Mööduv lapsepõlve erütroblastopeenia

Ülevaade

Kuigi need sõnad võivad tunduda hirmutavad, on lapsepõlves mööduv eirütroblastopenia (TEC) iseseisev lapsepõlves olev aneemia . See on kõige levinum punaste vereliblede tootmise vähenemine lapsepõlves. Eritroblastid on rakud, mis arenevad punaste verelibledeks ja -penia pärineb Kreeka sõna puudusest. Põhimõtteliselt tekib aneemia luuüdi suutmatus teatud perioodi vältel punaste vereliblede tekitamiseks.

Sümptomid

TEC aneemia on aeglane, nii et mõnedel lastel ei pruugi olla mingeid sümptomeid. Need lapsed võivad olla seotud juhusliku veretööga või ta võib taastuda ilma igasuguse arstiabita. Teiste patsientide puhul on sümptomid seotud aneemiaga. Nad sisaldavad:

Rick Factors

Nagu nimigi ütleb, tekib TEC lapsepõlves. Enamik lapsi diagnoositakse vanuses üks kuni neli aastat. Poisid näivad olevat pisut suurema riskiga kui tüdrukud.

Diagnoosimine

TEC jaoks pole ühtegi diagnostilist testi. Mõned patsiendid võivad kindlaks teha rutiinse vereprotokolli põhjaliste laste kontrollide jaoks. Teiste patsientide puhul tuvastatakse aneemia korral TEC täielikku vereanalüüsi (CBC). Üldiselt ilmneb CBC isoleeritud aneemia. Mõnikord võib esineda neutropeeniat (neutrofiilide, valgete vereliblede arvu vähenemine).

Punased verelibled on normaalsuuruses, kuid patsiendi taastumisel võib seda suurendada.

Töötamise järgmine osa on retikulotsüütide arv. Retikulotsüüdid on ebaküpsed punased vererakud, mis on lihtsalt vabanenud luuüdist. Loomulikult on retikulotsüütide arv alanud, seda nimetatakse retikulotsütopeeniaks.

Kui luuüdi supressioon lõpeb, suureneb retikulotsüütide arv (suurem kui tavaline), et täiendada punaliblede esinemist ja normaliseerub, kui aneemia lahutab.

Töötamise ajal on väga oluline eristada TEC-d Diamond Blackfani aneemiat (DBA), mis on aneemia pärilik vorm. DBA-ga patsientidel on raske eluaegne aneemia. DBA-ga patsiendid on üldiselt nooremad (alla 1 aasta vanused) diagnoosimisel ja punavereliblede tase on tavalisest suurem (makrotsütoos). Harva, kui diagnoos ei ole selge, luuüdi aspireeritakse ja biopsia võib osutuda vajalikuks. Mõnikord on TEC jaoks parim kinnitav test, et patsient taastub ilma sekkumiseta.

Põhjused

Lühike vastus on see, et me ei tea. Umbes pooled patsiendist teatavad viirushaigused 2 ... 3 kuud enne diagnoosimist. On kahtlustatav, et viirus põhjustab punaliblede tootmise ajutist supressiooni luuüdis. TECiga on seostatud mitut viirust, kuid mitte järjepidevalt.

Kestus

Enamikul juhtudel lahendab TEC 1 ... 2 kuu jooksul, kuid on teatatud, et lapsed, kes on taastunud, võtavad kauem aega.

Ravi