Mida peaks teadma diferentseerunud sidekoehaiguste (UCTD) kohta?

Kuidas UCTD erineb MCTD-st?

Erinevad sidekoehaigused (UCTD) ja segatud sidekoehaigused (MCTD) on tingimused, millel on mõned sarnased muud süsteemsed autoimmuun- või sidekoehaigused , kuid on erinevusi, mis muudavad need erinevused. Süsteemse autoimmuunhaiguse korral kahjustab kogu keha ja ründab immuunsüsteemi , mis tavaliselt kaitseb keha rünnates võõrustajaid, ründab organismi enda kudesid.

Nagu nähtub, viitab sidekoehaigusele sidekoe rünnak ja selle all kannatamine. Sidekude toetab ja ühendab keha erinevaid osi ja hõlmab nahka, kõhre ja muid kudesid.

Kombineeritud koe haigus on autoimmuunhaigus, millel on kattuvad kolm muud sidekoehaigused - süsteemne erütematoosne luupus , sklerodermia ja polümüosiit. Seda nimetatakse mõnikord kattuvaks sündroomiks. Vastupidi, diferentseerumata sidekoehaiguste puudumisel on piisavalt funktsioone või kriteeriume, mida tuleb liigitada mis tahes autoimmuun- või sidekoehaiguste hulka.

Erinevad eristuvad sidekoehaigused

Erinevusteta sidekoehaigusega patsientidel on sümptomid (nt liigesevalu), laboratoorsete testide tulemused (nt positiivne ANA ) või muud süsteemse autoimmuunhaiguse tunnused, kuid need ei vasta spetsiifiliste sidekoehaiguste, nagu näiteks luupuse, klassifitseerimise kriteeriumidele , reumatoidartriit , Sjogreni sündroom , sklerodermia või teised.

Kui ükskõik millist sidekoehaigust ei saa liigitada, on haigusseisund liigitatud "eristamata". 1980ndatel hakkasid 1980-ndatel mängima diferentseerunud sidekoehaiguse terminoloogia. Põhimõtteliselt kasutati seda patsientidel, kes arvatakse olevat sidekoehaiguse varases staadiumis.

Lapsed luupus ja mittetäielikud erütematoosluupused olid ka muud nimetused, mida kasutati selle patsientide rühma kirjeldamiseks.

Arvatakse, et diferentseerunud sidekoehaigusega patsientidel on 20% või vähem edasiminekut sidekoehaiguse lõplikuks diagnoosiks. Ligikaudu üks kolmandik läheb remissiooniks, ülejäänu jäljendab kerget liigeste liigesepõletikku.

Erinevusteta sidekoehaiguse iseloomulikud sümptomid on artriit, artralgia, Raynaud nähtus , leukopeenia (vere valgeliblede vähesus), lööbed, alopeetsia, suu haavandid, kuivad silmad, suu kuivus, madala palavikuga palavik ja valgustundlikkus. Tavaliselt ei kaasne neuroloogiline või neerutalitus ega maksa, kopsude ega aju kaasatus. Enamikul diferentseerunud sidekoehaigusega patsientidel (võib-olla 80%) on lihtne autoantikeha profiil, sageli anti-Ro või anti-RNP autoantikehad.

UCTD diagnoosimine ja ravimine

Erinevate sidekoehaiguste diagnoosimisprotsessi osana on teiste reumaatiliste haiguste vältimiseks vajalik terviklik haiguslugu, füüsiline läbivaatus ja laboratoorsed uuringud. Erinevate sidekoehaiguste ravimisel ei ole leitud ühtegi ametlikku teaduslikku uuringut diferentseerunud sidekoehaiguse spetsiifiliste ravimeetodite kohta.

Ravi valik põhineb tavaliselt esitatud sümptomitele ja arsti varasematele edukatele tulemustele reumaatiliste haiguste konkreetse ravi väljakirjutamisel.

Tavaliselt hõlmab UCTD ravi mõne analgeetikumide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kombinatsiooni valu, kohapealsete kortikosteroidide raviks naha ja limaskudel ning plakeniili (hüdroksüklorokviini) kui haiguse modifitseeriva reumavastase ravimi (DMARD) raviks. Kui vastus on ebapiisav, võib lühikese aja jooksul lisada väikese annuse suukaudse prednisooni . Üldiselt ei kasutata üldiselt kortikosteroidide, tsütotoksiliste ravimite (nt tsütoksaani) või teiste DMARDSi (nagu Imuran) suurte annuste kasutamist.

Metotreksaat võib olla diferentseerunud sidekoehaiguse raskesti ravitavate juhtude korral.

Alumine rida

Ebamõistusliku sidekoehaiguse prognoos on üllatavalt hea. Selge sidekoehaiguse korral on ilmnenud madal risk, eriti patsientidel, kellel esineb muutmata diferentseerunud sidekoehaigus 5 aastat või kauem. Enamik juhtudest jääb kergeks ja sümptomeid ravitakse ilma raskete immunosupressantide vajaduseta.

Allikad:

Erinevad sidekoehaigused (UCTD). Mosca M. et al. Autoimmuunsed Arvustused. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308

Tõsine sidekoeline haigus - sügavuse ülevaade. Jessica R. Berman, MD. Eriradioloogia haigla. 11.10.2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp