Kattuvate sümptomitega haigus
Sidekoe haigus (MCTD) on autoimmuunhaigus, millel on kattuvad kolm muud sidekoehaigust - süsteemne erütematoosluupus , sklerodermia ja polümüosiit.
Põhjus
MCTD põhjus ei ole teada. Umbes 80 protsenti MCTD diagnoositud inimestest on naised. Haigus mõjutab 5 ... 80-aastaseid inimesi, kellel esineb kõige rohkem 20-aastaseid noorukeid või inimesi.
Võib olla geneetiline komponent, kuid see ei ole otseselt päritud.
Sümptomid
Kombineeritava sidekoe haiguse varajased sümptomid on sarnased sümptomitega, mis on seotud teiste sidekoehaigustega ja võivad hõlmata:
- Väsimus
- Lihasevalu või nõrkus
- Liigesevalu
- Madala palavikuga palavik
- Raynaud nähtus
MCTD-ga kaasnevad harvemad sümptomid on raskekujuline polümüosiit (peamiselt õlgadele ja õlavarrel), äge artriidi valu, aseptiline meningiit, müeliit, sõrmede ja varba gangreen, kõrge palavik, kõhuvalu, näo kolmiknärvi neuropaatia, neelamisraskused, õhupuudus ja kuulmiskaod. Kopsud mõjutavad kuni 75 protsenti MCTD-ga inimestelt. Umbes 25 protsendil MCTD-ga patsientidest on neerukahjustus.
Diagnoosimine
Kombineeritud sidekoe haiguse diagnoosimine võib olla väga raske. Kolme tingimuse - süsteemse erütematoosluupuse, sklerodermia ja polümüosiidi tunnused - tavaliselt ei esine samaaegselt.
Pigem arenevad nad tavaliselt aja jooksul üksteise järel.
Siiski on neli tegurit, mis viitavad pigem MCTD diagnoosile kui üksikutele sidekoehaigustele:
- Anti-U1 RNP (ribonukleoproteiin) kontsentratsioon veres
- Süsteemse erütematoosse luupuse, nagu neeruprobleemid ja kesknärvisüsteemi probleemid, puuduvad teatavad probleemid
- Raske artriit ja kopsu hüpertensioon (mitte süstemaatilise luupuse või sklerodermia puhul)
- Raynaud nähtus ja käte tursed (mitte tavaline süsteemne luupus)
Kuigi anti-U1 RNP esinemine on MCTD diagnoosimisel esmane eriline omadus, võib antikeha esinemine veres tegelikult olla sümptomitest eemal.
Ravi
Kombineeritava sidekoehaiguse ravi on suunatud sümptomite kontrollimisele ja haiguse tõsiste mõjude, näiteks elundite kaasamise, haldamisele. Näiteks tuleb pulmonaalset hüpertensiooni ravida antihüpertensiivsete ravimitega. Põletikulised sümptomid võivad ulatuda kergest kuni raskeni, ja ravi tuleks vastavalt raskusastmele valida. Väiksema tugevusega põletiku korral võib manustada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid või väikesed annused kortikosteroide . Mõõdukas kuni raskekujuline põletik võib põhjustada suurema annuse kortikosteroide. Orgaalsete sekkumiste korral võib välja kirjutada immunosupressante.
Väljavaade
Isegi täpse diagnoosi ja sobiva ravi korral võib prognoosi raske kujundada. Kui patsient sõltub sellest, millised organid on seotud, põletiku raskusaste ja haiguse progresseerumine. Clevelandi kliiniku andmetel elab 80% inimestest vähemalt 10 aastat pärast MCTD diagnoosimist.
MCTD prognoos halveneb patsientidel, kellel on skleroderma või polümüosiidiga seotud omadused.
Oluline on märkida, et pikemaajalised sümptomid võivad olla isegi ilma MCTD-de ravita.
> Allikad:
> Bennett R. Anti-U1 RNP antikehad segatud sidekoehaiguse korral. UptoDate
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Reumatoloogia juhendaja . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Kombineeriva sidekoe haigus. Parima praktika ja uurimistöö kliiniline reumatoloogia . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Segainkiseede haigused. Clevelandi kliinik.