Ülevaade selle haiguse põhjusest, ennetamisest ja ravist
Vastsündinud hemolüütiline haigus (HDN) on ema ja tema lapse erütrotsüütide ebaühtlase seisundi tekkimine. See toimub siis, kui ema veregrupp on Rh-negatiivne ja laps on Rh-positiivne. Raseduse ajal toodab ema antikehi, mis ründavad ja hävitavad punaseid vereliblesid, põhjustades lootele aneemiat. Sarnane seisund tekib trombotsüütidega, mida nimetatakse neonataalseks alloimmuun-trombotsütopeeniaks .
Miks tekib hemolüütiline haigus?
Meie punased vererakud on kaetud antigeenidega, mis põhjustavad immuunvastust. Mõned neist antigeenidest annavad meile oma veregrupi (A, B, O, AB) ja teised meie Rh-rühmad (positiivsed, negatiivsed). Rh-rühma nimetatakse ka D-antigeeniks. Rh-negatiivsetel naistel ei ole nende punaste vereliblede D-antigeeni. Kui nende sündimata laps on Rh-positiivne (päritud isalt), on tal D-antigeen kohal. Kui ema immuunrakud puutuvad kokku loote vererakkudega (võib esineda sünnituse ajal, verejooksu ajal raseduse ajal, eelmise raseduse katkemisega), tunnistab ema immuunsüsteem D-antigeeni kui "võõra" ja tekitab nende vastu antikehi.
Esimeses rasedus koos Rh-positiivse lapsega ei muutu, sest antikehad, mis esialgu moodustasid, ei suuda platsentat läbida. Kuid tulevikus raseduste korral, kui emaka immuunkrakud puutuvad D-antigeeniga lootevererakkudele, toodab immuunsüsteem kiiresti anti-D-antikehi, mis võivad ületa platsenta.
Need antikehad kinnituvad lootevererakkudele, tähistades neid hävitamiseks, põhjustades aneemiat. Sarnane seisund võib tekkida ka veregrupi mittevastavuse korral, mida nimetatakse ABO mitteühilduvuseks.
Kuidas laps kannatab
Nagu eespool öeldud, pole esimene rasedus koos Rh-positiivse lapsega probleeme.
Kui see ebakõla on esimese raseduse ajal teadmata (esineb mõnikord, kui esimene rasedus põhjustab raseduse katkemist) või kui ei võeta sobivaid ennetavaid meetmeid (mida arutatakse hiljem), võib see mõjutada tulevasi rasedusi. Pärast esimest poolt mõjutatud rasedust süveneb vastsündinu hemolüütilise haiguse raskus iga raseduse korral.
Sümptomid on määratud punaliblede jaotus (nimetatakse hemolüüsi). Kui see mõjutab ainult kergelt, võib esineda minimaalseid probleeme nagu kergekujuline aneemia ja / või ikterus, mis ei vaja ravi. Kui hemolüüsi suurus on raske, on tal tõsine kollatõbi (bilirubiini tõus) kohe pärast sündi.
Kahjuks ei vähene hemolüüs, kui laps sünnib, kuna emaka antikehad jäävad mitu nädalat edasi. Need bilirubiini ülemäärane sisaldus võib põhjustada aju kahjustusi. Mõnel juhul on aneemia emakasiseseks (enne sündi) nii raske, et maksa ja põrna suurenemine suurendab punavereliblede tootmist, mis põhjustab maksapuudulikkust. Hemolüütiline haigus võib viia ka hüdrodega fetalisile koos üldise tursega (paistetus), vedeliku ümbruses elunditesse ja isegi surma.
Kuidas vältida hemolüütilist haigust
Jah. Praegu on kõigil naistel, kes saavad sünnituseelset hooldust, vereproovid veregrupi ja veregrupi kindlakstegemiseks.
Kui ta on Rh-negatiivne, saadetakse veretööd, et määrata, kas neil on juba anti-D antikehad. Kui tal ei ole juba antikehi, saab ta ravimi nimetusega RhoGAM. RhoGAM või anti-D-Ig on 28-nädalane süst, veritsuse episoodid (ka raseduskaubandus pärast 13-nädalast rasedust) ja sünnitusjärgne süst. RhoGAM sarnaneb antikehaga, mida ema D-antigeenile teeb. Eesmärk on, et RhoGAM hävitaks emaka vereringes kõik lootevärvid enne, kui ta suudab välja töötada antikehad.
Kui anti-D antikehad on leitud, ei ole RhoGAM kasulik, kuid loote täiendavat sõeluuringut teostatakse allpool kirjeldatud viisil.
Kuidas ravitakse hemolüütilist haigust?
Kui ema otsustab omada anti-D antikehasid ja isa on Rh-positiivne, on vastsündinute hemolüütiline haigus. Selles olukorras tehakse katse viiruse veregruppide ja -grupi määramiseks nabanööri amnionivedeliku või verega. Kui leitakse, et laps on Rh-negatiivne, ei ole vaja edasist ravi.
Kui aga laps on Rh-positiivne, jälgitakse rasedust hoolikalt. Loote aneemia hindamiseks kasutatakse ultraheli ja määratakse vajadus emakasisese transfusiooni järele (lootele vereülekanne, mis on veel emakas). Ema verd testitakse raseduse ajal järjestikku, et määrata, kui palju antikehi ta toodab. Kui leitakse, et laps on aneemiline, võib raseduse ajal anda vereülekannet, et vältida tüsistusi (emakasisene transfusioon). Kui leitakse, et laps on aneemiline ja täisajaga, võib olla soovitatav varajane manustamine.
Pärast lapse sündi saadetakse aneemia ja bilirubiinisisalduse jälgimiseks veretööd. Punaste vereliblede lagunemine ei lõpe kohe, kui laps sündib, nii et bilirubiin võib esimesel paaril päeval tõusta ohtliku tasemeni. Kõrgendatud bilirubiini taset (kollatõbi) ravitakse fototeraapiaga, kus laps pannakse sinistesse tuledesse. Tuled hävitavad bilirubiini, mis võimaldab organismil sellest vabaneda. Transfusioone kasutatakse ka aneemia raviks. Kui aneemia ja kollatõbi on rasked, ravitakse beebiga vahetusülekannet. Sellel ümberistumisel eemaldatakse lapsel väikeses koguses verd ja need asendatakse vahetult transfuzhilise verest.
Pärast haiglast väljastamist on oluline jälgida pankreatiidi või hematoloogi hoolikat jälgimist aneemia suhtes. Ema punavereliblede antikehad võivad põhjustada hävitamist 4-6 nädalat pärast sünnitust ja võib osutuda vajalikuks täiendavate transfusioonide võtmine.
Allikad:
Nandyal RR. Vastsündinud hemolüütiline haigus. Hematoloogia ja tromboembooliahaiguste ajakiri. 2015.