Ülevaade polüümüosiidist

Polümüosiit kuulub suuremasse haiguste gruppi, mida tuntakse kui müosiiti

Polümüosiit on süsteemne põletikuline lihase haigus, mida iseloomustab peamiselt lihaste nõrkus. See on osa haigusseisundist, mida nimetatakse müosiidiks, mis tähendab lihaste põletikku. Polümüosiit mõjutab tavaliselt lihaseid, mis on kõige lähemal keha kerele, kuid aja jooksul võivad kaasata ka teised lihased. Tavaliselt areneb polümüosiit järk-järgult ja kui see võib areneda kõigil, kaasa arvatud lastel, ei mõjuta see tavaliselt alla 18-aastaseid inimesi.

Kõige sagedamini mõjutab see inimesi vanuses 40 kuni 60 aastat. Polümüosiit mõjutab naisi sagedamini kui meestel, kahe kuni ühe suhte järgi.

Dermatomüosiit on polümüosiidile sarnane põletikuline seisund, erinevus seisneb selles, et dermatomüosiit mõjutab ka nahka. Polümüosiit võib esineda kombinatsioonis teatud vähivastaste ravimitega, sealhulgas lümfoom , rinnavähk , kopsuvähk , munasarjavähk ja käärsoolevähk . Polümüosiit võib tekkida teiste reumaatiliste haiguste korral nagu süsteemne skleroos (sklerodermia), segunenud sidekoehaigus , reumatoidartriit , süsteemne erütematoosne luupus ja sarkoidoos .

Polümüosiidi põhjus

Kuigi polümüosiidi põhjus on teadaolevalt teadmata, tundub, et pärilikkus on tegur. Teadlased usuvad, et inimestel, kel on geneetiline eelsoodumus, tekib autoimmuunne reaktsioon lihasele. HLA alamtüübid -DR3, -DR52 ja -DR6 tunduvad olevat seotud eelsoodumusega.

Võib esineda ka vallandavat sündmust, võib-olla viiruslikku müosiiti või eelnevalt esinevat vähki.

Polümüosiidi sümptomid

Nagu eespool mainitud, on lihasnõrkus kõige sagedasem sümptom. Polüümüosiidiga seotud lihaste nõrkus võib liikuda nädalatel või kuudel. Merck Manual'i sõnul põhjustab 50 protsendi lihaskiudude hävitamine sümptomaatilist nõrkust, mis tähendab, et sellel ajal on müosiit üsna arenenud.

Polümüosiidiga kaasnevad tavalised funktsionaalsed raskused on näiteks tooli tõus, ronimisjärk ja relvade tõstmine. Vaagnapiirkonna ja õlavöötme lihaste nõrkus võib põhjustada voodilõike või ratastooli. Kui kaasatud on kaela lihased, siis võib juhtuda, et pead pilli alla tõsta. Neelu ja söögitoru lihased võivad mõjutada neelamist. Huvitaval kombel pole polümüosiidiga kaasatud käte, jalgade ja näo lihaseid.

Võib esineda ühine kaasatus, mis ilmneb kerge polüartralgiana või polüartriidina . See kipub arenema patsientidel, kellel on Jo-1 või teised antisüntetaasi antikehad, polümüosiidi alagrupis.

Polümüosiidiga seotud muud sümptomid võivad hõlmata:

Polüümüosiidi diagnoosimine

Nagu mistahes haiguse või haigusseisundi korral, kaalub arst teie haiguslugu ja täidab diagnostilise protsessi osana täielikku füüsilist läbivaatust. Vereanalüüsid peaksid tõenäoliselt otsima konkreetsete autoimmuunsete antikehade olemasolu ja mittespetsiifilise põletiku tuvastamist. Elektromüograafia ja närvijuhtivuse testimine võib arstile anda ka kasulikku diagnostilist teavet.

Mõjutatud lihaste MRI on tavaliselt tellitud. Lisaks sellele võib uriiniproov kontrollida lihaskoormustesse sattunud müoglobiini, mis vabaneb vereringesse ja puhastatakse neerude kaudu, kui lihased on kahjustatud. Seerumi lihasensüümide, näiteks CK ja aldolaasi taseme kontrollimiseks vereanalüüse saab tellida ja läbi viia. Mis lihaste kahjustus, on lihaste ensüümide tase tavaliselt tõusnud. Teine vereanalüüs ANA (antikeha antikeha test) on positiivne kuni 80 protsenti polümüosiidiga inimestelt.

Lõppkokkuvõttes võib polümüosiidi diagnoosi kinnitamiseks teha lihaste biopsia.

Enne ravi alustamist on biopsia soovitatav, et oleks võimalik välistada teisi lihasehaigusi.

Polümüosiidi ravi

Suure annusega kortikosteroidid on polümüosiidi esimene rida, mis vähendab lihastes põletikku. Kui see üksi ei ole piisav, võib raviskeemi lisada immunosupressante . Immuunosupressandid, mille hulka võivad kuuluda metotreksaat (Rheumatrex), asatiopriin (Imuran), mükofenolaat (CellCept), tsüklofosfamiid (Cytoxan), rituksimab (Rituxan), tsüklosporiin (Sandimmune) ja IV immunoglobuliin (IVIG))

Vähiga seotud polümees on sageli vähem kortikosteroididele reageeriv. Võimalik, et kasvaja eemaldamine võib olla kõige kasulikum vähiga seotud müosiidi juhtumitel.

Sõna alguses

Polümüosiidi varase ravi korral on remissioon võimalik. Merck Manuali järgi on polümüosiidiga täiskasvanute 5-aastane elulemus 75-80 protsenti. Surm võib tuleneda raske ja progresseeruva lihaste nõrkuse tagajärgedest. Inimestel, kellel on südame- või kopsuhaigus, tundub olevat halvim prognoos. Seda võib öelda ka vähki põdevatele polümüosiidiga patsientidele.

Polüümüosiidiga patsientidel, kes on 60-aastased ja vanemad, soovitatakse vähivastaseid sõeluuringuid läbi viia. Pidage silmas vajadust rutiinsete vähiuuringute järele. Avastamata vähi leidmine võib olla teie prognoosi ja polümüosiidi muutmise võti.

> Allikad:

> Clevelandi kliinik, polümüosiit, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Uuendatud september 2015.

> Hajj-ali, RA., MD. Polümüosiit ja dermatomüosiit. Mercki käsiraamat. Professionaalne versioon. Ülevaatatud / muudetud juuni 2013.

> MedlinePlus, polüümüosiit - täiskasvanutel. Uuendatud Gordon A. Starkebaum, MD. 2015. aasta 20. jaanuar.

> Nagaraju K, jt "Põletikulised lihashaigused ja muud müopaatiad". Kelley reumatoloogia juhendaja. 2016.