Luupus on autoimmuunhaigus, mis võtab mitmeid vorme, millest üks süsteemne erütematoosne luupus (SLE) on üks. Luupus võib mõjutada kehaosa, kuid kõige sagedamini ründab see teie nahka, liigeseid, südant, kopse, vererakke, neere ja aju. Lupus Foundation of America järgi on ligikaudu 1,5 miljonit ameeriklast, kellel on hinnanguliselt 16 000 uut diagnoosi igal aastal.
Igaüks igas vanuses võib haigust omandada, kuigi enamus luupuse patsiente on naised vanuses 15 kuni 45 aastat.
Immuunsüsteem
Tavaliselt kaitseb meie immuunsüsteem meie keha mikroobsete sissetungijate vastu, nagu viirused ja bakterid. Autoimmuunhaiguse korral kahjustab see tavaliselt kaitset immuunsüsteem häireid ja hakkab rünnakut kehasse.
Sellisel juhul võib esineda põletikku (luupuse peamine omadus), valu ja koekahjustust. Põletik iseenesest võib põhjustada valu, kuumutamist, punetust, turset ja funktsiooni kaotamist kas seespool (teatud elundeid), väliselt (peamiselt nahka) või mõlemat.
Autoimmuunhaigusi nagu luupus võib olla raske diagnoosida ja eristada.
Luupuse tüübid
On olemas neli luupuse tüüpi, mis mõjutavad keha erinevaid osi. Isegi kui teil on sama tüüpi luupust kui keegi teine, ei pruugi teie sümptomid olla samad, sest haigus on väga individuaalne.
Süsteemne erütematoosne luupus (SLE)
Kõige sagedasem luupuse vorm on süsteemne erütematoosne luupus (SLE), mis võib mõjutada paljusid kehaosi, kaasa arvatud liigesed, nahk, veresooned ja elundid. See tüüp mõjutab ligikaudu 70 protsenti haigusjuhtumitest ja tavaliselt mainitakse seda, kui inimesed nimetavad "luupuse".
SLE-ga kannatanud võivad läbi viia aastaid punaseid nahalööbeid, äärmiselt väsimust, valulikke või paistes liigesid või palavikku, ilma et kunagi märkaksid raketikarakke või arst, kes suudaks SLE-d diagnoosida. Need sümptomid võivad tulla ja minna kohe korraga ning võivad ulatuda kergest kuni raskeni.
SLE diagnoositakse sageli anti-tuumase antikehade vereanalüüsiga (ANA) , mis tuvastab autoantikehad, mis ründavad teie organismi enda kudesid ja rakke. Positiivne ANA ei tähenda automaatselt seda, et teil on luupus, vaid selle tulemuseks on lupus-diagnoosi üks osa, mis sisaldab teie sümptomeid, füüsilist läbivaatuse ja muid täpsemaid laborikatseid.
Narkootikumide indutseeritud luupus
Narkootikumidega indutseeritud luupust seostatakse sarnaste sümptomitega, kuid neid toodavad spetsiifilised teatud tüüpi ravimid, mis tavaliselt võetakse pikka aega. Narkootikumide indutseeritud luupus on ravimi kasutamise katkestamisel täielikult pöörduv ja sümptomid kaovad tavaliselt kuue kuu jooksul. See tüüp moodustab ligikaudu 10% luupuse juhtumitest.
On teada, et paljud ravimid põhjustavad selle haiguse vormi, kuid peetakse esmaseid süüdlasi mitu. Need on peamiselt põletikuvastased ravimid, antikonvulsandid või krooniliste haigusseisundite, nagu südamehaigused, kilpnäärmehaigused, hüpertensioon (kõrge vererõhk) ja neuropsühhiaatrilised häired, raviks.
Narkootikumidega indutseeritud luupuse peamine põhjus on kolm ravimit:
- prokaiinamiid - kasutatakse südame rütmihäirete raviks
- hüdralasiin - kasutatakse hüpertensiooni raviks
- isoniazid - kasutatakse tuberkuloosi raviks
Naha luupus
Mõnedel inimestel esineb ainult luupuse nahainfektsioone ja neil on diagnoositud naha luupus - eraldi luupuse tüüp, mis üksi moodustab ligikaudu 10% luupuse juhtudest. Sellegipoolest ilmnevad luupuse kahjustused kahel kolmandikul inimestel, kellel on diagnoositud SLE.
Nagu ka teiste luupuse vormide puhul, on teie keha rünnak normaalsel nahal. Selle vormi täpne põhjus on teadmata, kuigi naistel on tõenäolisem, et see on ja seda saab kasutada peredes.
Sigade suitsetamine ja päikesevalgus on haigusseisundit halvendanud.
Üldiselt on olemas kolme liiki naha luupuse, sealhulgas:
- Krooniline nahalööve ( diskoidne luupus ): diskoidne luupus, kroonilise naha luupuse kõige sagedasem vorm, põletikulised haavandid kujunevad näole, kõrvadele, peanahale ja teistele kehapiirkondadele. Need kahjustused võivad olla koorikud või peenestatud ja sageli armid. Nad tavaliselt ei tee haiget ega sügelema. Mõned patsiendid teatavad peanaha kahjustustest ja armistumisest, muutes juuste taaskasutuse nendes piirkondades võimatuks. Enamusel diskoidne luuplusega inimestel pole SLE-d. Tegelikult on diskoidne luupus meestel tavalisem kui naistel.
- Subakuutne nahaärritus : alaähkse naha luupuse naha sümptomid on tavaliselt kerged. Selles haigusseisundis, mis on ka oma luupuse vorm, esineb punakaslilla lülisid, mis on kindlad ja tõusud, lamestatud nahakahjustused. Neid laike võib leida iseseisvalt või rühmadena ja vahemikus 5 kuni 20 mm, mis tavaliselt asuvad pagasiruumis, sealhulgas rinnakorv ja seljaosa. Umbes 10 protsendil SLE-ga inimestel on subakuutne naha luupus. Teatavad ravimid võivad põhjustada ka subakuutseid nahalööve.
- Äge nahaärastus: see on nahapõletiku tüüp, mis tekib siis, kui teie SLE on aktiivne. Ägeda naha luupusega seotud kahjustused ilmuvad näo punase nahaga lamedatesse piirkondadesse, mis meenutavad päikesepõletust - märgatavat liblikõielist löövet . Need kahjustused võivad ilmneda kätele, jalgadele ja kehale ning on valgustundlikud . Kuigi kahjustused võivad nahka värvuda, ei teki nad armid. Kahjustused ilmnevad tavaliselt põletuse või päikese käes.
Pange tähele, et krooniline / diskoidne ja subakuutne nahaline luupus võib ilmneda iseseisvalt või see võib olla SLE-i avaldumine, samas kui ägedat nahapunstlikku luupust ei esine väljaspool SLE-d.
Vastsündinud lupus
Neonataalne luupus on harvaesinev ajutine luupus, mis mõjutab loote või vastsündinu. See pole tõeline luupus: see esineb siis, kui ema autoantikehad viiakse lapsele emakasse. Need autoantikehad võivad mõjutada lapse nahka, südant ja verd. Õnneks ei ole vastsündinu lupusesse sündinud vastsündinutel suurenenud oht, et SLE tekib hiljem elus.
Paljudel vastsündinutel tekkivatel vastsündinutel tekivad sünnitusjärgsed nahalööbed. Ülejäänud on tavapäraselt kahe kuni viie kuu möödudes. Päikesejärgne kokkupuude kipub haiguspuhangule tooma.
Keskmiselt lööve kaob umbes kuus kuud või varsti pärast emade autoantikehade kadumist imikust. Nahakahjustuste ravi ei ole tavaliselt suurem kui salvid, mis aitavad leevendada raskust.
Kuigi see on haruldane, võivad mõned luupuse emade lapsed sündida südamehaigusega, mis on püsiv, kuid ravitav südamestimulaatoriga. Seda kõrvalekalde saab tuvastada juba 18. rasedusnädalal.
Lapsepõlve lupus
Lapsevanne luupus mõjutab kusagil 5000 kuni 10 000 alla 18-aastast last Ameerika Ühendriikides. Seda diagnoositakse kõige sagedamini 11 kuni 15-aastastel. Igal vanusel lastel võib olla luupus, ja luupus võib tabada lapsi mistahes rassist või rahvusest.
Luupus mõjutab lastel sarnaselt sellele, kuidas see mõjutab täiskasvanuid, kuna see väljendab end igasuguseid inimesi erinevalt, kuigi tundub, et tal on rohkem organite kaasamist. See võib olla tingitud sellest, et lapsed on sageli haigestunud pikema aja jooksul, kui nad on lõpuks diagnoositud.
Täiskasvanutel on sümptomid sarnased täiskasvanute sümptomitega, millest kõige sagedamini on väsimus ja haige. Ilmsed haigusseisundid on palavik, liblikas lööve ja neerude seos. Enamikul juhtudest diagnoositakse ANA vereanalüüs diagnostilistes testides .
Ravi võib olla lastele pisut agressiivsem, kuid arstid peavad olema ettevaatlik ravimite, eriti kortikosteroidide, nagu prednisooni, pikaajaliste kõrvaltoimete suhtes. Enamik lapsi viib normaalse lapsepõlve läbi õige ravi ja hooldusega.
Sümptomid
Varasemad ja kroonilised luupuse sümptomid jäljendavad mitmete haiguste sümptomeid, mis võivad põhjustada valesti diagnoosi. Esialgsed sümptomid on sageli järgmised:
- Palavik
- Halb enesetunne või üldine ebamugavus
- Liigesevalu
- Lihasvalu
- Väsimus
Tavaliselt ei ole neid sümptomeid ühendatud teiste sümptomitega, mis viitavad sellele, et arstid kipuvad lupustike mööda minema. Need tähised hõlmavad, kuid ei piirdu järgmistega:
- Naha haavandid, kahjustused ja lööbed, kõige olulisem malaarne lööve, mida sageli nimetatakse liblikas lööbiks
- Aneemia
- Raudne defitsiit
- Südameprobleemid, nagu perikardiit, müokardiit ja endokardiit
- Pleuriit ja muu kopsupõletik
- Neerude probleemid, sealhulgas valutu hematuria või proteinuuria (veres või valk teie uriinis)
- Krambid
Põhjused
Lupus on endiselt suhteline salapära meditsiinitöötajatele. Täpne haigusjuht ei ole teada, ja paljud arutavad veel, kas luupus on üks haigus või mitme sarnase haiguse kombinatsioon.
Kuid konsensus selle kohta, kuidas luupus kõige tõenäolisemalt areneb, on järgmised:
- Geneetika (teie vanematele päritud riskitegurid)
- Keskkonna käivitajad (ravimitest, stressist, infektsioonidest ja / või päikesevalgust)
- Reaktsioon narkootikumidele (ravimi põhjustatud luupuse korral)
Diagnoosimine
Kui teie arstil on kahtlus, et teil on kas luuüdi erütematoosne luupus üksi või kombinatsioonis süsteemse erütematoosluupusega, kaalutakse mitmeid tegureid, sealhulgas:
- Füüsikalise eksami tulemused
- Laboratoorsed leiud
- Antikeha testid
- Kudede biopsia
- Otsene immunofluorestsents
Lõppkokkuvõttes tänu paljudele sümptomitele võib teie arst raskendada luupuse diagnoosimist ja enamik inimesi diagnoositakse kõigepealt viis aastat pärast sümptomite esmakordset süvenemist. Seega, kui tunnete, et teil võib tekkida sümptomid, mis on kooskõlas luupuse diagnoosiga, pöörduge kindlasti oma arsti poole ja väljendage seda muret.
Luupusoengute prognoos sõltub sageli organite kaasatusest. Teisisõnu, kas haigus on suunatud pigem organitele kui nahale ja liigestele? Kesknärvisüsteemi sümptomitega, suurte organite sekkumise ja / või neeruhaigusega luupuse patsientide ellujäämine on tõenäoliselt lühem kui luupuse puhul ainult naha- ja / või liigesehaigused. Kõige sagedasem luupusega seotud surma põhjus on infektsioon, mis on tingitud immunosupressioonist, mis on põhjustatud haiguse juhtimiseks kasutatavatest ravimitest, eriti haiguse alguses.
Ravi
Praegu puudub luupuse raviks. Ravi keskendub autoimmuunvastuse kontrollile, põletiku ja elundikahjustuse piiramisele ning sümptomite leevendamisele:
- Narkootikumide ravi, näiteks põletikuvastased ravimid ja immuunsüsteemi modulaatorid
- Elustiili mõõdukus, sh kehakaalu langus ja päikesekaitse
- Nõelravi (ja muud alternatiivsed ravimeetodid)
- Füsioteraapia
Mõne kerge vaevaga patsiendil võib lupus-sümptomeid juhtida krooniliste haigustena, kuid haigus võib olla üsna tõsine ja isegi eluohtlik teistele. Haigus ei allu üldisele teele, nii et luupuse patsientidel tekib sageli sagedamini ettearvamatuid bouts (kiirgusjõude), millele järgneb remissiooniperioodid - isegi ravi korral.
Vastamine
Lupus võib tekitada igasuguseid füüsilisi ja emotsionaalseid probleeme, eriti kui olete hiljuti diagnoositud. Õppimine teie haigusega toime tulema võtab aega ja harjutamist ning sisaldab selliseid asju, nagu harida ennast ja oma lähedastega oma haigusest, hoolitsedes ennast piisavalt puhates ja söömas, õpime oma raputusi juhtima ja toetust saama.
> Allikad:
> Femia AN. Neonataalne ja pediaatriline erütematoosluupus. Medscape. Uuendatud 8. juuni 2016.
> Lupus Foundation of America. Luupuse diagnoosimine lastel. Uuendatud 16. august 2013.
> Lupus Foundation of America. Lupus faktid ja statistika.
> Sontheimer RD. Kuidas lupus mõjutab nahka. America Lupus Foundation. Uuendatud 12. juulil 2013.