Sklerodermia on autoimmuunne sidekoehaigus . See ei ole üks haigus, vaid pigem sümptom haiguste rühmast, mis on komplitseeritud naha ja siseorganite toetava sidekoe ebanormaalse kasvu tõttu.
Põhjused
Põhjus, miks keha ründab oma rakke selles autoimmuunhaiguses, ei ole teada. Teadlased ei usu, et ka scleroderma on päritud, kuid üksikisikud perekondadest, kellel on selle ajalugu või muud reumaatilised haigused võivad olla selle kallimad.
Mõnel juhul on sklerodermat seostatud teatavate kemikaalide või saasteainetega kokku puutumisega - teisisõnu keskkonnateguritega.
Levimus
Skleroderma mõjutab 75 000 kuni 100 000 inimest Ameerika Ühendriikides. Ameerika reumatoloogia kolleegiumi andmetel diagnoositakse Ameerika Ühendriikides igal aastal 12-20 uut sklerodermia juhtumit miljoni kohta. Umbes kolmandikul neist on süsteemne skleroos, mis mõjutab kogu keha.
Kes seda saab?
Naised vanuses 30-50 aastat moodustavad 75% sklerodermia juhtumitest, kuid iga vanuserühma mehed ja lapsed võivad seda ka arendada. Tavaliselt tekib haigus vanuses 25-55 aastat.
Scleroderma liigid
Skleroderma on kaks laiemat tüüpi : lokaliseeritud ja üldistatud (nimetatakse ka süsteemseks skleroosiks). Lokaliseeritud on piiratud naha paksenemise ja pingutamisega, samal ajal kui üldistatud tüüpide hulka kuuluvad veresooned ja siseorganid.
- Lokaliseeritud sklerodermia: Lokaalne sklerodermia mõjutab peamiselt nahka ja jaguneb lisaks morpheale (kõvad ovaalsed nahaplaadid nahale) ja lineaarne (paksenenud ja ebanormaalselt värvitud nahk, mis sageli mõjutavad käte, jalgade või otsaotsa).
- Süsteemne skleroos: süsteemne skleroos jaguneb piiratud sklerodermiaks (järk-järgult alustatakse, piirdub teatud kehapiirkondadega, võib hiljem mõjutada siseorganeid) ja difuusset sklerodermat (äkiline tekkimine, paksenemine hõlmab suuremat piirkonda ja võib mõjutada siseorganeid). Sine sklerodermia, mida mõned peavad kolmas kategooria süsteemne skleroos, ei mõjuta nahka.
Üldised sümptomid: CREST
Süsteemse skleroosiga inimestel võivad olla sümptomid, mis sobivad iseloomuliku musteriga, mida nimetatakse CREST:
- Calcinosis (kaltsiumisisaldused sidekoes)
- Raynaud nähtus (väikesed veresooned sõrmedele, varbadesse, nina ja kõrvadesse, mis aeglustuvad külma või ärevuse korral)
- Söögitoru düsfunktsioon (söögitoru alumises osas olevad lihased ei toimi hästi)
- Sclerodactyly (paks, pingeline, läikiv nahk sõrmedel või varbad)
- Telangiectasias (väikesed, punased laigud kätel ja näol)
Diagnoosimine
Ükski test ei ole sklerodermia lõplik diagnoos. Füüsilise läbivaatuse, vereanalüüside ja testide tulemused, mis võimaldavad hinnata keha organite probleeme, aitavad diagnoosida sklerodermat . Enamik inimesi, kellel on sklerodermia, on antinukleaarsete antikehade suhtes positiivsed. Õige ravi kindlaksmääramiseks on vajalik õige diagnoos.
Ravivõimalused
Skleroderma raviks ei ole. Ükski ravim ei saa veel lõpetada nahaga tihenemist, mis on seotud seisundiga, kuid sümptomite kontrollimiseks on ette nähtud ravimid, mis võivad sisaldada:
- Raynaud nähtus
- kõrvetised
- kõrge vererõhk
- interstitsiaalne kopsuhaigus
- kopsu hüpertensioon
- artriit
- lihasnõrkus
- seedetrakti probleemid
- neeruprobleemid
Sõna alguses
Kui teil on kahtlus või teil on diagnoositud skleroderma või süsteemne skleroos, sobiva diagnoosi saamine ja teie haigusseisundi tundmaõppimine aitab teil seda paremini hallata.
Sellist haigust ei ole veel raviks, kuid paremaid elusid elavad tõhusad strateegiad.
Allikad:
Scleroderma, artriidi fond
Scleroderma (süsteemne skleroos), Ameerika reumatoloogia kolledž