Ülevaade
Neonataalne alloimmuunne trombotsütopeenia (NAIT) on harvaesinev trombotsüütide mittevastavus ema ja tema lapse vahel. Raseduse ajal toodab ema antikehi, mis ründavad ja hävitavad trombotsüüte, mille tagajärjel tekib tugev trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv) ja verejooks lootes. See on sarnane vastsündinu hemolüütilise haigusega, mis on punaste vereliblede häire.
NAIT-i ei tohi segi ajada vastsündinu autoimmuunse trombotsütopeeniaga. Immuunarteri trombotsütopeenia (ITP) või luupuse emadel esineb vastsündinu autoimmuunne trombotsütopeenia. Ema vereringe antikehad on vereringes, mis ründavad trombotsüüte. Need antikehad lähevad platsentse lootele, mille tulemuseks on ka trombotsüütide hävitamine.
Sümptomid
Sümptomid sõltuvad trombotsüütide arvust. Sageli esimesel rasedusel ei ole probleeme, kuni laps sünnib. Esimese nädala jooksul süveneb trombotsütopeenia. Trombotsüütide langusena võib täheldada suurenenud verevalumit, petehhiat (naha väikesed punased punktid) või verejooksu.
NAIT kõige tõsisemaks komplikatsiooniks on ajuverejooks, mida nimetatakse intrakraniaalseks hemorraagiks (ICH). See tekib 10 ... 20% imikutel. Väikest trombotsüütide arvuga imikute arv on skriinitud ICH-ga kraniaalsete ultraheliuuringutega.
Tulevates rasedustes võib trombotsütopeenia olla raskem ja ICH võib tekkida enne sünnitust (emal).
Miks see tekib?
Meie vereliistakud on kaetud antigeenidega, ainetega, mis kutsuvad esile immuunvastuse. NAITis imetab laps isa trombotsüütide antigeeni, et ema ei ole.
Ema immuunsüsteem tunnistab seda antigeeni kui "võõra" ja arendab selle vastu antikehi. Need antikehad siirduvad emalt lootele platsenta kaudu, kus nad trombotsüütidele kinnituvad, ja märgistavad need hävitamiseks. Erinevalt vastsündinute hemolüütilisest haigusest võib see esineda juba esimesel rasedusel.
Kuidas see diagnoositakse?
Vastsündinutel on trombotsütopeenia võimalike põhjuste pikk nimekiri. Enamik neist on tingitud nakkustest nagu kaasasündinud CMV , kaasasündinud punetised või sepsis (raske bakteriaalne infektsioon). Nendel asjaoludel on tavaliselt beebi haigus. NAIT-i tuleb kaaluda hästi esilekerkivas imetajas, kellel on raske trombotsütopeenia (trombotsüütide arv alla 50 000 rakku mikroliitrites).
NAITis saab laps enne diagnostikat ravi, mis kinnitab diagnoosimist mitu nädalat. NAIT kinnitamine eeldab vanemate, mitte lapsevanuse vereanalüüsi. Ema omab tavapärast trombotsüütide arvu, sest antikehad ei rünnaku trombotsüütide hulka. Veri saadetakse spetsiaalsesse laborisse, et hinnata, kas emal ja isal on trombotsüütide antigeenid ebaühtlased ja kui ema teeb isa leidmiseks trombotsüütide antigeeni antikehi. Kui NAIT-i kahtlustatakse, siis kui on väga oluline diagnoosi kinnitada, võib tulevase raseduse korral raskemat trombotsütopeeniat ja intrakraniaalset verejooksu emakasiseseks (enne sündi).
Kuidas seda ravitakse?
Kergelt kahjustatud imikud ei pruugi ravi vaja minna. Rohkemate imetavate laste puhul on ravi eesmärgiks aktiivse verejooksu ennetamine või peatamine, eriti ajus.
- Trombotsüütide transfusioonid: kuna ema trombotsüüdil ei ole kahjustavat antigeeni ja seetõttu seda ei hävitata, ideaaljuhul on imiku ülekannutatud trombotsütid pärinevad emalt või emalt sarnasest doonorist. See protsess võib võtta kaua aega ja see ei pruugi alati tegelikkuses praktiline. Kui trombotsütopeenia on raskekujuline (<20 000 rakku mikroliitri kohta) või veritsus tekib, antakse trombotsüütide transfusioonid vabatahtlikust doonorsüsteemist. Trombotsüütide arvu pikendamiseks manustatakse neid sageli samaaegselt intravenoosse immuuniglobuliiniga.
- Intravenoosne immuungoglobuliin (IVIG): imigust võib immuunsüsteemi häirida imiku imiku infusioon. IVIG sisaldab arvukaid doonoreid sisaldavaid antikehi. Need antikehad hämmastavad immuunsüsteemi ja aeglustavad trombotsüütide hävimist, sarnaselt ITP-ga. Seda kasutatakse koos trombotsüütide transfusioonidega.
- Nõustamine: Vanematel, kellel on NAIT-i laps, tuleks teavitada sellest, kui palju tulevikus rasedusi see võib juhtuda. Selle riski tõttu peaks tulevikus rasedusi jälgima kõrge riskiga sünnitusarst. IVIGi võib emale raseduse ajal manustada või trombotsüütide ülekandumist võib anda arenevale lootele raskete verejooksude vältimiseks. Verejooksu vältimiseks on soovitatav kasutada keisrilõike.
> Viide
> Karen S. Fernandez ja Pedro de Alarcon. Neonataalne trombotsütopeenia. NeoReviews. 2013