Ülevaade
Piirangute kardiomüopaatia on kõige tavalisem kolmel üldisest kardiomüopaatiast või südame lihase haigusest. Ülejäänud kaks kategooriat on laienenud kardiomüopaatia ja hüpertroofiline kardiomüopaatia .
Piiranguline kardiomüopaatia on oluline, sest see tekitab sageli südamepuudulikkust ja sõltuvalt põhjast võib südamepuudulikkus olla raske efektiivseks raviks.
Kuna selle häire ravimine võib olla keeruline, peavad kellelgi, kellel on kitsarütmiapõletik, olema kardioloogi hooldus.
Määratlus
Kitsas kardiomüopaatias tekitab südame lihas ühel või teisel põhjusel ebanormaalset "jäikus". Kuigi jäiga südamelihase suutmatus normaalselt kokku leppida ja seega suuteline verd pumbata, ei suuda see südame löögisageduse diastoolse faasi jooksul täielikult lõõgastuda. (Diastool on südame tsükli "täitmise" faas - aeg südame löögisageduse vahel, kui vatsakesed täidavad verd). See lõõgastumiskoormus muudab vatsakeste rasestumisel diastoolil piisava hulga vereringe.
Südame piiratud täitmine (mis annab selle seisundi nime) põhjustab verd "varundada", kui ta püüab siseneda vatsakestesse, mis võib tekitada ummistumist kopsudesse ja teistesse organitesse.
Teine nimetus südame piiratud täitmiseks diastoolil on "diastoolne düsfunktsioon" ja selle südamepuudulikkuse tüüpi nimetatakse diastoolseks südamepuuduseks.
Põhiliselt on piirav kardiomüopaatia üks südamepuudulikkuse diastoolse põhjuseid, kuigi suhteliselt haruldane.
Põhjused
On mitmeid tingimusi, mis võivad tekitada piiravat kardiomüopaatiat. Mõnel juhul ei ole võimalik tuvastada konkreetset põhjust, millisel juhul on piirav kardiomüopaatia "idiopaatiline". Siiski tuleks diagnoosida idiopaatilist kitsendavat kardiomüopaatiat ainult siis, kui on uuritud kõiki muid võimalikke põhjuseid ja välistatud.
Need muud põhjused on järgmised:
- Infiltratsioonilised haigused, nagu amüloidoos , sarkoidoos , Hurleri sündroom , Gaucher 'tõbi ja rasvade infiltratsioon.
- Mitmed perekondlikud häired, mis on geneetilised, sealhulgas pseuoxanthoma elasticum.
- Säilitushaigused, sealhulgas Fabry tõbi , glükogeeni säilitamise haigus ja hemochromatosis .
- Muud mitmesugused seisundid, sealhulgas sklerodermia , hüpereosinofiilne sündroom , endomiokardiaalne fibroos, kartsinoidsündroom , metastaatiline vähk, kiiritusravi või keemiaravi.
Kõigil neil haigusjuhtumitel on ühine see, et nad toodavad mõnda protsessi, mis häirib südame lihase normaalset toimet, näiteks ebanormaalset rakulist infiltratsiooni või ebanormaalset ladestumist. Need protsessid ei sega liiga palju südamelihase kontraktsiooniga, vaid vähendavad südame lihase elastsust ja seeläbi piiravad vatsakeste täitmist verega.
Sümptomid
Sümptomid, millega inimesed kitsendavat kardiomüopaatiat tunnevad, on sarnased teiste südamepuudulikkuse sümptomitega . Sümptomid on tingitud peamiselt kopsude ummistumisest, teiste organite ülekoormatusest ja suutmatusest südame pumpade vererõhu suurenemisel pingutuse ajal.
Järelikult on kõige karmim kardiomüopaatia silmatorkavateks nähtudeks düspnoe (õhupuudus), turse (jalgade ja pahkluude paistetus), nõrkus, väsimus, treeningu oluliselt vähenenud tolerantsus ja südamepekslemine . Raske piirav kardiomüopaatia võib põhjustada kõhuorganite ummistumist, suurendades maksa ja põrna ning astsiiti (vedeliku kogunemine kõhuõõnes).
Diagnoosimine
Sarnaselt enamiku südamepuudulikkuse vormidega sõltub kõigepealt piirav kardiomüopaatia diagnoos, et arst muutub ettevaatuseks võimalusele, et haigusseisundi ja füüsilise läbivaatuse läbiviimisel võib see esineda.
Märkimisväärse piirava kardiomüopaatiaga inimestel võib olla suhteline tahhükardia (kiire südame löögisagedus) rahutuks ja veenide kaelas. Need füüsilised leiud ja sümptomid sarnanevad sarnaselt konstriktiivse perikardiidiga . Tegelikult on kitsendava kardiomüopaatia eristamine konstriktiivsest perikardiidist klassikaline probleem, mille kardioloogid paratamatult seisavad oma pardal sertifitseerimiskatsetes. (Katse ajal vastab vastus nende kahe tingimuse poolt esoteerilistele südamehaigustele - "s3 gallop", millel on piirav kardiomüopaatia vang kui kõhukinnisusega perikardiidi "perikardi koputamine").
Kitsendava kardiomüopaatia diagnoosimist saab tavaliselt kinnitada ehhokardiograafiaga , mis näitab diastoolset düsfunktsiooni ja vatsakeste piirava täitmise tõendeid. Kui põhjuseks on infiltratsiooniline haigus, nagu näiteks amüloidoos, võib kajakatse näidata ka ventrikulaarset lihast ebanormaalseid hoiuseid. Südame MRI skaneerimine võib aidata diagnoosi teha ja mõnel juhul aitab tuvastada ka põhjuse. Südamelihase biopsia võib olla väga kasulik diagnoosi tegemisel infiltratsiooni või säilitamise haiguse esinemise korral.
Ravi
Kui on kindlaks tehtud kitsamast kardiomüopaatiast põhjustatud põhjus, võib selle põhjuse agressiivne ravimine aidata vähendada kroonilise kardiomüopaatia progressiooni või peatada selle. Kahjuks ei ole spetsiifilist ravi, mis piiraks kardiomüopaatiat ennast otseselt.
Kitsendava kardiomüopaatia juhtimine on suunatud sümptomite leevendamise ja kopsu kontrollimisele. See saavutatakse, kasutades paljusid samu ravimeid, mida kasutatakse laienenud kardiomüopaatia tõttu südamepuudulikkuse korral .
Diureetikumid , nagu näiteks Lasix (furosemiid), pakuvad kitsamast kardiomüopaatiast inimestele kõige ilmsemat kasu. Kuid see on võimalik, et inimesed, kellel see seisund on "liiga kuiv" diureetikumidega, vähendavad veelgi vatsakeste täitumist diastooli ajal. Nii on vajalik nende seisundi hoolikas jälgimine, kaaludes vähemalt iga päev kaalumist ja regulaarselt kontrollides vereanalüüse kroonilise dehüdratsiooni tõendamiseks. Diureetikumide optimaalne annus võib aja jooksul muutuda, seetõttu on see valvsus krooniline nõue.
Kaltsiumikanali blokaatorite kasutamine võib olla otsene südame diastoolse funktsiooni parandamine ja südame löögisageduse aeglustamine, et südame löögisagedus ventriklaaside täitmiseks oleks rohkem aega. Samadel põhjustel võib kasu olla ka beetablokaatorid .
On mõningaid tõendeid selle kohta, et AKE inhibiitorid võivad olla kasulikud vähemalt mõnedele inimestele, kellel on kitsarütmiapõletik, mis võib-olla vähendab südamelihase jäikus.
Kui esineb kodade virvendusarütmia , on oluline kontrollida südame löögisagedust, et oleks võimalik piisavalt aega vatsakeste täitmiseks. Selle eesmärgi saavutamiseks võib tavaliselt saavutada kaltsiumikanali blokaatorite ja beetablokaatorite kasutamine.
Kui meditsiiniline teraapia ei kontrolli kitsa kardiomüopaatia sümptomeid, võib kaaluda südametransplantatsiooni.
Piiratud kardiomüopaatia prognoos on enamasti halvem meestel, üle 70-aastastel inimestel ja inimestel, kelle kardiomüopaatiat põhjustab halva prognoosi tingimus, näiteks amüloidoos.
Kokkuvõte
Piiranguline kardiomüopaatia on südamepuudulikkuse aeg-ajalt. Igaüks, kellel see seisund vajab terviklikku meditsiinilist tööd, et otsida põhjuseid, ning samuti on vaja hoolikat ja pidevat meditsiinilist juhtimist, et sümptomeid minimeerida ja optimeerida pikaajalisi tulemusi.
> Allikad:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E jt Kardiomüopaatia klassifikatsioon: Euroopa südame-ja südamelihase haiguste kardioloogia ühiskonna seisukoha avaldus. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S jt Südame-veresoonkonna magnetresonantstomograafia roll südamepuudulikkuse korral. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Piirangute kardiomüopaatia. N Engl J Med 1997; 336: 267.