Selle haruldase skeletilihase vähi mõistmine
Rabdomüosarkoom on haruldane skeletilihaste vähk, mis esineb kõige sagedamini lapsepõlves. Millised on nende tuumorite sümptomid, kuidas see diagnoositakse ja millised ravivõimalused on saadaval?
Rabdomüosarkoom - määratlus
Rabdomüosarkoom on sarkoomi tüüp. Sarcomad on kasvajad, mis tekivad mesoteliaalsetes rakkudes, organismis olevad rakud, mis põhjustavad sidekoe , nagu luu, kõhre, lihased, sidemed ja muud pehmekuded.
Seevastu 85% vähkidest on kartsinoomid, mis tekivad epiteelirakkudest.
Erinevalt kartsinoomidest, milles epiteelirakudel on midagi, mis on tuntud kui "basaalmembraan", ei ole sarkoomidel "eellasrakkude" staadium ja seetõttu ei ole skriinimise testid haiguse enneaegsetel etappidel efektiivsed. (Lisateave erinevate vähivormide kohta ja kuidas sarkoomi on ainulaadsed.)
Rabdomüosarkoom on lihasrakkude vähk, täpsemalt skeletilihased (hõredad lihased), mis aitavad kaasa meie kehade liikumisele. Ajalooliselt on rabdomüosarkoomi tuntud kui "lapsepõlve väikeste ümarate siniste rakkude tuumorite", mis põhinevad värvil, mida rakud pöörlevad spetsiifilise kudedes kasutatava värvainega.
Kokkuvõttes on see vähk kolmas kõige levinumaks lapsepõlves esineva tahke vähktõbe (ei sisalda verega seotud vähki nagu leukeemia). See on poistele pisut levinum kui tüdrukute puhul ja see on Aasia ja Aafrika-Ameerika lapsed veidi levinum kui valgetel lastel.
Rabdomüosarkoomi tüübid
Rabdomüosarkoom jaguneb kolmeks alatüübiks:
- Embrüonaalne rabdomüosarkoom moodustab 60-70% neist vähistest ja seda esineb kõige sagedamini sünnide ja 4-aastaste laste seas. See tüüp jaguneb uuesti alamtüübiks. Embrüonaalsed tuumorid võivad esineda pea ja kaela piirkonnas, suguelundite kudedes või teistes keha piirkondades.
- Alveolaarne rabdomüosarkoom on teine kõige levinum tüüp ja seda leidub lastel vanuses sünni ja 19. See on kõige sagedasem rhabdomüosarkoom tüüp, mida täiskasvanutel ja noortel täiskasvanutel täheldatakse. Neid vähktõveid leitakse tihti jäsemetelt (käte ja jalgade), suguelundite piirkonnas, samuti rindkere, kõõlusel ja vaagnal.
- Anaplastiline (pleomorfne) rabdomüosarkoom on vähem levinud ja seda täheldatakse sagedamini täiskasvanutel kui lastel.
Rabdomüosarkoomide saidid
Rabdomüosarkoomid võivad esineda kehaosades, kus esineb skeletilihaseid. Kõige tavalisemateks piirkondadeks on pea ja kaela piirkond, näiteks orbitaalsed tuumorid (silma ümber) ja muud piirkonnad, vaagna (genitaalsed kasvajad), peaaju aurustumishäired (paramenüleed) ja jäsemetel (käed ja jalad )
Rabdomüosarkoomi märgid ja sümptomid
Rabdomüosarkoomi sümptomid varieeruvad suuresti sõltuvalt kasvaja kohast. Sümptomid keha piirkonna järgi võivad sisaldada:
- Stenokardiaalne kasvaja: kasvajad vaagnas võivad põhjustada verd uriinis või tupes, veresoonte või vaginaalse massi, obstruktsiooni ja soole või kusepõie raskusi.
- Orbitaalsed kasvajad: Silma lähedal asuvad kasvajad võivad põhjustada silma ümber silma ja silma paistetust ( protoosis ).
- Paramenteeruvad kasvajad: seljaaju ümbritsevad kasvajad võivad esineda probleemidega, mis on seotud näärmetega, nagu näiteks näo valu, sinussümptomid, verine nina ja peavalud.
- Ägenemised: kui käte või jalgade puhul esinevad rabdomüosarkoomid, on kõige sagedasem sümptom ühekordne või turse, mis ei kao, kuid suureneb.
Esinemissagedus
Rabdomüosarkoom on haruldane ja moodustab ligikaudu 3,5% vähivastastest haigustest lastel. Umbes 250 last diagnoositakse seda vähki Ameerika Ühendriikides igal aastal.
Põhjused ja riskitegurid
Me ei tea täpselt, mis põhjustab rabdomüosarkoomi, kuid on kindlaks tehtud mõned riskifaktorid.
Need sisaldavad:
- Pärilike sündroomide, nagu 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1), Li-Fraumeni sündroom, Costello sündroom , pleuropulmonaalne blastoom, südame-näo naha sündroom, Noonani sündroom ja Beckwith-Wiedermanni sündroom
- Vanemate kasutamine marihuaana või kokaiini
- Suur sünnikaal
Diagnoosimine
Rabdomüosarkoomi diagnoos algab tavaliselt hoolika ajaloo ja füüsilise eksamiga. Sõltuvalt kasvaja asukohast võib teha pildistamisuuringuid nagu röntgend, CT-skanneerimine, MRI, luu skaneerimine või PET-i skaneerimine.
Kahtluse diagnoosi kinnitamiseks tuleb tavaliselt teha biopsia. Valikud võivad sisaldada peenikese nõelte biopsia (kasutades väikese nõela, et aspireerida koeproov), südameklapi biopsia või avatud biopsia. Kui patoloogil on koeproov, vaadeldakse kasvajat mikroskoobi all ja tehakse sageli kasvaja molekulaarprofiili määramiseks (otsides kasvaja kasvu eest vastutavad geenimutatsioone).
Metastaatilise haiguse kontrollimiseks võib teha sentinelõlme biopsia. See katse hõlmab siniste värvide ja radioaktiivse märgistuse süstimist kasvajasse ja seejärel kasvajale kõige lähemal olevate lümfisõlmede proovi võtmine, mis süttib või värvub siniseks. Täiskasvanud lümfisõlmede lõikamine võib olla vajalik ka siis, kui sentinellide sõlmedel on positiivne vähktõbe. Täiendavad uuringud metastaaside otsimiseks võivad hõlmata luu skaneerimist , luuüdi biopsia ja / või rindkere CT.
Stage ja rühmitamine
Rabdomüosarkoomi "raskusaste" määratletakse kaugemale, määratledes vähi staadiumi või rühma.
Rabdomüosarkoom on 4 staadiumit:
- I etapp: I astme kasvajad on leitud soodsates kohtades nagu orbitaal (silma ümber), pea ja kael, reproduktiivorganites (nagu munandid või munasarjad), neerude ja kusepõie ühendavate torude ), toru, mis ühendab kusepõie väljapoole (ureetra) või sapipõie ümber. Need kasvajad võivad levida lümfisõlmedesse või mitte.
- II faas: II faasi kasvajad ei ole levinud lümfisõlmedesse, need ei ole suuremad kui 5 cm (2 ½ tolli), kuid on leitud "ebasoodsates kohtades", nagu näiteks mis tahes ala, mida pole I etapis mainitud.
- III faas: kasvaja esines ebasoodsas kohas ja võib olla või ei pruugi levinud lümfisõlmedesse või olla suurem kui 5 cm.
- IV etapp: ükskõik millise läätse või lümfisõlmede haavandi vähk, mis on levinud kaugematesse kohtadesse.
Samuti on 4 rabdomüosarkoomide rühma:
- Rühm I: rühma 1 kuuluvad kasvajad, mida saab operatsiooniga täielikult eemaldada ja mis ei ole levinud lümfisõlmedesse.
- Rühm 2: rühma 2 kasvajaid saab eemaldada kirurgilise operatsiooniga, kuid marginaalidel (eemaldatud kasvaja serval) esineb veel vähirakke või vähk on levinud lümfisõlmedesse.
- 3. rühm: 3. rühma kasvajad on need, mis ei ole levinud, kuid mida ei saa mingil põhjusel (sageli tuumori asukoha tõttu) eemaldada operatsiooniga.
- Rühm 4: rühma 4 kasvajad hõlmavad neid, mis on levinud kehas kaugemates piirkondades.
Eespool nimetatud etappide ja rühmade põhjal liigitatakse rabdomüosarkoomid riski järgmiselt:
- Madala riskiga lapsepõlve rabdomüosarkoom
- Keskmise riskiga lapsepõlve rabdomüosarkoom
- Kõrge riskiga lapsepõlve rabdomüosarkoom
Metastaasid
Kui need vähid levivad, on metastaaside kõige levinumad kohad kopsud, luuüdi ja luud.
Rabdomüosarkoomi raviks
Rabdomüosarkoomi parimad ravivõimalused sõltuvad haiguse staadiumist, haiguse levikust ja paljudest muudest teguritest. Valikud on järgmised:
- Operatsioon: kirurgia on ravi alustalaks ja pakub parimat võimalust kasvaja pikaajaliseks kontrollimiseks. Operatsiooni tüüp sõltub kasvaja asukohast.
- Kiirgusteraapia: kiiritusravi võib kasutada kas vähi korral, mis ei ole kasutatav, või kasvaja servade ravimiseks pärast operatsiooni, et eemaldada kõik ülejäänud vähirakud .
- Keemiaravi: rabdomüosarkoomid kipuvad hästi reageerima kemoteraapiale , kusjuures 80% neist tuumoritest väheneb raviga.
- Kliinilised uuringud. Praegu uuritakse kliinilistes uuringutes muid ravimeetodeid nagu immunoteraapia ravimid.
Vastamine
Kuna paljud neist vähkidest esinevad lapsepõlves, peavad nii lapsevanemad kui ka lapsed selle ootamatu ja hirmutava diagnoosiga toime tulema.
Vähktõvega vanematele lastele ja teismelistele on palju rohkem toetust kui minevikus. Interneti-tugikogukondadest kuni laste ja teismeliste jaoks spetsiaalselt loodud vähktõvest, lastele või perele laagritesse on palju võimalusi. Erinevalt koolist, kus laps võib tunda unikaalset ja mitte heas vormis, hõlmavad need rühmad teisi lapsi ja teismelisi või noori täiskasvanuid, kes sarnaselt tegelevad sellega, mida ükski laps ei peaks kunagi nägema.
Vanemate jaoks on vähe asju, mis on nii raske kui teie lapse vähk. Paljud vanemad ei armastaks midagi muud, kui oma lapsega kohti vahetada. Ent iseennast hoolimine ei ole kunagi tähtsam.
On olemas mitmeid isiklikke ja veebikogukondi (Interneti-foorumid ja Facebooki rühmad), mis on spetsiaalselt kavandatud lastevanematele, kes puutuvad lastega vähki ja isegi rabdomüosarkoomidesse. Need tugirühmad võivad olla päästerõngad, kui mõistate, et pereliikmed ei suuda mõista, mida te läbime. Sel viisil teiste vanemate kohtumine võib anda toetust, andes teile koht, kus vanemad saavad jagada uusimaid teadustöö arenguid. Mõnikord on üllatav, kui vanemad on sageli teadlikud uusimatest ravimeetoditest isegi enne, kui paljud ühenduse onkoloogid on teadlikud.
Ärge minimeerige oma rolli advokaadina. Onkoloogia valdkond on suur ja kasvab iga päev. Ja keegi ei ole nii motiveeritud kui lapse vanem, kellel on vähk. Lugege mõnda vähktõve uurimise viisi võrgus ja võite mõnda aega teada saada, kas olete oma (või teie lapse) eestkoste oma vähiravis .
Prognoos
Rabdomüosarkoomi prognoos sõltub oluliselt sellistest teguritest nagu kasvaja tüüp, diagnoositud isiku vanus, kasvaja asukoht ja saadud ravimeetodid. Üldine 5-aastane ellujäämismäär on 70 protsenti, madala riskiga kasvajad, kelle elulemus on 90 protsenti. Üldiselt on ellujäämismäär viimastel aastakümnetel oluliselt paranenud.
Sõna alguses
Rabdomüosarkoom on lapseea vähk, mis esineb skeletilihastes, kus kõik need lihased asuvad kehas. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja kindlast kohast, samuti parimad meetodid kasvaja diagnoosimiseks. Kirurgia on ravi alustalaks ja kui kasvajat saab operatsiooniga eemaldada, on hea väljavaade haiguse pikaajaliseks kontrollimiseks. Teised ravivõimalused hõlmavad kiiritusravi, keemiaravi ja immunoteraapiat.
Kuigi lapseea vähi ellujäämine paraneb, teame, et paljud lapsed kannatavad ravi hilinenud mõju tõttu. Nende tingimuste mõju vähendamiseks on oluline pikaajaline järelkontroll arstiga, kel on teada pikaajalised kõrvaltoimed.
Vanemate ja laste puhul, kellel on diagnoositud, on teiste laste ja vanemate rabdomüosarkoomiga tegelevate lastevanemate abistamine kaasas käes hindamatu ning i nternet on nüüd saadaval palju võimalusi.
> Allikad:
> Dasgupta, R., Fuchs, J. ja D. Rodeberg. Rabdomüosarkoom. Seminarid lastekirurgias . 2016. 25 (5): 276-283.
> Riiklik Cancer Instituut. Lapsepõlve rabdomüosarkoomravi (PDQ) - terviseprofiil. Uuendatud 12. jaanuaril. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq