Trombotsüütide häired on seotud ühega kolme tüüpi vererakkudest, trombotsüüdid, mis aitavad parandada kahjustatud veresooni ja peatada verejooks. Trombotsüütid toodetakse luuüdis koos valgete verelibledega, mis aitavad võidelda infektsioonidega, ja punaseid vereliblesid, mis kannavad hapnikku kudedesse.
Trombotsüütide häireid võib paigutada kahte suurtesse kategooriatesse: need, mis on seotud trombotsüütide arvuga (trombotsüütide normaalne ulatus on 150 000 rakku kuni 450 000 rakku mikroliitri kohta) ja trombotsüütide funktsiooni.
Trombotsütopeenia , mille tulemusena on trombotsüütide arv madalam kui normaalne, võib areneda, kui luuüdi ei suuda normaalselt trombotsüütide arvu tekitada või kui trombotsüüdid pärast nende valmistamist hävitatakse.
Trombotsütoos , mille tulemusena on trombotsüütide arv kõrgem kui normaalne, võib olla reaktsioon mõnele teisele meditsiinilisele probleemile või kuna luuüdi toodab liiga palju rakke. Trombotsüütide funktsioonihäired on väga erinevad ja neil võib olla trombotsüütide arv või trombotsütopeenia sõltuvalt tüübist.
Tavalised trombotsüütide arv ei mõjuta vanust ega sugu, näiteks punaseid vereliblesid ega hemoglobiini.
Trombotsüütide tavalised tüübid
- Oluline trombotsüteemia on müeloproliferatiivne häire, mille puhul luuüdi tekitab liiga palju trombotsüüte, suurendades verehüüvete tekkimise ohtu.
- Immuunsüsteemi trombotsütopeenia on haigus, mille korral organism moodustab oma trombotsüütide antikehad. Keha ebaõigesti ründab ja hävitab trombotsüüte, põhjustades tihtipeale tugevalt trombotsütopeeniat verejooksu ja veritsuseta. Lastel on see sageli mööduv protsess, kuid tavaliselt on täiskasvanute krooniline seisund.
- MYH9-ga seotud häired on trombotsüütide funktsioonihäirete rühm. Need häired on pärilikud (levivad perekondades) ja võivad olla seotud kuulmislangusega ja / või neerufunktsiooni häiretega.
- Neonataalne alloimmuunne trombotsütopeenia (NAIT) esineb raseduse ajal või vahetult pärast sündi. Selle trombotsütopeenia kujul esineb ema trombotsüütide ja tema areneva lapse vastsündinute vahel ebaühtlus. Ema antikehad hävitavad imiku trombotsüütide, mis võivad põhjustada märkimisväärset verejooksu.
- Pärast splenektoomiat (põrna kirurgiline eemaldamine), hiljutise infektsiooni või rauapuudulikkuse aneemia võib tekkida trombotsütoos (või trombotsüütide tõus). Seda nimetatakse reaktiivseks või sekundaarseks trombotsütoosiks. See on üldjuhul mööduv ja parandab peamist põhjust.
- Kaasasündinud megakarüotsüütiline trombotsütopeenia (CAMT) on haruldane, kaasasündinud (mis tähendab, et olete selle sündinud) haigus, mille puhul luuüdi tavaliselt trombotsüüte tavaliselt ei tooda.
Trombivähkide sümptomid
Trombotsüütide funktsioonihäirete sümptomid on diagnooside lõikes nii erinevad. Need sõltuvad trombotsüütide arvu ja trombotsüütide funktsioonist.
Trombotsütopeenia või trombotsüütidega seotud häired esinevad tavaliselt verejooksu sümptomitega nagu:
- Ninaverejooks
- Gum'i veritsus
- Liigne menstruaalverejooks ( menorraagia )
- Pikaajaline verejooks pärast vigastust või operatsiooni
Trombotsütoosiga seotud häiretel ei pruugi olla selgeid sümptomeid. Trombotsüütide väga tase võib põhjustada verehüüvete tekke (trombi) tekkimist. Sümptomid on seotud verehüüvete tekkega.
- Peavalud
- Visioon muutub
- Valu rinnus
Trombotsüütide häirete diagnoosimine
Trombotsüütide häirete kõige sagedasem skriiningkatse on täielik vereanalüüs ( CBC ) . See lihtne vereanalüüs sisaldab teavet kõigi vererakkude, sealhulgas trombotsüütide arvu kohta.
Teie arst võib nõuda trombotsüütide läbivaatamist mikroskoobi all; seda nimetatakse verepaigaks . See võimaldab teie arstil määrata, kas teie trombotsüüdid on normaalsed või mitte. Mitmed pärilike trombotsüütide funktsioonihäired põhjustavad trombotsüütide arvu, mis on normaalsest suuremad ja mida võib näha vereplasmas. Teised võivad puududa trombotsüütide põhikomponendid, mida nimetatakse graanuliteks.
Trombotsüütide funktsioonihäiretel võib olla normaalne vereliistakute arv. Need häired on tavaliselt sarnased teiste veritsushäiretega nagu hemofiilia . Sõeluuringud, mida tavaliselt nimetatakse koagulatsiooni uuringuteks (nt protrombiiniaeg või PT, osaline tromboplastiini aeg või PTT), on normaalsed.
Trombotsüütide funktsioonihäirete diagnoosimiseks võib olla vaja spetsiaalseid katsetusi, nagu verejooksu aeg, trombotsüütide funktsiooni test, trombotsüütide agregatsiooni testimine ja / või trombotsüütide elektronmikroskoopia.
Kui esineb kahtlusi, et teie luuüdi ei tööta korralikult, võib luuüdi biopsia osana töötamisest olla vajalik.
Trombotsüütide häirete ravi
Trombotsüütide häirete ravi on samuti mitmekesine ja sõltub teie spetsiifilisest diagnoosist. Mõned trombotsüütide funktsioonihäired ei pruugi nõuda spetsiifilist ravi, samas kui teised võivad ravi ajal ägedate sündmuste korral, nagu verejooksud, nõuda.
- Trombotsüütide transfusiooni võib kasutada tõsise veritsuse korral. Trombotsüütide transfusiooni võib kasutada trombotsüütide funktsioonihäirete (sõltumata trombotsüütide arvu) ja trombotsütopeenia enamuse trombotsüütidega.
- Selliseid steroide nagu prednisooni võib kasutada immuunsusega seotud trombotsüütide häirete korral, nagu näiteks ITP.
- Intravenoosse immunoglobuliini (IVIG) kasutatakse tavaliselt immuunsusega seotud trombotsüütide häirete, nagu ITP ja NAIT puhul.
- Aspiriin vähendab trombotsüütide funktsiooni ja seda saab kasutada verehüüvete tekke vältimiseks olulises trombotsüteemias.
- Anti-fibrinolüütilised ravimid on ravimid, mida kasutatakse hüübide stabiliseerimiseks, eriti limaskesta niisketes pindades (suu, nina, emakas jne). Sellistes tingimustes kasutatakse selliseid ravimeid ninaverejooksude, kummireaktsiooni ja menorraagia korral. Neid võib kasutada ka pärast kirurgilisi protseduure verejooksu vältimiseks.
On oluline arutada oma arstiga, milline on teie ja teie diagnoosi parim ravi.
Sõna alguses
Trombotsüütide häire veritsus võib olla häiriv. Verejooksu põhjuse mõistmine võimaldab teil ja teie arstil arutada parimaid ravivõimalusi. Kui teie trombotsüütide häire päritakse, võib see teave aidata teil otsustada, kas teisi pereliikmeid tuleks testida. Püüdke mitte lasta oma hirmul saada teie parimast; aruta oma probleeme oma arstiga. Kuna neil võib olla sarnaseid sümptomeid ja ravimeid, võib trombotsüütide häiretega inimesi ravida hemofiilia ravikeskustes.
> Allikas:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Williams Hematology (9. väljaanne) USA. McGraw-Hilli haridus.