Luuüdi häire
Aplastilise aneemia (AA) korral lõpetab luuüdi piimatarbe, valgete vereliblede ja trombotsüütide tekke. Aplastiline aneemia võib ilmneda igas vanuses, kuid seda diagnoositakse sagedamini lastel ja noortel täiskasvanutel. Haigus esineb umbes 2 kuni 6 inimest miljoni elaniku kohta kogu maailmas.
Umbes 20% -l isenditest tekib päriliku sündroomi nagu apoptoosne aneemia nagu Fanconi aneemia , dyskeratosis congenita või Blackfan Diamond aneemia .
Enamik inimesi (80%) on omandanud aplastilise aneemia, mis tähendab, et see oli tingitud infektsioonidest nagu hepatiit või Epsteini-Barri viirus, toksiline kiiritus ja kemikaalid või sellised ravimid nagu klooramfenikool või fenüülbutasoon. Uuringud viitavad sellele, et aplastiline aneemia võib olla autoimmuunhaiguse tagajärg.
Sümptomid
Aplastilise aneemia sümptomid tekivad aeglaselt. Need sümptomid on seotud väikese vererakkude tasemega:
- Punaste vereliblede vähesus põhjustab aneemiat, mille sümptomiteks on peavalu, peapööritus, väsimus ja paleness (valulikkus)
- Vähene trombotsüütide arv (vajalik vere hüübimiseks) põhjustab igemete, nina või nahaaluste verevalumite ebatavalist verejooksu (väikesed lehed petechiae all)
- Väike valgete vereliblede arv (vajalik infektsiooni vastu võitlemiseks) põhjustab korduvaid infektsioone või püsivaid haigusi.
Diagnoosimine
Aplastilise aneemia sümptomid viitavad sageli diagnoosi tee. Arst saab täieliku vererakkude arvu (CBC) ja verd uuritakse mikroskoobi all (verepaigutus).
CBC näitab vere punaliblede, valgete rakkude ja vereliistakute madalat taset. Mikroskoobi all olevate rakkude vaatlemisel eristatakse aplastilist aneemiat muudest verehäiretest.
Lisaks vereanalüüsidele võetakse luuüdi biopsia (proov) ja uuritakse mikroskoobi all.
Aplastilise aneemia korral ilmneb vähestest uutest vererakkudest. Luuüdi uurimine aitab samuti eristada aplastilist aneemiat teistest luuüdi haigustest nagu müelodüsplastiline häire või leukeemia.
Stage
Haiguse klassifitseerimine või läbiviimine põhineb Rahvusvahelise Aplastilise Aneemia Uurimisrühma kriteeriumidel, mis määravad tasemed vereanalüüsides ja luuüdi biopsiaga seotud vererakkude arvu järgi. Aplastaalne aneemia on klassifitseeritud mõõduka (MAA), raske (SAA) või väga raske (VSAA) suhtes.
Ravi
Noortel aplastilise aneemiaga inimestel asendab luuüdi või tüvirakkude siirdamine defektsete luuüdi tervetest verd moodustavatest rakkudest. Siirdamine viib palju riske, mistõttu seda ei kasutata mõnikord keskmise vanuse või eakate inimeste raviks. Umbes 80% luuüdi siirdamist saanud indiviididest on täielikult taastunud.
Eakate inimeste puhul keskendub aplastilise aneemia ravimine immuunsüsteemi pärssimisele kas eraldi või kombinatsioonis Atgami (anti-thymocyte globuliin), Sandimmune (tsüklosporiin) või Solu-Medrol (metüülprednisoloon) abil. Uimastiravi vastus on aeglane ja ligikaudu kolmandikul inimestel esineb retsidiiv, mis võib vastata teise ravivoorule.
Aplastilise aneemiaga inimesi ravib vere spetsialist (hematoloog).
Kuna aplastilise aneemiaga inimestel on väike valgete vereliblede hulk, on neil kõrge nakkusoht. Seepärast on oluline, et nakkused väldiksid ja raviks neid kiiresti, kui need tekivad.
Allikas:
"Aplastiline aneemia." Haiguste kohta. 10. november 2006. Aplastiline aneemia ja MDS International Foundation, Inc. 2. detsember 2006