Sümptomite, diagnoosi ja ravi ülevaade
Määratlus
Immuunsüsteemi trombotsütopeenia (ITP), mida varem nimetati idiopaatiliseks trombotsütopeeniliseks purpuraks, on seisund, kus teie keha immuunsüsteem ründab ja hävitab trombotsüütide arvu, põhjustades trombotsüütide arvu vähenemist ( trombotsütopeenia ). Vere hüümiseks on vaja trombotsüüte, kui teil ei ole piisavalt vereeritust.
ITP sümptomid
ITP-i sümptomid on seotud verejooksu suurenenud riskiga teie madalate trombotsüütide arvu tõttu.
Siiski on paljudel ITP-l inimestel ilma sümptomideta.
Ninaverejooks
Igemete veretustamine
Veri uriinis või väljaheites
Liigne menstruatsioon veritsus, mida nimetatakse menorraagiaks
Petechiae - need väikesed punased punktid võivad sarnaneda nahalööbega, kuid tegelikult on naha alla verejooks
Lihtne verevalumid - verevalumid võivad olla suured ja neid võib tunda naha alla
Vereblusterid, mis on suu sees, mida tuntakse purpuraga
ITP põhjused
Üldiselt langeb teie trombotsüütide arv ITP-s, kuna teie keha annab antikehad, mis kinnituvad vereliistakutele ja tähistavad neid hävitamiseks. Kui need trombotsüüdid läbivad põrna (organ veres filtreerivas kõhus), tunneb see ära need antikehad ja hävitab vereliistakud. Samuti võib trombotsüütide tootmist vähendada. Tavaliselt areneb ITP pärast mõnda lootustandvat sündmust, võib mõnikord teie arst olla võimeline otsustama, mis see sündmus oli.
Viirused: lastel põhjustab ITP sageli viiruslikku infektsiooni. Viiruslik infektsioon tekib tavaliselt paar nädalat enne ITP väljaarendamist. Kuigi immuunsüsteem tekitab viirusnakkuse vastu võitlemiseks antikehi, tekitab see ka kogemata trombotsüütidega seotud antikehi.
Immuniseerimine: ITP-d on seostatud MMR (leetrite, mumpsi, punetiste) vaktsiini manustamisega. Tavaliselt tekib see 6 nädala jooksul alates vaktsiini saamisest. Oluline on mõista, et see on haruldane sündmus, kusjuures iga 100 000 MMR vaktsineerimise kohta on 2,6 juhtumit. See risk on väiksem kui ITP-i tekkimise oht, kui teil on leetrid või punetised. Sellistel juhtudel on raske verejooks haruldane ja enam kui 90% -l inimestel on ITP lahutus 6 kuu jooksul.
Autoimmuunhaigus: ITP peetakse autoimmuunseks häireks ja see on seotud teiste autoimmuunhaigustega nagu luupus ja reumatoidartriit. ITP võib esialgu esitada ühe neist haigusseisunditest.
ITP diagnoosimine
Sarnaselt teiste verehäiretega, nagu aneemia ja neutropeenia , tuvastatakse ITP täielikus vereanalüüsis (CBC). ITP-le pole ühtegi diagnostilist testi. See on tõrjutuse diagnoos, mis tähendab, et muud põhjused on välistatud. Üldiselt on ITP-s vähenenud ainult trombotsüütide arv; valgete vereliblede arv ja hemoglobiin on normaalsed. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib trombotsüüte uurida mikroskoobi all (nn perifeerse verepaigutuse nimetus), et tagada trombotsüütide arvu vähenemine, kuid need on normaalsed. Töötamise keskel võivad teil olla muud katsed välistada vähktõbe või teisi trombotsüütide arvu vähenemise põhjuseid, kuid see ei ole alati vajalik. Kui arvatakse, et teie ITP on autoimmuunhaiguse sekundaarne seisund, peate võib-olla konkreetselt seda testima.
ITP-ravi
Praegu sõltub ITP ravi pigem veritsusnähtude kui spetsiifilise trombotsüütide arvu poolest. Ravi eesmärk on lõpetada verejooks või viia trombotsüütide arv kuni "ohutu" vahemikku.
Kuigi tehniliselt ei ole "ravi", peaksid ITP-inimesed hoiduma aspiriini või ibuprofeeni sisaldavate ravimite võtmisest, sest need ravimid vähendavad trombotsüütide funktsiooni.
Vaatlus: kui teil praegu verejooksu sümptomeid ei ole, võib teie arst otsustada teid hoolikalt jälgida ilma ravimiteta.
Steroidid: steroidid nagu metüülprednisoloon või prednisoon on kõige sagedasemad ravimid, mida kasutatakse kogu maailmas ITP ravimiseks. Steroidid vähendavad trombotsüütide hävimist põrnas. Steroidid on väga tõhusad, kuid trombotsüütide arvu suurendamiseks võib kuluda rohkem kui üks nädal.
IVIG: Intravenoosne immuunglobuliin (IVIG) on LTP tavaline ravi. Seda kasutatakse tavaliselt veritsusjuhtumitega patsientidel, kes vajavad trombotsüütide arvu kiiret tõusu. Seda manustatakse intravenoosse (IV) infusioonina mitme tunni jooksul.
WinRho: WinRho on IV ravim, mida saab kasutada vereliistakute arvu suurendamiseks teatud veregruppidega inimestel. See on kiirem infusioon kui IVIG.
Trombotsüütide transfusioon: trombotsüütide transfusioon ei ole ITP-ga inimestel alati abiks, kuid seda võib kasutada teatud tingimustel, näiteks kui teil on vaja operatsiooni teha.
Kui teie ITP püsib ja ei reageeri esialgsele ravile, võib arst soovitada muid ravimeetodeid, nagu:
Splenektoomia : ITP-s trombotsüüdid hävitatakse põrnas. Põrna eemaldades saab trombotsüütide eluiga suurendada. Enne põrna eemaldamise otsustamist tuleb kaaluda eeliseid ja riske.
Rituksimab : Rituksimab on ravim, mida nimetatakse monoklonaalseks antikehaks. See ravim aitab hävitada valgeid vereliblesid, mis toodavad trombotsüütide vastu suunatud antikehi, mida nimetatakse B-rakkudeks. Loodetavasti on see, et kui teie keha toodab uusi B-rakke, siis nad enam ei tee antikeha trombotsüütide vastu.
Trombopoietiini agonistid: mõned uusimad ravimeetodid on trombopoietiini (TPO) agonistid. Need ravimid on eltrombopaag (suu kaudu) või romiplostiim (nahaalune); nad stimuleerivad teie luuüdi trombotsüütide arvu suurendamiseks.
Erinevused lastel ja täiskasvanutel
Oluline on märkida, et ITP-i looduslik ajalugu on lastel ja täiskasvanutel sageli erinev. Rohkem kui 80% ITP-ga diagnoositud lastel on täielik resolutsioon. Noorukid ja täiskasvanud töötavad sagedamini välja kroonilise ITP, mis muutub eluaegseks tervislikuks seisundiks, mis võib ravi olla või mitte.
> Allikas:
> CE Neunert, DL Yee. Trombotsüütide häired. In: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First ja AA Gershon eds. Rudolphi pediaatria . 22. väljaanne New York: McGraw Hill Medical, 2011.