Sidekoe häire
Ehleri-Danlusi sündroom on päritud sidekoe kahjustuste rühm, mis on põhjustatud defektsest kollageenist (valk sidekoes). Sidekude aitab kaitsta nahka, lihaseid, sidemeid ja organeid. Inimestel, kellel on Ehlers-Danlusi sündroomiga seotud sidekoe defekt, võivad olla sümptomid, mis hõlmavad liigese hüpermobilisust , kergelt venitatavat ja segane nahka ning hapraid kudesid.
Ehersi Danlose sündroomi kohta on olemas kuus peamist liigitust.
Kuus tüüpi Ehleri-Danlus sündroomi
Ehlers-Danlusi sündroom on jaotatud kuudeks liigiks:
- Hüpermobility
- Klassikaline
- Vaskulaarsed
- Kyphoscoliosis
- Artrokalasia
- Dermatosparaksis
Ehlers-Danlosi hüpermobiilsuse tüüp
Ehleri-Danlusi sündroomi hüpermobilisatsiooni tüübiga seotud peamine sümptom on generaliseerunud liigese hüpermobiil, mis mõjutab suuri ja väikeseid liigeseid. Ühine subluxations ja dislocations on sageli korduv probleem. Ehlers-Danlose fondi andmetel on naha kaasatus (venivus, nõrkus ja verevalumid), kuid erineva raskusastmega. Lihas-skeletivalu on olemas ja see võib olla nõrk.
Ehleri-Danli klassikaline tüüp
Ehleri-Danlus sündroomi klassikalise tüübi puhul esinev esmane sümptom on naha eristatav hüpervööinne (venitatavus) koos sarvide, kaltsifitseeritud hematoomide ja rasvasisaldavate tsüstidega, mida tavaliselt esineb üle rõhualade.
Ühine hüpermobiil on ka klassikalise tüübi kliiniline ilming.
Ehlers-Danlus vaskulaarne tüüp
Ehleri-Danlose sündroomi vaskulaarset tüüpi peetakse kõige tõsisemaks või raskeks Ehersi-Danlus sündroomi vormiks. Võib esineda arteri või organi rebend, mis võib põhjustada äkilist surma. Nahk on äärmiselt õhuke (veenid on kergesti naha kaudu nähtavad) ja neil on iseloomulikud näo tunnusjooned (suured silmad, õhuke ninapeegel, räpane kõrvad, lühikesed pikkused ja peanahalised juuksed).
Klubilõiv võib olla sündinud. Ühine hüpermobiil on tavaliselt ainult numbritega.
Kyphoscoliosis Tüüp Ehlers-Danlos
Sündimises täheldati üldist liigese paksust (lahtisust) ja tugevat lihasnõrkust koos Ehlers-Danlusi tüüpi Kyphoscoliosisega. Skolioosi täheldatakse sündimisel. Võimalikud kliinilised ilmingud ja spontaanne arteripuudus on kudede nõrkused, atroofilised armid (põhjustades nahas depressiooni või augu), kerge verevalumid, skleraalse (silma) haavatavus ja silma paksenemine.
Arthrochalasia Tüüp Ehlers-Danlos
Arthrochalasia eritunnus Ehlers-Danlusi tüüp on kaasasündinud puusa dislokatsioon. Tõsine liigese hüpermobilisatsioon koos korduvate subluksatsioonidega on levinud. Võimalikud kliinilised ilmingud on ka naha ülitundlikkus, kerge verevalumid, koe nõrkused, atroofilised armid, lihaste toonuse kadu, Kyphoscoliosis ja osteopeenia (luud, mis on tavalisest vähem tihedad).
Dermatosparaxis Ehlers-Danlos tüüp
Tugev naha haavatavus ja verevalumid on Ehlers-Danlosi tüüpi Dermatosparaxis'i omadused. Naha tekstuur on pehme ja painduv. Hernias pole haruldased.
Ehleri-Danlus sündroomi teadlikkuse tõstmine
Ehleri-Danlussi sündroomide tüüpe käsitletakse kliinilises ilmingus, mis on problemaatiline.
Naha kaitse, haava hooldus, liigesekaitse ja tugevdamise harjutused on raviplaani olulised aspektid. Mõjustav ja mõnikord surmaga lõppenud seisund mõjutab umbes 1-l 5000-st inimesest. Vähemalt 50 000 ameeriklasest on Ehersi-Danlusi sündroom. Hinnanguliselt on 90% Ehersi-Danlus sündroomiga inimestel diagnoositud kuni hädaolukorra tekkeni, mis nõuab viivitamatut arstiabi. Kui teil tekib mõni EDS-iga seotud sümptom, konsulteerige oma arstiga.
> Allikad:
> Mis on EDS? Ehlers-Danlos National Foundation.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06