Haruldase aneemia vormi mõistmine
Külma aglutiniinihaigus (CAD) on haruldane autoimmuunse hemolüütilise aneemia tüüp - aneemia, mis tekib siis, kui teie immuunsüsteem ründab ja hävitab teie punaseid vereliblesid. Kõige sagedasem AIHA põhjus tuleneb sooja autoantikehast. See tähendab, et antikeha kinnitub punasele vererakule sooja (keha) temperatuuril. Nagu nimest öeldakse, tekib CAD ka külma autoantikehaga sekundaarseks, see tähendab, et antikeha kinnitub, kui punane vererakk puutub kokku külmemate temperatuuridega, tavaliselt kätes, jalgades ja ninos.
Need antikehad põhjustavad teie punaste vereliblede kokkulangemist, mida nimetatakse aglutinatsiooniks. Kardiovaskulaarsed häired esinevad sagedamini naistel, eriti vanematel vanustel.
Mis on CAD-i sümptomid?
- Väsimus või nõrkus
- Hingeldus, eriti aktiivsus
- Akrotsüanoos: sõrmede, varbade, nina või kõrvade lilla värvimuutus. See värvimuutus kaob, kui ala kuumutatakse. See võib olla seotud valu. Seda ei tohiks segi ajada Raynaud nähtusega .
- Lööve: CAD võib põhjustada elundo retikulaarse, lilla, pitsipõhise löögi tekkimist. Mõnikord nimetatakse seda laiguliseks nahaks.
Mis põhjustab CAD?
- Idiopaatiline: põhjus ei ole kindlaks tehtud
- Infektsioon: kaks kõige sagedasemat põhjust on mükoplasma pneumoonia (hingamisteede infektsioon) ja Epsteini-Barri viirus (EBV, mononukleoosi põhjustav viirus). Seda võib põhjustada ka teised viirushaigused, nagu näiteks tsütomegaloviirus (CMV), leetrid, mumps või punetised. Need CAD-i juhtumid on iseenesest piiratud ja tavaliselt lahendatakse ühe kuni kolme nädala jooksul.
- Krooniline lümfotsüütleukeemia
- Lümfoom: lümfisõlmede vähk
Kuidas CAD diagnoositakse?
Kui aneemia on kerge, võib see muuhulgas avastada ka muul põhjusel saadud täielikust vereanalüüsist (CBC) . Lisaks aneemiale võib CBC avaldada ka makrotsütoosi, suurenenud punaste vereliblede arvu. Punaste vereliblede hulk ei ole tegelikult suur, aga kui punased vereliblesid kleepida, loeb masin seda ühe suure punase vererakkuna.
Perifeerse vereplasma ülevaade (veresoone mikroskoobiga) võib aidata kindlaks teha, kas aglutineeritud (omavahel) rakud on olemas. Sarnaselt teistele hemolüütilistele aneemiatele on retikulotsüütide arv (ebaküpsete punaste vereliblede arv) suurenenud, kui luuüdi üritab asendada hävitatud erütrotsüüdid.
Kuna CAD on immuunmolekulaarne hemolüütiline aneemia, on otsene antiglobuliini test (DAT või otsene Coombi test) positiivne, osutades punaste vereliblede antikehade olemasolule. Diagnostika kinnitamiseks on olemas spetsiaalsed katsed külmade aglutiniinide olemasolu otsimiseks.
Kuna enamus CAD-st on teise probleemi teisejärguline, võidakse põhjuse kindlakstegemiseks saata täiendavaid katsetusi, et seda saaks asjakohaselt töödelda.
Mis on külma aglutiniinihaiguste ravi?
Kui aneemia on kerge, ei ole spetsiifilist ravi vaja. Kui teie aneemia on tõsine ja / või teil on aneemia sümptomaatiline seis (kiire südame löögisagedus, väsimus, pearinglus), on tõenäoliselt vaja erütrotsüütide vereülekannet. Kuna vereülekanne ei neutraliseeri külma autoantikeha, tuleb transfusiooni anda soojema vahendiga, nii et antikeha ei seonduks ülekandunud punaverelibledega.
CAD väga oluline osa on külma temperatuuri vältimine. See kõlab lihtsamalt, kui see on reaalses elus. See tähendab, et inimesed, kes kannatavad CAD-ga, kasutavad tihti ka mütsid, kindaid ja sokke isegi sooja ilmaga, kuna võite külmade ruumide või keskkondadega kokku puutuda. Peale sooja riide, külmade vedelate jookide või külmas vees olevate kehaosade tuleks vältida.
Rituksimab on intravenoosne (IV) ravim, mis aitab hävitada valgeid vereliblesid, mis toodavad punaste vereliblede (B-rakud) vastaseid antikehi. Loodetavasti on see, et kui teie B-rakud taastatakse, ei anna nad enam antikehi.
Seda kasutatakse tavaliselt raske haigusega patsientidel.
Ravimid nagu steroidid ja intravenoosne immunoglobuliin (IVIG), mida kasutatakse teiste immuunvere häirete raviks, on CAD vähem efektiivsed. Splenektoomia (põrna kirurgiline eemaldamine) võib olla väga efektiivne ravi sooja autoimmuunse hemolüütilise aneemia raviks, kuid CAD-s tekib enamus punavereliblede hävimist maksas, muutes selle efektiivseks.