Pärilikud ja omandatud vererakud, mis põhjustavad ebanormaalse hemolüüsi
Hemolüüs on punavereliblede lagunemine. Punased vererakud elavad tavaliselt umbes 120 päeva. Pärast seda surevad ja murtakse. Punased verelibled kannavad kogu kehale hapnikku. Kui punased verelibled ebanormaalselt lagundavad, siis hapniku edasikandmiseks on neid vähem. Mõned haigused ja haigusseisundid põhjustavad punaste vereliblede liiga kiiresti purustamist, põhjustades väsimust ja muid tõsiseid sümptomeid.
Hemolüütilise aneemia tüübid
On palju tüüpe hemolüütilist aneemiat ja haigusseisundit saab pärilikult (teie vanemad võtsid teie jaoks üle haigusseisundi geeni) või omandasid (tähendab, et te ei ole sündinud koos seisundiga, kuid teete seda mõnikord oma eluajal). Järgmised häired ja seisundid on mõned näited erinevatest hemolüütiliste aneemiate tüüpidest:
Pärilik hemolüütiline aneemia. Teil võib olla probleeme hemoglobiini , rakumembraani või ensüümidega, mis hoiavad teie terveid punaseid vereliblesid . See on tavaliselt tingitud defektsetest geenidest, mis kontrollivad punavereliblede tootmist. Kui liiguvad läbi verejooksu, võivad ebanormaalsed rakud olla habras ja lagunevad.
Mürgine rakuline aneemia. Raske pärilik haigus, mille puhul keha muudab ebanormaalset hemoglobiini. See põhjustab punaste vereliblede poolkuu (või sirp) kuju. Sirprakud surevad tavaliselt ainult umbes 10 kuni 20 päeva pärast, kuna luuüdi ei saa uusi surevaid vereliblesid piisavalt kiiresti, et nendega asendada.
USAs mõjutab sirprakuline aneemia peamiselt afroameeriklasi.
Thalassemias . Need on pärilikud verehäired, mille korral keha ei saa piisavalt teatud tüüpi hemoglobiini, mis põhjustab kehal vähem normaalseid punaseid vereliblesid kui tavaliselt.
Pärilik sperotsütoos. Kui punaste vereliblede (pinnamembraan) välimine kattekiht on defected, on punaverelibletel ebanormaalselt lühike eluiga ning kera või palli kujuline kuju.
Pärilik elliptotsütoos (ovalitsütoos). Samuti hõlmab raku membraani probleem, on punavereliblede ebanormaalselt ovaalne kuju, nad ei ole nii paindlikud kui tavalised punased vererakud ja neil on lühem eluiga kui terved rakud.
Glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaasi (G6PD) defitsiit. Kui teie punastes verelibledes puuduvad olulised ensüümid, mida nimetatakse G6PD , siis on teil G6PD defitsiit. Ensüümi puudumine põhjustab teie punaste vereliblede purunemist ja suremist, kui nad puutuvad kokku teatud ainetega vereringes.
Neile, kes on G6PD defitsiit, võivad infektsioonid, tõsine stress, teatud toidud või ravimid põhjustada punaste vereliblede hävitamist. Selliste käivitavate näidete hulka kuuluvad näiteks antimalaarseid ravimeid, spiini , mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (NSAID-sid), sulfa-ravimeid , naftaleeni (kemikaali mõnes kookos) või fava-oad.
Püruvaatide kinaasi defitsiit. Kui kehas puudub ensüüm, mida nimetatakse püruvaadi kinaasiks, kipuvad punased vereliblesid kergesti lagunema.
Omandatud hemolüütiline aneemia. Kui teie hemolüütiline aneemia on omandatud, võivad teie punased verelibled olla normaalsed, kuid mõni haigus või muu faktor põhjustab teie kehal põrnaribade või verevoolu punaste vereliblede hävitamist.
Immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia. Sellises olukorras hävitab teie immuunsüsteem terveid punaseid vereliblesid .
3 peamist immuunmolekulaarse hemolüütilise aneemia tüüpi on:
- Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AIHA). See on kõige levinum hemolüütiline aneemia seisund (AIHA moodustab poole kõigist hemolüütilise aneemia juhtudest). Mõnel teadmata põhjusel põhjustab AIHIA teie keha enda immuunsüsteemil antikehi, mis ründavad teie terveid erütrotsüüte. AIHIA võib muutuda tõsiseks ja jõuda väga kiiresti.
- Alloimmuunne hemolüütiline aneemia (AHA). AHA tekib siis, kui immuunsüsteem ründab siirdatud koed, vereülekannet või mõnede rasedate naiste puhul looteid. Kuna AHA võib juhtuda, kui ülekantud veri on teistest veretüüpidest kui teie verest, võib AHA ka raseduse ajal tekkida, kui naisele on Rh-negatiivne veri ja lapsel on Rh-positiivne veri. Rh tegur on punaste vereliblede valk ja "Rh-negatiivne" ja "Rh-positiivne" viitab sellele, kas teie veres on Rh tegur.
- Narkootikumidega indutseeritud hemolüütiline aneemia. Kui ravim käivitab teie organismi immuunsüsteemi, et rünnata oma punaseid vereliblesid, võib teil olla ravimiga indutseeritud hemolüütiline aneemia. Ravimitega (nagu penitsilliin) sisalduvad kemikaalid võivad kinnituda punavereliblede pinnale ja põhjustada antikehade arengut.
Mehaanilised hemolüütilised aneemiad. Punaste vereliblede membraanide füüsiline kahjustus võib hävitada normaalsest kiiremini. Kahjustus võib olla tingitud muutustest väikestes veresoontes, teatud meditsiiniseadmetes, raseduse ajal kõrge vererõhu (preeklampsia) või eklampsia (haigusseisund, mis põhjustab krambihood rasedatel naistel), pahaloomulise hüpertensiooni või haruldase verehäirega, nagu trombotsüütide trombotsütopeeniline purpur , mis põhjustab verehüüve kogu kehas asuvates väikeste veresoonkondades. Lisaks võivad pingelised tegevused mõnikord põhjustada jäsemete vererakkude kahjustusi (näiteks maratoni käivitamine)
Paroksümiline öine hemoglobinuuria (PNH). Teie keha hävitab ebanormaalseid punaseid vereliblesid (mis on tingitud teatud valkude puudumisest) kiiremini kui see haigus normaalselt. PNHga inimestel on suurenenud oht:
- Verehüübed veenides
- Madal valgete vererakkude ja trombotsüütide arv
Muud punaste vereliblede kahjustused. Teatavad infektsioonid, kemikaalid ja ained võivad kahjustada ka punaseid vereliblesid, põhjustades hemolüütilist aneemiat. Mõned näited hõlmavad mürgiseid kemikaale, malaariat, puukentseid haigusi või madu mürki.
Hemolüüsi diagnoosimiseks kasutatud vereanalüüsid
Teie arsti nägemine on esimene samm hemolüütilise aneemia diagnoosimise saamiseks. Lisaks füüsilisele eksamile ja vereanalüüsidele võib arst teie meditsiinilist ja perekonna ajalugu hinnata. Mõned hemolüüsi diagnoosimiseks kasutatud vereanalüüsid on:
- Punaste vereliblede arv (RBC), mida nimetatakse ka erütrotsüütide arvuks
- Hemoglobiini test (Hgb)
- Seerumi haptoglobiini test
Uute laste sõeluuringute programmid, mille iga riik on volitanud, tavaliselt kuvab (kasutades rutiinseid vereanalüüse) sirprakulise aneemia ja väikelastel G6PD defitsiiti. Selliste pärilike seisundite varajane diagnoosimine on hädavajalik, et lapsed saaksid korralikult ravida.
allikas:
Riiklikud tervishoiuasutused. Hemolüütilise aneemia tüübid. www.nhlbi.nih.gov. Juurdepääs 9. märtsil 2016.