Kaasasündinud diafragmaatilised hemorroidid: diagnoos, kirurgia ja taastumine

1 -

Mis on kaasasündinud diafragmaatiline (Bochdalek) hematuur?

Kaasasündinud diafragmaatiline hernia või Bochdalek-trivia juhtub emakas ja see diagnoositakse raseduse ajal või vastsündinutel. See tekib, kui diafragma on nõrkus, lihased, mis jagunevad rinnaõõnde kõhuõõnde. Lisaks rindade elundite eraldamisele kõhupiirkondadest aitab diafragma ka kopsud hapnikku täita. (Müranädala liikumine, mida te hingates näete, on membraani liikumine.)

Raske diafragmaatiline mürk võib lubada kogu elundil või elunditel libiseda rinnusesse auku või defekti läbi. Enamikul juhtudel on diafragmaatiline hernia hädaolukord, mis nõuab kohe kirurgilist ravi. Seda seetõttu, et südame ja kopsude raskused on täidetud ja hingamise tagajärjel hingamine põhjustab rindkere õõnest. Sellise tüübi vastsündinud vastsündinutel võib hapniku puudumise tõttu olla sinakad huuled.

2 -

Põhjused ja riskitegurid

Kaasasündinud diafragmaatilise hemorraagia põhjused

Diafragmaatilist vaiget pole teada. Lihase nõrkus esineb sündimisel, mida nimetatakse ka "kaasasündinud defektiks". Puudub võimalus vältida diafragmaatilist müra, kuna nad moodustavad emakasisese sündmuse, enne kui laps sünnib.

Kes on kaasasündinud diafragmaatilise hemorraagia risk?

Diafragmaatilised küpsetised juhtuvad iga 2000 kuni 5000 sünniga 1 korral. Tundub, et selline tüümärk on seotud geneetiliste sidemetega, kuna lapsel võib olla sellist tüüpi kirstu suurenenud risk, kui lapsevanem või lapsevanem oli haigusseisundis. Poistele on veidi suurem risk kui tüdrukutele.

3 -

Diagnoosimine

Diafragmaatilisel triivul ei ole naha all pealtnäha, nagu enamik vaigud. Paljudel juhtudel ei ole nähtavaid märke sellest, et vastsündinutel on selline tüümärk. Seda diagnoositakse ultraheli enne lapse sündi või pärast sündi, kui füüsiline eksam sooritatakse kõht kahtlaselt "tühjaks". Mõnedel juhtudel võib hernia tuvastada, kui arstid otsivad vastsündinud hingamisraskuste selgitust.

Kõige sagedamini levib beebi vasakpoolsel küljel diafragmaatiline vaiguklaas, mistõttu kõhu libisemise korral on ühine defekt. Kergetel juhtudel, kus on tegemist vaid maoga, võib lapsel esineda ainult toitumise ja oksendamise raskusi.

Katsetusi saab määrata, et määrata, millised elundid probleemi mõjutavad. Ehhokardiogrammist võib tellida südame funktsiooni uurimiseks; täiendavate elundite hindamiseks võib kasutada röntgenkiirte röntgendit, CT-skannimist või MRI-d . Vereanalüüse võib teha ka selleks, et määrata kindlaks, kui palju hapnik jõuab verd lisaks standardsele laboritööle.

Diafragmaatilise kõri märgid

• Kiire südame löögisagedus (süda, kes püüab hapnikku keha raskendada)
• Kiire hingamise määr (kopsud üritavad hapnikku keha raskendada)
• Tsüanoos (sinised huuled ja sõrmeküüsid)
• Ebatõenäolised rasked hingamisprobleemid
• Üleannustunud amniootilise vedeliku diagnoos raseduse ajal
• Kokkupandunud kopsu diagnoos
• Rindkere üks külg on teistest oluliselt suurem
• Raskeid probleeme toiduga söömise või toidu hoidmisega
• Rindkere röntgenuuring näitab rindkere ebanormaalsust

4 -

Millal on kaasasündinud diafragmaatiline müra hädaolukorras?

Diafragmaatiline mürk võib olla mitmel põhjusel hädaolukord. Beebil võib olla suuri hingamisraskusi, kuna ekstra rinnavähid raskendavad kopsude laienemist. See kehtib ka südame kohta; rinna ületäitmise tõttu võib südamega olla raske vere täita.

Lisaks on rindkeres survestatud organite ähmasuse oht, mis tähendab, et rindkerega liikunud elundid on ilma verevooluta. See võib põhjustada koe ja elundite surma, mis on tupe läbi tupe.

Diafragmaatiliste vaigutega sündinud lapsi hooldatakse tavaliselt intensiivravi osakonnas sageli tõsiste komplikatsioonide tõttu. Hoolimata asjaolust, et diafragmaatilise vaiguga sündinud lapsed on kriitiliselt haige, võib operatsioon siiski edasi lükata, kuni kopsufunktsioon stabiliseerub, kuna see võib parandada operatsiooni ellujäämise võimalusi.

5 -

Kaasasündinud diafragmaatiline kirurgia

Diafragmaatiline võrkkesta operatsioon viiakse tavaliselt läbi üldanesteesiaga ja seda tehakse statsionaarsel alusel. Seda võib esineda kohe pärast lapse sündi või niipea, kui laps on piisavalt stabiilne, et taluda kirurgiat. Mõnel juhul võib enne operatsiooni teha vajadust stabiliseerida lapse hingamine või südamefunktsioon. Väga harvadel juhtudel võib kaaluda emakasisese operatsiooni - protseduuri, mille käigus tehakse operatsiooni lootele ema raseduse ajal. Seejärel lubatakse loote jätkamist raseduse jätkamisel, kuigi rasedus muutub väga kõrgeks.

Operatsioon vastsündinutel tehakse lapsehooldusega kirurg, kuid rasketel juhtudel võib nõuda teiste kirurgide abi, nagu kardiotorakuline kirurg või käärsoole-rektaalne spetsialist . Sõltuvalt kahjustatud elunditest võivad kirurgias osaleda erinevad teadmised võivad olla erinevad või täiendavad kirurgid.

Operatsioon viiakse tavaliselt läbi avatud lähenemisviisiga, kasutades standardset sisselõike pigem ribi puuri alla kui vähem invasiivset laparoskoopilist meetodit. See on tingitud probleemi tõsidusest ja patsiendi väga väikesest suurusest.

Operatsioon algab defekti leidmisega diafragmasse ja kudedesse, mis on surutud rinnapiirkonda. Kudede ja elundite, kui need on olemas, asetatakse tagasi kõhtesse. Kui koed on tagastatud õigesse kohta, on ava diafragmas suletud. Seda tehakse, et vältida kõhu kudede rännet tagasi rinnaõõnde. Kui diafragma defekt on väga raskendatud, võib sünteetilisest materjalist luua diafragma.

6 -

Diafragmaatilise hemorraagia kirurgia taastamine

Enamik kirvepatsientidel on operatsiooni lõppedes kriitiliselt haige ja viiakse taastunud neonataalse intensiivravi osakonda (NICU). Harvaesinevatel patsientidel, kes on võimelised ise vahetult pärast operatsiooni hingama, oodake ebameeldivat ja aeg-ajalt väsitavat lapse, on raske konsoolida.

Kui lapse kopsud on vähearenenud või kui pärast operatsiooni püsivad hingamisraskused, võib taastumise ajal olla vajalik ventilaator . Mõnedel tõsistel juhtudel ei ole ventilaator piisav kehahoolitsuse tagamiseks. Sellistel juhtudel võib kasutada ECLS / ECMO (ekstrakorporaalse elutoa / ekstrakorporaalse membraani hapnikku), masinat, mis aitab vere hapnikutamist, kui kopsud ja süda ei suuda seda teha. Seda ravi kasutatakse ainult kõige haiglasemate patsientide puhul, kes surevad ilma täiendava hapniku manustamata organismi.

Ajavahemik, mille laps kulutab ICU-le, sõltub suurel määral sellest, kui raske oli trivia, kui elundite kahjustus ja elundite areng on hästi arenenud.

Kahjuks on see seisund väga tõsine ja mõned lapsed ei talu kirurgiat. Teised lapsed teostavad seda operatsiooni läbi, kuid kirurgia, vähearenenud elundite või elundikahjustuste kombinatsioon põhjustab surma. Hinnanguliselt elab operatsioon ja taastumine 80% patsientidest.

7 -

Diafragmaatiliste hemorraagide pikaajalised tagajärjed

Diafragmaüdi võib põhjustada probleeme enne, kui laps sündis. Imiku kopsud ja süda ei pruugi normaalselt areneda tänu täiendava koe survel rinnus. Verevoolu puudumise tõttu võivad kahjustuda ka koe või elundid, mis libisevad rinnusesse. See võib põhjustada käimasolevaid hingamisprobleeme, südameprobleeme ja toitumisalaseid probleeme.

Neil patsientidel esineb sageli arenguhäireid, mis aja jooksul võivad väheneda. Mõningatel juhtudel on diagnoosi õnnestumata jätmine kaasnenud pikaajalise suutmusega saada hapnikku kehasse.

Lisateave: kõike hulgi kohta

_Allikad:

_{Kaasasündinud diafragmaatiline kõri. Michigani ülikooli tervishoiusüsteem. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Diafragmaatilised hemorroidid. Stanfordi Lucile Packardi lastehaigla http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}