Mis on magusade sündroom?

Sweet's sündroom on haruldane seisund, mis hõlmab valulikku löövet, tavaliselt koos palavikuga. Lööve paisub peamiselt käte, kaela, pea ja pagasiruumi nahal. Sweet'i sündroomi põhjus ei ole täielikult teada, kuid on olemas mitmeid tavapäraseid stsenaariume, millest teadaolevalt esineb.

Mõnedel inimestel tundub, et see on tingitud nakkusest või võib olla seotud põletikulise soolehaiguse ja rasedusega; teistes võib see olla seotud vähi, kõige sagedamini ägeda müeloidse leukeemiaga; endiselt on teistel ravimi poolt põhjustatud Sweet'i sündroomi vorm.

Sweet'si sündroom võib iseenesest ära minna, kuid seda tavaliselt ravitakse kortikosteroidi tabletiga, näiteks prednisooniga. Sweet'si sündroomi tuntakse ka ägeda palavikuga neutrofiilse dermatoosina või Gomm-Buttoni haigusest.

Sümptomid

Sweet's sündroomi iseloomustavad järgmised sümptomid:

Sweet's'i sündroomi tüübid

Seisund on tuvastatud kolme erineva tüübi järgi:

Klassikaline

Malignancy-Associated

Narkootikumide indutseeritud

Osalemine väljaspool nahka

Sweet'i sündroomi harulduse tõttu on piiratud andmed ja mitmed võimalikud peamised haigusseisundid, kuid mitte kõik selle haigusega seotud leiud on tingimata sündroomi iseenesest.

Sellest hoolimata arvatakse, et Sweet'i sündroom võib lisaks nahale kaasata ka teisi kudesid ja elundeid. Luude ja liigeste kaasamine on dokumenteeritud, nagu ka kesknärvisüsteemi kaasatus - on kirjeldatud neuro-Sweet haigust. Samuti võivad mõjutada silmad, kõrvad ja suu. Karedad punased tuharad võivad ulatuda välisest kõrvast, kanalisse ja sääreosasse. Silmad võivad olla seotud turse, punetus ja põletik. Võivad tekkida keele, põske ja igemete haavandid. Samuti on teatatud kõhu ja rinna siseorganite põletikust ja / või laienemisest.

Riskifaktorid

Sweet'i sündroom on väga haruldane, seetõttu ei ole tema riskitegurid nii hästi arenenud, kui võivad olla mõnede muude haiguste korral. Üldiselt on naistel suurem tõenäosus Sweet'i sündroomi kui meestel ja ehkki vanemad täiskasvanud ja isegi imikud võivad arendada Sweet'i sündroomi, on peamiselt mõjutatud vanuserühmas 30 kuni 60-aastased inimesed.

Lisaks võib riskiteguritena pidada tingimusi, mis määratlevad ülalkirjeldatud liigid, seega võib Sweet'i sündroomi mõnikord seostada vähktõbi, see võib olla seotud teatavate ravimite tundlikkusega, see võib esile kutsuda ülemiste hingamisteede infektsiooni (ja paljud inimesed teatavad, nagu sümptomid ilmnevad enne löövet) ja seda võib samuti seostada põletikulise soolehaigusega, mis hõlmab Crohni tõbe ja haavandilist koliiti.

Mõned naised on välja töötanud Sweet's sündroomi ka raseduse ajal.

Diagnoosimine

Lööve uurides võib Sweet'i sündroomi kahtlustada või tunnustada, kuid diagnoosi tegemiseks ja / või teiste põhjuste välistamiseks on sageli vajalikud mitmesugused testid.

Teie vereproov saadetakse laborisse, et otsida ebatavaliselt suurt valgete vererakkude arvu ja verehäirete esinemist.

Võimalik on teha naha biopsia või eemaldada mikroskoobi uurimiseks väike tükk kahjustatud nahk. Sweet'i sündroomil on iseloomulikud kõrvalekalded: põletikulised rakud, peamiselt neutrofiilide tüüpi valged verelibled, infiltreeruvad ja paiknevad tavaliselt naha elava osa ülemises kihis.

Pange tähele, et nakkushaigused võivad tekitada sarnaseid leide nahka, mistõttu on soovitatav, et oleks proportsionaalne ka proovide testimine bakterite, seente ja viiruste jaoks.

Sweet's sündroomiga patsientidel on kõige järjepidevam laboratoorseks avastuseks valgete vereliblede ja neutrofiilide sisaldus vereringes ja kõrgenenud erütrotsüütide settimise määr või ESR. Siiski ei ole kõigil patsientidel, kellel on biopsiaga kinnitatud Sweet'i sündroom, alati kõrgenenud valgete vereliblede arvu.

Ravi

Sweet's sündroom võib iseenesest ilma jääda, kuid ravimeetodid on tõhusad ja üldiselt toimivad kiiresti. Ravitamata võib lööve kesta nädalaid kuni kuuni. Kõige tavalisemad Sweet'i sündroomi ravimid on kortikosteroidid . Suu kaudu manustatavaid kortikosteroide, nagu prednisooni , võib kasutada, eriti kui teil on rohkem kui paar kahjustatud nahaga piirkonda. Need ravimid on süsteemsed, mis tähendab, et nad lähevad kogu keha, mitte ainult naha sisse.

Mõnikord kasutatakse väiksemate ja vähem levinud lööbe korral teisi steroidide vorme, nagu kreemid või salvid. Kui Sweet's sündroomiga inimene ei talu süsteemseid kortikosteroide ega omab pikatoimeliste kortikosteroididega kõrvaltoimeid, on ka teisi ravimeid, nagu näiteks dapsoon, kaaliumjodiid või kolhitsiin.

Sweet's sündroomiga patsiendid võivad tekkida naha kaasamise, Sweet's sündroomiga seotud haigusseisundite või mõlema tõttu tekkivaid komplikatsioone. Antimikroobset ravi võib kasutada juhul, kui nahalööve on tingitud lööbe tekkest.

Sweet'i sündroomiga seotud haigusseisundite puhul võib tähelepanu pöörata ka Sweet'i sündroomi ravimisele. Näiteks võivad sündroomiga seotud sümptomid mõnikord toime tulla alumiste pahaloomuliste kasvajate ravimisel või ravimisel.

Sõna alguses

Sellised ravimid nagu kortikosteroidid võivad soodustada sündroomi teket, kuid oluline on ka tähelepanu all olevate seonduvate seisundite korral. Kui teil on ravimi põhjustatud Sweet's tüüpi sündroom, siis kui haigusjuht on ravi katkestatud, siis haigus tavaliselt, kuid mitte alati, paraneb ja spontaanselt muutub.

On selge, et kõigil, kellel on Sweet'i sündroom, on vähk; ja uuringus, kus osales 448 Sweet's sündroomiga inimest, leiti ainult 21% (ehk 96 448 inimest) hematoloogilisest pahaloomulisusest või tahke tuumorist. Siiski tuleb märkida, et Sweet'i sündroom võib mõnikord viia teadmata vähi avastamiseni ja ka pahaloomulisusest tingitud Sweet's sündroomi kordumine võib avaldada signaali vähi ägenemiseks.

> Allikad:

> Cohen PR. Sweet's sündroom - ägeda palaviku neutrofiilse dermatoosi põhjalik ülevaade. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.

> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sweet's sündroom (äge febriilne neutrofiilne dermatoos), mis on seotud eesnäärme adenokartsinoomiga ja kusepõie üleminekulaarse kartsinoomiga. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.

> Sweet RD. Äge febriilne neutrofiilne dermatiit. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.