Mis on pantsütopeenia, millised on sümptomid, mida see põhjustab ja kuidas seda ravitakse? Vaatame neid küsimusi.
Pentsütopeeniat määratletakse ebanormaalselt madalana kõik luuüdi poolt toodetud vererakud. See hõlmab punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte.
Pentsütopeeniale kahjustatud vererakud
Konkreetselt tähendab pantotsütopeenia puudulikkust:
- Punased verelibled (RBC): RBC-d on rakud, mis seovad ja ületavad hapnikku organismi kudedesse.
- Valged verelibled (WBC): Valgevererakkude (WBC) on mitu liiki, mis jagunevad veelgi granulotsüütideks (sealhulgas neutrofiilid, eosinofiilid ja basofiilid) ja agranulotsüüdid (sealhulgas lümfotsüüdid ja monotsüüdid). Need rakud vastutavad teiste infektsioonide vastu võitlemise eest.
- Trombotsüüdid: verehüübimise eest vastutavad trombivaadid.
Kirjeldades madalate vereliblede arvu
- Punaste vereliblede madalat taset nimetatakse aneemiaks . On oluline märkida, et aneemia vormid on erinevad. Üks põhjus on punavereliblede madal tase, kuid see võib esineda ka verekaotuse, madala hemoglobiinisisalduse, vitamiin B12 puuduse ja muude põhjuste tõttu.
- Leukopeeniat nimetatakse valgete vererakkude madalaks tasemeks (võite kuulata neutropeeniat, mis viitab neutrofiilide tuntud valgevereliblede konkreetse tüübi madalale tasemele).
- Trombotsüütide madalat taset nimetatakse trombotsütopeeniks, nagu näiteks immuunsüsteemi trombotsütopeenia ja kemoteraapiast tingitud trombotsütopeenia .
Vere-rakkude moodustumine luuüdis või hematopoeeses
Kõik vererakud pärinevad luuüdi ühest ühisrakust, mida nimetatakse hematopoeetiliste tüvirakkude (HSM) või pleuripotentsiaalsete tüvirakkudeks (see tähendab, et neil on potentsiaal saada paljudesse erinevat tüüpi rakkudesse.
Need rakud jagunevad ja muutuvad järk-järgult rohkem spetsiifilisemaks protsessis, mida nimetatakse hematopoeesiks kõigisse organismi vererakkudesse.
Lab Testid
Pentsütopeeniat diagnoositakse tavaliselt täieliku vereanalüüsi põhjal (CBC). Tulemused näitavad puudujääke kõigil vereliblede tüüpidel, sealhulgas:
- Punaste vereliblede arv on alla 4,2 miljonit rakku / cm3 naistel või vähem kui 4,7 miljonit rakku / cm3 meestel (seda võib kirjeldada ka madal hemoglobiinisisaldus).
- Valgete vereanalüüside arv alla 4000 rakku / cm3 (normaalne on vahemikus 4000 kuni 10 000 rakku / cm3).
- Trombotsüütide arv on väiksem kui 150 000 rakku / cm3 (normaalne on vahemikus 150 000 kuni 400 000 rakku / cm3).
Põhjused
Pentsütopeenia võib põhjustada kõik, mis häirib luuüdi vererakkude moodustumist või nende kättesaadavust vereringes (nt kui neid peetakse põrnas).
See võib hõlmata luuüdi hävitamist toksiinide, luuüdi supressiooni teel , näiteks kemoteraapia ajal või luuüdi asendamist teiste rakkudega, mille tagajärjeks on vererakkude tootmine, mis võib esineda mõne vähi korral. Põletik , infektsioonid või autoimmuunsed seisundid võivad hävitada või pärssida.
Enamik neist tingimustest omandatakse hiljem elus, kuid mõned neist on päritud ja sünnijärgsed.
Vähemalt 50 protsenti ajast pole selge põhjus - mida arstid viitavad kui "idiopaatiline ". Mõned pantsütopeenia võimalikud põhjused võivad hõlmata järgmist:
- Keemiaravi põhjustatud luuüdi supressioon
- Narkootikumide tekitatud: põhjusteks on mainitud muid ravimeid peale kemoteraapiaravimite, antibiootikumide ja südamehaiguste raviks kasutatavate ravimite hulgast.
- Infektsioonid nagu nakkuslik mononukleoos ja HIV, samuti ülekaalulised infektsioonid (sepsis).
- Aplastiline aneemia
- Splenic sekvestreerimine (hoides vererakke põrnas, et nad ei saaks ülejäänud keha).
- Toksiinid ja keemiline kokkupuude nagu kokkupuude arseeni või benseeniga.
- Luuüdi vere vähid, nagu näiteks leukeemia, lümfoom, müeloom, või metastaatiline vähk luuüdis.
- Mõne tahke tuumori levik luuüdisse, eriti rinnavähk, eesnäärmevähk, käärsoolevähk, maovähk ja melanoom. Luuüdi metastaasidega on kõige levinum sümptom aneemia, millele järgneb trombotsütopeenia.
- Müelodüsplastiline sündroom (luuüdi eesnäärmevähk)
- Autoimmuunhaigused nagu luupus
- Kiirgushaigus
- Pärilised sündroomid, nagu näiteks Fanconi aneemia, Diamond Blackfani aneemia .
Enamik levinumaid põhjuseid
2014. aasta uuringu eesmärk oli kindlaks teha kõige sagedasemad pantsütopeeniaga seotud põhjused inimestel, kel ei olnud haigusseisundit veel diagnoositud. Näiteks pole ükski neist täiskasvanutest saanud kemoteraapiat või neil oli selge põhjus, miks nad olid pantsütopeenia. Nendest inimestest:
- Üle 60 protsendi oli teatud tüüpi verega seotud vähk. Kõige sagedasemad olid äge müelogeenne leukeemia , müelodüsplaasia, mitte-Hodgkini lümfoom, karvrakuline leukeemia ja äge lümfotsüütleukeemia.
- Neist, kellel ei olnud verega seotud vähki, kellel oli nende pantsütopeenia, olid diagnoosid aplastiline aneemia, megaloblastiline aneemia ja HIV. aneemia ja HIV.
Sümptomid
Patsütopeenia sümptomid võivad lisaks sümptomitele, mis on seotud spetsiifiliste vererakkude puudusega, võivad hõlmata nõrkust, krampe või suurenenud põrna. Mõned neist sümptomitest on:
- Aneemia (madal punaste vereliblede arv) sümptomid, sh nõgestõbi, väsimus, südame löögisagedus ja hingeldus.
- Leukopeenia või neutropeenia (väikese valge loendusega) seotud sümptomid, sealhulgas palavik ja infektsiooni tunnused nagu köha või urineerimisega seotud valu
- Trombotsütopeeniaga (trombotsüüdideta) seotud sümptomid, sealhulgas kerge verevalumite tekkimine ja raske verejooks.
Diagnoosimine ja hindamine
Pärast labori töö korrimist kinnitamaks, et teil on tõesti pansütopeenia, on esimene samm sageli luuüdi biopsia.
Luuüdi biopsia aruanne võib anda arstile palju teavet.
Ravi
Patsütopeenia raviks on eesmärgi leidmine ja ravimine. Kui põhjus ei ole teada või kui see on eeldatav, näiteks kemoteraapiaga, on ravi eesmärgiks vähendada sümptomeid, mis on seotud vererakkude defitsiidiga. Mõned ravimeetodid, mida võib kasutada, on järgmised:
- Narkootikumid, mis stimuleerivad luuüdist. Kemoteraapiast põhjustatud neutropeenia ja mõnede teiste põhjuste puhul võib leukiini, Neupogeni või Neulasta kasvu tegureid kasutada valgevereliblede moodustumise stimuleerimiseks. Kemoteraapiast tingitud aneemia puhul on ka mõningaid ravimeid, mida võib kaaluda.
- Vereülekanded
- Immunosupressiivsed ravimid, kui see on autoimmuunseisundi tõttu.
- Luuüdi siirdamine või tüvirakkude siirdamine .
Prognoos
Pentsütopeenia prognoos sõltub suuresti selle põhjusest. Õnneks on meil nüüd ravimeetodid, nagu näiteks transfusioonid ja stimuleerivad tegurid, mis aitavad kaasa spetsiifiliste vererakkude puudulikkusega, samal ajal kui haigusseisundit hinnatakse ja ravitakse.
Alumine joon
Pentsütopeeniaga on palju võimalikke põhjuseid, kuid kõigil on oht. Pentsütopeenia korral vähenevad kõik tüüpi vererakud, kuigi mõningate kõrvaltoimete vähendamine võib olla suurem kui teised.
Näide: Dan tegi pärast viimast kemoteraapiast tekkivat pantsütopeeniat - madal punavereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arv.
> Allikad:
> Devitt, K., Lunde, J., ja M. Lewis. Uute kõrvaltoimete täiskasvanud pantsütopeenia: ülevaade aluste patoloogiate ja nendega seotud kliiniliste ja laboratoorsete uuringute tulemustest. Leukeemia ja lümfoom . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. ja C. Dufour. Aplastiline aneemia diagnoosimine ja ravi: ülevaade. Rahvusvaheline Hematoloogia Teataja . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. ja G. Nalepa. Kroonilise panütsütopeenia hindamine ja juhtimine. Pediaatria ülevaates . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. ja D. Arber. Luuüdi hindamine uut tüüpi pentsütopeenia korral. Inimese patoloogia . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. ja D. Arber. Uue algusega pentsütopeenia diagnoosimise ja luuüdi hindamine. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.