Umbes kaks miljonit ameeriklast kannavad sirprakulise aneemia defektset geeni , kuid neil pole haigust. Kuid kui kaks defektset geeniga inimest abielluvad, on kõigil neljal võimalusel, et igal lapsel on sirprakuline aneemia.
Diagnoosimine
Enamikus Ameerika Ühendriikides teostatakse sirgrakulise aneemia avastamiseks sündinud kõigil beebidel lihtsat vereanalüüsi . Kui test näitab ebanormaalset hemoglobiini, tehakse diagnoosi kinnitamiseks teine vereanalüüs.
Sümptomid
- Valu: sirpjoonelised punased verelibled on kleepuvad ja neil on raskusi läbi väikeste veresoonte. Rakud tõmbuvad kinni, koonduvad kokku ja blokeerivad verevoolu. Vere blokeerimine põhjustab valu. Seda nimetatakse sirprakkude kriisiks.
- Aneemia: sirpjoonelised punased verelibled surevad kiiresti. Seepärast ei ole piisavalt punaseid verelibreid hapniku transportimiseks kogu kehas. Tulemuseks on väsimus, peensus ja õhupuudus .
- Viivitatud kasv: aneemia aeglustab kasvu kiirust, sest organismi rakud ei hapnikku, mida nad vajavad kasvamiseks. Sirprakulise aneemiaga lapsed ja täiskasvanud on sageli väiksemad ehitised kui teised sama vanuse inimesed.
- Silmaprobleemid : hapnikupuudus võib kahjustada silma; see võib olla piisavalt tõsine, et tekitada pimedaks.
- Infektsioonid: sirprakulise aneemiaga inimesed on nakkust haavatavamad, kuna nende immuunsüsteemid on haigusest kahjustunud.
- Rünnak: kui haigete rakkude poolt blokeerib ajuosa verevoolu, võib tekkida insult.
- Äge rinnatüve sündroom: sirprakuline aneemia põhjustatud valu ja palavik võib muutuda eluohtlikuks komplikatsiooniks.
Ravi
Sirprakulise aneemia valu ravitakse valuvaigistavate ravimite ja intravenoossete vedelikega. Enamikke tüsistusi koheldakse nii, nagu need tekivad. Vähivastane ravim hüdroksüuurea võib vähendada valulike sirprakkuriikide ja akuutse rindkere sündroomi sagedust.
Väikelastele, vanuses kuni viis aastat, antakse suu kaudu penitsilliin kaks korda päevas, et vältida kopsupõletikku. Vereülekanded võivad korrigeerida aneemiat, aidata vältida insuldi ja ravida põrna laienemist. Siiski on tõsised kõrvaltoimed sagedase ülekande korral.
Sirprakulise aneemiaga inimestel on oluline regulaarne meditsiiniline abi.
Hea tervishoiu korral saavad haigusega inimesed tervislikuks ja elavad oma 40-aastaseks ja kaugemale.
Teadusuuringud
Uuringud jätkavad ravimite uurimist sirprakulise aneemia raviks. Teadlased on välja töötanud labori hiired, kellel on inimesele sarnane sirprakuline haigus, nii et uusi ravimeetodeid saab testida. Luuüdi siirdamine võib haigust ravida, kuid luuüdi peab pärinema tervislikust sobitatud suguluses olevast doonorist ja sellel on palju riske .
Allikas:
"KKK-d". 2007. Ameerika Sickle Cell Anemia Association. 27. juuli 2009.