Sklerodermia ei ole üksiku haigus
Scleroderma on sümptom haiguste rühmast, mida komplitseerib sidekoe ebanormaalne kasv, naha ja siseorganite toetav koe. Paljud reumatoloogid viitavad haigusele kui süsteemsele skleroosile ja naha sekkumisele sklerodermina. Scleroderma tähendab sõna otseses mõttes "kõva naha", mis tuleneb Kreeka sõnadest skleroosist (mis tähendab kõvadust) ja derma (mis tähendab nahka).
Sklerodermat peetakse nii reumaatiliseks haiguseks (haigusseisundid, mida iseloomustab põletik ja valu lihastes, liigeses või kiulises kudesis) ja sidekoehaigused.
Mõnel scleroderma tüübil on piiratud ebanormaalne protsess, mis muudab naha peamiseks ja kõvaks. Muud liigid on keerulisemad, mõjutades veresooni ja siseorganeid, nagu süda, kopsud ja neerud.
Skleroderma on kaks põhiklassi: lokaalne sklerodermia, mis mõjutab ainult teatud kehaosi ning hõlmab lineaarset sklerodermat ja morphea ning süsteemset skleroosi, mis mõjutab kogu keha.
Lokaliseeritud sklerodermia
Lokaliseeritud sklerodermia tüübid mõjutavad nahka ja sellega seotud kudesid ja mõnikord ka lihaseid. Siseorganeid ei kahjustata.
Lokaliseeritud sklerodermia ei saa kunagi edeneda haigusseisundi tüübist. Lokaliseeritud tüübid võivad aja jooksul paraneda, kuid naha muutused, mis ilmnevad haiguse aktiivsuse ajal, võivad olla püsivad.
See võib olla tõsine ja puudega.
On olemas kahte liiki lokaliseeritud sklerodermia: morphea ja lineaarne.
Morphea
Punakarja nahaplaadid, mis pakseneb kindlate ovaalse kujuga piirkondadesse, on iseloomulikud lokaliseeritud sklerodermia morphea tüübile. Plaastrite keskused on elevandiluust, violetsed piirid. Plaastrid võivad tekkida rinnal, kõhul, seljal, näol, kätel ja jalgadel.
Plaastrid on harilikult higi vähe ja neil on vähe juuste kasvu. Morphea võib olla lokaliseeritud (piiratud ühe või mitme plaastriga, vahemikus pool tolli kuni 12 tolli läbimõõduga) või üldistatud (nahaplaadid on kõvad ja pimedad ning levivad suuremate keha piirkondade vahel). Morphea laguneb tavaliselt kolme kuni viie aasta jooksul, kuid inimestel võib olla tumedaid nahaplaate ja, kuigi harva, jääb endiselt lihaste nõrkus.
Lineaarne
Tavaliselt iseloomustab lokaliseeritud sklerodermia lineaarne tüüp iseloomulikku paarunud, ebanormaalselt värvitud naha üksikut rida või rida. Liin langeb tavaliselt käe või jalgaga, kuid võib otsa langeda.
Süsteemne skleroos
Süsteemne skleroos mõjutab mitte ainult nahka, vaid hõlmab ka veresooni ja peamist elundit.
CRESTi sündroom
Süsteemse skleroosiga inimestel on sageli kõik järgmised sümptomid, mida nimetatakse CREST-i sündroomiks: akronüüm on:
- Kaltsinoos: kaltsiumisisalduse moodustumine sidekoes.
- Raynaud nähtus: käte või jalgade väikesed veresooned on seotud külma või ärevuse tekkimisega.
- Söögitoru düsfunktsioon: söögitoru häiritud funktsioon tekib siis, kui söögitoru siledad lihased kaotavad normaalse liikumise.
- Sclerodactyly: Paks ja tihe nahk sõrmed on tingitud ülemäärase kollageeni ladestumist naha kihtides.
- Telangiectasias: Väikesed punased laigud kätel ja näol on tingitud pisarate veresoonte paistetusest.
Piiratud sklerodermia
Süsteemne skleroos on jagatud kahte kategooriasse, piiratud ja hajus.
Piiratud sklerodermia tase on tavaliselt järk-järgult alanud ja piirdub teatud nahapiirkondadega, nagu näiteks sõrmed, käed, näod, alamised käed ja jalad.
Raynaud nähtus on sageli kogenud aastaid enne naha paksenemist ilmne. Teised kogevad nahaprobleeme kogu keha sees, mis näitab aja jooksul paranemist, jättes ainult näo ja käte tiheda, paksenenud naha. Järgnevalt järgneb sageli kaltsinoom ja telangiektaasia.
CRESTi sümptomite ülekaalu tõttu neis patsientidel nimetatakse mõnikord piiratud sklerodermat kui CREST-i sündroomi.
Difuusne sklerodermia
Hajus sklerodermia on tavaliselt äkiline. Naha paksenemine areneb kiiresti ja katab suurel hulgal keha, tavaliselt sümmeetrilisel kujul. Suuremad siseorganid võivad olla kahjustatud. Sümptomid, mis on levinud diffuse sklerodermaga, on järgmised:
- Väsimus
- Isutus kadu või kaalu kaotus
- Liigese turse
- Liigesevalu
Nahk võib paistuda, ilmuda läikivana ja tunda pingul ja sügelema. Hajus skleroderma kahjustus tekib mõne aasta jooksul.
Pärast ligikaudu kolme kuni viit aastat kalduvad patsiendid stabiliseeruma, faas, kus progresseerumine tundub vähe ja sümptomid langevad, kuid järk-järgult muutuvad naha muutused uuesti. Tundub, et pehmendamise käigus tuvastatakse faas, mille käigus tekib vähem kollageen ja keha liigne kollageen ise tõuseb.
Viimased pinnad on pööratavalt pehmendatud. Mõni patsiendi nahk naaseb normaalse näo juurde, samas kui teiste nahk muutub õhukeseks ja habras. Haiglast sklerodermiat põdevad patsiendid seisavad silmitsi kõige kriitilisema prognoosiga, kui neil tekivad tõsised tüsistused neerudes, kopsudes, südames ja seedes.
Vähem kui ühel kolmandikul skleodermaatilise difusiooniga patsientidel esineb ülitundlikel organitel tõsiseid tüsistusi.
Süsteemne skleroos Sine sklerodermia
Mõned tunnistavad süstemaatilist sklerodermat kui süsteemse skleroosi kolmandat kategooriat. See vorm mõjutab veresooni ja siseorganeid, kuid mitte nahka.
Sõna alguses
Oluline on mõista teie diagnoositud süsteemse skleroosi tüüpi, et valida teile parimat ravi. Kuigi süsteemset skleroosi või sklerodermat ei ravita, on teie seisundi juhtimise, sümptomite vähendamise ja hea eluea jätkamiseks võimalused olemas.
> Allikad:
> Scleroderma käsiraamat tervise kohta. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Reumatoloogia juhendaja . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013