Brugada sündroom on südame elektrisüsteemi aeg-ajalt esinev ebanormaalsus, mis võib viia ventrikulaarse fibrillatsiooni ja ootamatu surma ilmselt tervetele noortele. Erinevalt enamikust teistest noorte inimeste äkksurmaga põhjustatud seisunditest tekib Brugada sündroomi tekitatud arütmia tavaliselt une ajal, mitte treeningu ajal.
Tekkimine
Enamik inimesi, kellel on Brugada sündroomi diagnoositud, on noored keskealistele täiskasvanutele, kelle keskmine vanus diagnoosimise ajal on 41. Brugada sündroomi peetakse meest sagedamini kui naistel - mõnel uuringul on meestel levimus 9 korda suurem kui naistel. Ameerika Ühendriikides arvatakse, et Brugada sündroom tekib ligikaudu ühel inimesel 10000-st. Kuid see on rohkem levinud - võib-olla sama suur kui Kagu-Aasia päritolu kümnest. Ainuke südamehäire on elektriline; Brugada sündroomiga inimeste südamed on struktuurselt normaalsed.
Sümptomid
Brugada sündroomi põhjustatud kõige laastavam probleem on ootamatu surm magamise ajal. Kuid Brugada sündroomiga inimestel võib enne surmajuhtumit esineda peapööritusi , pearinglust või sünkoopiat (teadvusekaotus). Kui need mitte-surmaga lõppevad episoodid viivad arsti tähelepanu, saab diagnoosi teha ja ravida, et vältida järgnevat äkksurma.
Brugada sündroom on kindlaks tehtud kui salapärane "äkiline seletamatu öine äkksurma sündroom" või SUNDS. SUNDSi kirjeldati esmakordselt juba mitu aastakümmet Kagu-Aasia noorte meeste haigusseisundina. Sellest ajast peale on tunnistatud, et Aasia noortel on Brugada sündroom, mis on selles maailma osas palju levinud kui enamikus teistes kohtades.
Põhjused
Brugada sündroom tundub olevat tingitud ühest või mitmest geneetilistest kõrvalekaldest, mis mõjutavad südamerakke, eriti naatriumikanaleid reguleerivates geenides. See on pärilik autosoomne domineeriv tunnus , kuid mitte kõigil, kellel on ebanormaalne geen või geenid, mõjutab see ühtmoodi.
Südame rütmi juhtiv elektriline signaal tekitatakse südame rakumembraanides olevate kanalite abil, mis võimaldavad laetud osakesi (nn ioone) edasi liikuda membraani. Nende kanalite kaudu ioonide vool tekitab südame elektrisignaali. Üks tähtsamaid kanaleid on naatriumikanal, mis lubab naatriumist südamerakke siseneda. Brugada sündroomi korral on naatriumikanal osaliselt blokeeritud, nii et südame poolt genereeritud elektrisignaal muutub. See muutus põhjustab elektrilist ebastabiilsust, mis teatud juhtudel võib tekitada ventrikulaarset fibrillatsiooni.
Lisaks võib Brugada sündroomiga inimestel olla mingi düsautonoomia - tasakaalustamatus sümpaatilise ja parasümpaatilise tooni vahel. On tõestatud, et Brugada sündroomiga inimestel võib parasümpaatilise tooni normaalne tõus une ajal suureneda ja et see tugev parasümpaatiline toon võib põhjustada ebanormaalsete kanalite muutumist ebastabiilseks ja põhjustada ootamatut surma.
Teised Brugada sündroomiga inimestel surmaga lõppeva arütmia tekitanud tegurid on palavik, kokaiini tarbimine ja erinevate ravimite, eriti teatud antidepressantide kasutamine.
Diagnoosimine
Brugada sündroomist põhjustatud elektriline kõrvalekalle võib anda EKG-le iseloomuliku mustri, mida nimetatakse Brugada mustriks. See muster koosneb pseudojärvi kimbu filiaalplokist , millele on lisatud ST-osade tõusud otstes V1 ja V2.
Kõigil Brugada sündroomitel ei ole EKG-s tüüpiline Brugada muster, kuigi neil on väga tõenäoliselt muud peent muutusi.
Seega, kui kahtlustatakse Brugada sündroomi (kuna näiteks on sünkoop või perekonnaliige äkki suri magamatuses), tuleb EKG kõrvalekaldeid saata elektrofüsioloogiaeksperdile, et hinnata, kas "ebatüüpiline" Brugadi muster võib olla present.
Kui inimese vererõhk kuvab Brugada mustrit ja kui tal on samuti esinenud seletamatut tõsist pearinglust või sünkoopi, on see säilinud südame seiskumisest või kelle perekonnas on äkksurma all alla 45-aastane surmajuhtum, äkksurmaoht on kõrge. Ent kui Brugada muster esineb ja ükski neist muudest riskifaktoritest ei ole toimunud, on äkksurma oht tunduvalt madalam.
Brugada sündroomiga inimestel, kellel on suur ootamatu surma oht, tuleb ravida agressiivselt. Kuid neil, kellel EKG-il on Brudada muster, kuid mitte ühtegi muud riskifaktorit, ei ole otsustav, kui agressiivne on, pole peaaegu sama selge.
Seda raskemat ravi käsitlevale otsusele kaasaaitamiseks on kasutatud elektrifüsioloogilisi uuringuid , selgitades inimese äkksurma ohtu. Elektrofüsioloogiliste testide võime seda riski täpselt hinnata on palju väiksem kui perfektne. Siiski toetavad suured kutselised seltsid selle testi läbiviimist inimestel, kellel on EKG-st Brugada muster ilma täiendavate riskiteguriteta.
Geneetiline testimine võib aidata kinnitada Brugada sündroomi diagnoosimist, kuid tavaliselt ei aita seda hinnata patsiendi äkksurma ohtu. Veelgi enam, Brugada sündroomi geneetiline testimine on üsna keerukas ja sageli ei anna selgeid vastuseid. Nii et enamik eksperte ei soovita selle tingimusega inimestel rutiinset geneetilist testimist.
Kuna Brugada sündroom on geneetiline häire, mis on sageli pärilik, siis praegused soovitused nõuavad kõigi selle seisundiga diagnoositud kõigi esimese astme sugulaste sõelumist. Sõeluuring peaks seisnema EKG-i uurimises ja hoolika arstliku ajaloo uurimisel, et otsida sünkoopi või raske peapöörituse episoode.
Ravi
Ainus surmajuhtumite tõestatud meetod Brugada sündroomi korral on implanteeritav defibrillaator . Üldiselt tuleks vältida arütmiavastaseid ravimeid . Kuna need ravimid töötavad südamelihase membraanide kanalites, ei vähenda nad mitte ainult vatsakeste virvendusarütmia riski Brugada sündroomil, vaid võib ka seda riski tegelikult suurendada.
Kas Brugada sündroomiga isik peaks saama implanteeritavat defibrillaatorit, sõltub sellest, kas nende äkksurmaohtu hinnatakse lõplikult kõrgeks või madalaks. Kui risk on kõrge (sümptomid või elektrofüsioloogilised uuringud), tuleks soovitada defibrillaatorit. Kuid implanteeritavad defibrillaatorid on kallid ja omavad iseenda tüsistusi , nii et kui ootamatu surma oht arvatakse olevat madal, pole neid seadmeid praegu soovitatav.
Harjutuse soovitused
Kui noorel inimesel diagnoositakse südamehaigus, mis võib põhjustada äkilist surma, tuleb küsida, kas see on võimeline treeninguid ohutult täitma. Seda seetõttu, et kõige rohkem arütmiaid, mis tekitavad noortel inimestel äkksurma, on stressi tekkimise ajal suurema tõenäosusega.
Brugada sündroomi korral on surmaga lõppevad arütmiad palju suurema tõenäosusega une ajal kui treeningu ajal. Siiski eeldatakse (vähese või üldse mitte objektiivse tõendusmaterjaliga), et raske seisund võib selle seisundiga inimestel kujutada endast kõrgemat normaalset riski. Sel põhjusel on Brugada sündroom lisatud ametlikesse juhenditesse, mille on koostanud ekspertpaneelid, kellel on südamehaigusega noortel sportlastel soovitusi kasutada.
Esialgu olid Brugada sündroomiga seotud harjutused üsna piiratud. 2005. aasta 36. Bethesda konverents, kus osalesid võistlejate soovitused võistlejatele, kellel on südame-veresoonkonna kõrvalekalded, soovitas Brugada sündroomiga inimestel vältida üldiselt intensiivsust.
Kuid seda absoluutset piirangut tunnistati seejärel liiga raskeks. Pidades silmas asjaolu, et Brugada sündroomiga täheldatud arütmiaid ei esine tavaliselt harjutuse ajal, liberaliseeriti need soovitused 2015. aastal American Heart Associationi ja American College of Cardiology uute suuniste kohaselt.
Vastavalt hiljutistele 2015. aasta soovitustele, kui noortel Brugada sündroomiga sportlastel ei ole harjutamisega seotud sümptomeid, on neil mõistlik osaleda võistlusspordis, kui:
- Nad, nende arstid ja vanemad või eestkostjad mõistavad võimalikke ohte ja on nõustunud võtma vajalikke ettevaatusabinõusid.
- Automaatne väline defibrillaator (AED) on nende isiklike spordivahendite normaalne osa.
- Meeskonnaametnikud on võimelised ja valmis kasutama AED-d ja vajadusel täitma CPR-i.
Kokkuvõte
Brugada sündroom on haruldane geneetiline seisund, mis põhjustab äkilist surma, tavaliselt une ajal, muidu tervislike noorte hulgas. Trikk on selle seisundi diagnoosimine enne pöördumatut sündmust. Selleks peavad arstid olema tähelepanelikud, eriti kõigil, kellel on olnud sünkoop või ebaselge põhjusega peapöörituse episoodid - Brugada sündroomile leitud väikeste EKG-de avastustega.
Inimesed, kellel on Brugada sündroomi diagnoos, võivad peaaegu alati vältida surmaga lõppenud tulemusi koos sobiva raviga ja nad võivad eeldada elada väga normaalset elu.
> Allikad:
> Brugada P, Brugada J. Õiguskomplektide haru blokeering, püsiv ST segmendi tõus ja äkksündinu südame surm: eriline kliiniline ja elektrokardiograafiline sündroom. Mitmekeskne aruanne. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Nõuetele vastavuse ja diskvalifitseerimise soovitused võistlejatele, kellel on südame-veresoonkonna kõrvalekalded. Ringlus 2015; DOI: 10.1161 / CIR .0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS / EHRA / APHRS eksperdi konsensusaruanne päriliku esmase arütmia sündroomiga patsientide diagnoosimise ja juhtimise kohta: dokument, mille on kinnitanud HRS, EHRA ja APHRS 2013. aasta mais ning ACCF, AHA, PACES ja AEPC, 2013. aasta juunis. Heartrütm 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Tööjõud 7: arütmia. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.