Trombotsüütide funktsioonihäired on veritsushäirete rühma, mille puhul trombotsüüdid ei tööta korralikult, põhjustades verejooksu. Need häired võivad olla päritud (edasi anda perekondades) või omandatud (arenenud hiljem).
Millised on trombotsüütide funktsioonihäire sümptomid?
Trombotsüüdid on üks osa meie hüübimissüsteemist, süsteemist, mis aitab verejooksu peatada.
Kui teie vereliistakud ei tööta korralikult, on teil suurem veritsusrisk. Sümptomiteks võivad olla:
- Suurenenud verevalumid
- Ninaverejooks
- Gum'i veritsus
- Menorraagia (liigne menstruaalverejooks)
- Pikenenud verejooks pärast lõikamist või muud vigastused
- Pikaajaline verejooks operatsiooniga
Mis põhjustab vereliistakute funktsioonihäireid?
Trombotsüütide funktsioonihäireid saab jagada kahte suuresse kategooriasse: kaasasündinud (päritud) või omandatud. Enamik häiretest on kaasasündinud, sealhulgas:
- Glanzmanni trombasthenia
- Bernardi-Soulieri sündroom
- Hele trombotsüütide sündroom
- MYH9ga seotud häired: May-Hegglini anomaalia, Epsteini sündroom, Fechtneri sündroom ja Sebastiia sündroom
- Wiskott-Aldrichi sündroom: See on immuunpuudulikkuse ja düsfunktsionaalsete trombotsüütide sündroom. Seda iseloomustavad väga väikesed trombotsüüdid (enamusel trombotsüütide funktsioonihäiretest on trombotsüütide arv normaalne).
- Chediak-Higashi sündroom
- Hermansky-Pudlaki sündroom
Omandatud põhjused on järgmised:
- Ravimid: ravimid nagu aspiriin, dipüridamool (Persantine) ja klopidgreel (Plavix) on kavandatud trombotsüütide funktsiooni vähendamiseks. Ibuprofeen vähendab vereliistakute efektiivsust, kuid vähem kui aspiriin.
- Maksahaigus
- Ureemia (raske neeruhaigus)
- Müeloproliferatiivsed häired, nagu oluline trombotsüteemia
Kuidas trombotsüütide funktsioonihäireid diagnoositakse?
Erinevalt muudest trombotsüütide funktsioonihäiretest, mis sageli esinevad trombotsüütide arvu (kõrgendatud või vähenenud) osas, võib trombotsüütide funktsioonihäiretel olla trombotsüütide normaalne arv.
Teiste trombotsüütide funktsioonihäirete puhul võib olla trombotsütopeenia või trombotsüütide arvu vähenemine. Trombotsüüdid tuleks läbi vaadata mikroskoobi kaudu perifeerse verepaigusega. Mitu tupekaotuse funktsioonihäire tekkimist põhjustavad trombotsüütide arvu, mis on tavalisest suuremad. Teistel puuduvad trombotsüütide põhikomponendid, mida nimetatakse graanuliteks. Mõnikord on trombotsüüdid normaalsed välimuse ja suurusega.
Ülejäänud ravi alustatakse sarnaselt muude veritsushäiretega. Vastupidiselt hemofiiliale (hüübimisfaktorite häire) on skriiningtestid nagu protrombiiniaeg (PT) ja osaline tromboplastiini aeg (PTT) normaalsed. Trombotsüütide funktsioonihäirete diagnoosimiseks on vaja spetsiaalset testimist. Allpool on lühidalt levinud üldkasutatavad testid.
- Verejooksu aeg: Seda testi ei peeta trombotsüütide funktsioonihäirete spetsiifilisteks ja testimispiirangute tõttu ei peeta hüübimissüsteemi täpseks kontrolliks.
- Trombotsüütide funktsiooni analüüs: paljud arvavad, et need on trombotsüütide häirete hea sõeluuring. Seda testi mõjutab trombotsüütide arv ja see ei pruugi olla täpne, kui teil on trombotsüütide arv madal.
- Trombotsüütide agregatsiooni testimine. See test näitab, kui hästi trombotsüüdid jäävad üksteisele (agregatsioon) vastusena erinevatele stiimulitele. Seda testi saab kasutada ka aspiriini või klopidogreeli (Plavix) ravi efektiivsuse mõõtmiseks.
- Trombotsüüteliimikroskoopia: see on eriline viis, kuidas vaadata trombotsüüte spetsiaalse mikroskoobi abil, mis näevad trombotsüütide üksikute osade nägemist.
Millised on ravi?
Ravi põhineb teie individuaalne trombotsüütide funktsioonihäire. Mõned trombotsüütide funktsioonihäired vajavad ravi harva, välja arvatud juhul, kui olete vigastatud või teil on vaja operatsiooni.
- Aspiriin ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: vältige aspiriini või mittesteroidseid põletikuvastaseid aineid (nt MSPVA-sid) nagu ibuprofeen. Need ravimid vähendavad trombotsüütide funktsiooni, mis võib halvendada verejooksu riski.
- Hormonaalsed kontratseptiivid: sarnaselt muude raske menstruaalverejooksu põhjustega võib menstruaalverejooksu minimaalseks hoidmiseks kasutada hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid .
- Anti-fibrinolüütilised ravimid: kuna verejooksu peatamiseks võib kasutada antifibrinolüütilise ravimeid nagu Amicar või Lysteda, kuna keha võib raskendada püsivate hüübimist, eriti limaskesta niisketes pindades (suu, nina jne). Nendel tingimustel kasutatakse neid ravimeid üldiselt ninaverejooksude, igeme veritsuse ja menorraagia korral. Neid võib kasutada ka pärast kirurgilisi protseduure (eriti suu, nina ja kõri), et vältida verejooksu.
- Trombotsüütide transfusioonid: Isegi trombotsüütide funktsioonihäirete korral, millel on trombotsüütide arv, võib trombotsüütide ülekannet raskete veritsuste korral kasutada või operatsiooni minna.
- Faktor VIIa (NovoSevenRT) infusioon: seda tegurit asendavat ravimit võib kasutada mõnel patsiendil trombotsüütide funktsioonihäiretega. Seda kasutatakse peamiselt patsientidel, kes ei saa ravivõimaluse tõttu trombotsüütide transfusiooni.