Allergia, keskkond ja geneetika võivad kõik mängida osa
Angioödeem, koe kihi paistetus naha all, võib olla põhjustatud allergiast, ravimireaktsioonist, keskkonnas või isegi stressist. See võib olla ka pärilik, kusjuures sellega seotud geenimutatsioon kantakse peredele. Aluseks olev mehhanism on kõigil juhtudel immuunsüsteemi talitlushäire, kus kemikaalid, mida nimetatakse histamiiniks või bradükiniinideks, vabanevad ebanormaalselt vereringesse.
Mõjutatud keha pindala - nägu, keel, kurk, käpad või jalad - võib põhjustada vihje, kuid mitte alati.
Üldised põhjused
Omandatud angioödeem (AAE) võib olla kas immunoloogiline (seotud allergiaga), mitte-immunoloogiline (mis on põhjustatud mitteallergilistel põhjustel) või idiopaatiline (teadmata päritoluga). Erinevalt puhtalt geneetilisest põhjustest tingitud angioödeemiga (vt allpool), võivad mõned neist tüüpidest tingitud teguritest muutuda.
Immunoloogiline
Allergia on kõige sagedasem angioödeemi põhjus, mis käivitub ravivastuse , toidusektori , putukate ahistamise või muude ainete nagu lateksiga . Põhjus peetakse immunoloogiliseks, kuna see hõlmab immuunsüsteemi ebanormaalset vastust.
Teadmata põhjustel mõnikord veedab keha ohtliku aine muuks ohutuks aineks ja levitab suurtes kogustes histamiini vereringesse kaitsevahendina.
Kuigi histamiinid on ette nähtud veresoonte laienemiseks, nii et valged verelibled võivad kahjustuse puudumisel lähemale jõuda, võivad nad vabaneda kahjude puudumisel, võivad nad põhjustada mitmeid ebasoodsaid sümptomeid, sealhulgas heinapalavikku ( allergiline riniit ), nõgestõbi ( urtikaaria ) ja allergiline astma .
Kuid erinevalt ühestki neist reaktsioonidest esineb angioödeem nahaaluskoes all ainult naha pealmise kihi või limaskesta all. Turse ei sügel ega punane ning võib kesta mitu tundi või päeva. Kui turse lõplikult peatub, ilmub nahk tavaliselt normaalseks, ilma loksutamiseta, koorimine või muljutised.
Mitteimmunoloogiline
Immunoloogilise angioödeemi korral on rünnaku initsieerimise eest vastutavad rakud tuntud nuumrakkudena . Nuumrakud sisaldavad histamiini sisaldavaid graanuleid ja kui immuunsüsteem seda juhendab, siis läbitakse protsess, mida nimetatakse degranulatsiooniks, et vabastada histamiin süsteemist.
Mitte-immunoloogilise angioödeemi korral ei ole immuunsüsteem vabanemisega midagi tegemist. Selle asemel võivad teatud kemikaalid või füsioloogilised protsessid indutseerida nuumrakkude degranuleerimiseks. Reaktsioonid esinevad tihtipeale inimestel, kellel esineb tõsiseid nuumrakkude häireid, nagu mastotsütoos .
Sellega seostuvad ravimid on järgmised:
- Opiaadid, eriti koodiin ja morfiin
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA), eriti aspiriin
- Intravenoosne vankomütsiin , võimas antibiootikum
- Mitteioonsed raadiokontrasta värvid, mida kasutatakse röntgenpildi tõhustamiseks
Teisteks mitteimmunoloogilisteks põhjusteks on vereülekanne, sellised vähkkasvajad nagu lümfoom , autoimmuunhaigused nagu luupus ja teatavad infektsioonid nagu hepatiit, HIV, tsütomegaloviirus ja Epsteini-Barri viirus.
Teadaolevalt on angioödeemi tekitanud teatud füüsilised stiimulid nagu kuumus, külm, liigne harjutus, vibratsioon , päikese käeshoitavus ja isegi emotsionaalne stress.
Idiopaatiline
Idiopaatilise angioödeemiga pole teadaolevat põhjust või seletust äkilise ägeda paistetuse suhtes.
Mis teeb seisundi nii vexing on see, et kannatanud on kalduvus korduda, mõnikord raske.
Wisconsini ülikooli meditsiinikooli uurimuse kohaselt on enam kui pooled 99-st inimesest, kellel diagnoositi idiopaatiline angioödeem, kogenud korduvaid episoode enam kui aastaks. Nädal, suu ja keel olid kõige sagedamini mõjutatud alad. Üldiselt teatas 55% neist, et nad leevendavad turset vähemalt ühe kortikosteroidi suure annusega. Rohkem veelgi oli see asjaolu, et 52 protsenti vajas vähemalt ühte tervishoiuasutuses viibimist.
Geneetika
Pärilikku angioödeemi (HAE) peetakse autosoomse domineeriva häirega , mis tähendab, et võite pärida ainult ühe vanema probleemne geen.
SERPING1 geenis on mutatsioonideks kaks HAE-d, mis on põhjustatud F1 geeni mutatsioonist.
Kõik kolm tüüpi põhjustavad immuunsüsteemi ebanormaalset aktivatsiooni ja võivad põhjustada turse kõikjal kehaosas. Kui HAE erineb AAE-st, on see, et peamine süüdlane ei ole histamiin. Pigem on rünnakud tekitanud teine looduslikult esinev ühend, mida nimetatakse bradükiniiniks.
Bradükiniin, nagu histamiin, põhjustab veresoonte laienemist, kuid teeb seda keha funktsioonide reguleerimiseks. Näiteks vabastab keha bradükiniinide vererõhu alandamiseks või hingamisteede või neerufunktsiooni reguleerimiseks.
Bradükiniinide ebanormaalne vabanemine võib põhjustada angioödeemi, kõige sagedamini jalgade, käte, suguelundite, näo, huulte, kõri või seedetrakti (GI) trakti. Väike vigastus või emotsionaalse stressi episood võivad põhjustada rünnaku, kuid enamik neist esineb ilma igasuguse teadaoleva põhjuseta.
Seedetrakti angioödeem võib olla tõsine, põhjustades vägivaldset oksendamist, tugevat valu ja dehüdratsiooni, kuna vedelikku pole võimalik hoida. Kui turse toimub kõris, võib see olla eluohtlik.
Kuna AKE inhibiitorid (kasutatakse kõrge vererõhu raviks) töötavad bradükiniini taseme säilitamise kaudu, on nad uimastitega indutseeritud angioödeemi kõige sagedasemaks põhjuseks (kuigi erineva haigusmehhanismiga kui opiaadid või aspiriin).
HAE-d loetakse harvaks, esineb ühel korral kõigist 50 000-st inimesest ja seda sageli kahtlustatakse, kui angioödeemiga isik ei reageeri antihistamiinikumidele. HAE-d saab tavaliselt kinnitada kolme vereanalüüsi abil, mis hindab immuunvastust.
Riskifaktorid
Tõesti ei ole võimalik seletada, miks mõned inimesed saavad angioödeemi ja teised, kellel on samad tervislikud seisundid või eluviisid, ei ole. Sellest võib öelda, et teil võib olla suurem oht, kui teil on või on tekkinud mõni järgmistest:
- Ravimireaktsioonid, mis hõlmavad lööve või nõgestõbi
- Allaneelamine, mis hõlmab tarude kasutamist
- Angioödeemi ajalugu
- Lööve perekondlik anamneesis või angioödeem
- Autoimmuunhaigus, nagu luupus või Hashimoto türeoidiit , mille puhul on angioödeem võimalik sümptom
Kui teie või lähedasel on olnud mitmeid angioödeemi põgusid, saate kasu ravist, mis aitab vältida tulevasi rünnakuid. Valikuvõimaluste hulka kuulub ööpäevane antihistamiinikumi Zyrtec (tsetirisiini) annus, kui see põhjustab allergiat, või immuunsust mõjutavad ravimid nagu Kalbitor (ecallantide) või Firazyr (ikatibant).
> Allikas:
> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan D. et al. "Ägeda ja kroonilise urtikaaria diagnoosimine ja ravi: 2014. aasta ajakohastamine." J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.
> Inomata, M. "Uimastite indutseeritud angioödeemi hiljutised edusammud." Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.
> Rosenberg, D .; Mathur, S .; ja Viswanathan, R. "Idiopaatilise angioödeemi kliinilised tunnused." J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.