Mis on rabdomüosarkoom?

Selle haruldase skeletilihase vähi mõistmine

Rabdomüosarkoom on haruldane skeletilihaste vähk, mis esineb kõige sagedamini lapsepõlves. Millised on nende tuumorite sümptomid, kuidas see diagnoositakse ja millised ravivõimalused on saadaval?

Rabdomüosarkoom - määratlus

Rabdomüosarkoom on sarkoomi tüüp. Sarcomad on kasvajad, mis tekivad mesoteliaalsetes rakkudes, organismis olevad rakud, mis põhjustavad sidekoe , nagu luu, kõhre, lihased, sidemed ja muud pehmekuded.

Seevastu 85% vähkidest on kartsinoomid, mis tekivad epiteelirakkudest.

Erinevalt kartsinoomidest, milles epiteelirakudel on midagi, mis on tuntud kui "basaalmembraan", ei ole sarkoomidel "eellasrakkude" staadium ja seetõttu ei ole skriinimise testid haiguse enneaegsetel etappidel efektiivsed. (Lisateave erinevate vähivormide kohta ja kuidas sarkoomi on ainulaadsed.)

Rabdomüosarkoom on lihasrakkude vähk, täpsemalt skeletilihased (hõredad lihased), mis aitavad kaasa meie kehade liikumisele. Ajalooliselt on rabdomüosarkoomi tuntud kui "lapsepõlve väikeste ümarate siniste rakkude tuumorite", mis põhinevad värvil, mida rakud pöörlevad spetsiifilise kudedes kasutatava värvainega.

Kokkuvõttes on see vähk kolmas kõige levinumaks lapsepõlves esineva tahke vähktõbe (ei sisalda verega seotud vähki nagu leukeemia). See on poistele pisut levinum kui tüdrukute puhul ja see on Aasia ja Aafrika-Ameerika lapsed veidi levinum kui valgetel lastel.

Rabdomüosarkoomi tüübid

Rabdomüosarkoom jaguneb kolmeks alatüübiks:

Rabdomüosarkoomide saidid

Rabdomüosarkoomid võivad esineda kehaosades, kus esineb skeletilihaseid. Kõige tavalisemateks piirkondadeks on pea ja kaela piirkond, näiteks orbitaalsed tuumorid (silma ümber) ja muud piirkonnad, vaagna (genitaalsed kasvajad), peaaju aurustumishäired (paramenüleed) ja jäsemetel (käed ja jalad )

Rabdomüosarkoomi märgid ja sümptomid

Rabdomüosarkoomi sümptomid varieeruvad suuresti sõltuvalt kasvaja kohast. Sümptomid keha piirkonna järgi võivad sisaldada:

Esinemissagedus

Rabdomüosarkoom on haruldane ja moodustab ligikaudu 3,5% vähivastastest haigustest lastel. Umbes 250 last diagnoositakse seda vähki Ameerika Ühendriikides igal aastal.

Põhjused ja riskitegurid

Me ei tea täpselt, mis põhjustab rabdomüosarkoomi, kuid on kindlaks tehtud mõned riskifaktorid.

Need sisaldavad:

Diagnoosimine

Rabdomüosarkoomi diagnoos algab tavaliselt hoolika ajaloo ja füüsilise eksamiga. Sõltuvalt kasvaja asukohast võib teha pildistamisuuringuid nagu röntgend, CT-skanneerimine, MRI, luu skaneerimine või PET-i skaneerimine.

Kahtluse diagnoosi kinnitamiseks tuleb tavaliselt teha biopsia. Valikud võivad sisaldada peenikese nõelte biopsia (kasutades väikese nõela, et aspireerida koeproov), südameklapi biopsia või avatud biopsia. Kui patoloogil on koeproov, vaadeldakse kasvajat mikroskoobi all ja tehakse sageli kasvaja molekulaarprofiili määramiseks (otsides kasvaja kasvu eest vastutavad geenimutatsioone).

Metastaatilise haiguse kontrollimiseks võib teha sentinelõlme biopsia. See katse hõlmab siniste värvide ja radioaktiivse märgistuse süstimist kasvajasse ja seejärel kasvajale kõige lähemal olevate lümfisõlmede proovi võtmine, mis süttib või värvub siniseks. Täiskasvanud lümfisõlmede lõikamine võib olla vajalik ka siis, kui sentinellide sõlmedel on positiivne vähktõbe. Täiendavad uuringud metastaaside otsimiseks võivad hõlmata luu skaneerimist , luuüdi biopsia ja / või rindkere CT.

Stage ja rühmitamine

Rabdomüosarkoomi "raskusaste" määratletakse kaugemale, määratledes vähi staadiumi või rühma.

Rabdomüosarkoom on 4 staadiumit:

Samuti on 4 rabdomüosarkoomide rühma:

Eespool nimetatud etappide ja rühmade põhjal liigitatakse rabdomüosarkoomid riski järgmiselt:

Metastaasid

Kui need vähid levivad, on metastaaside kõige levinumad kohad kopsud, luuüdi ja luud.

Rabdomüosarkoomi raviks

Rabdomüosarkoomi parimad ravivõimalused sõltuvad haiguse staadiumist, haiguse levikust ja paljudest muudest teguritest. Valikud on järgmised:

Vastamine

Kuna paljud neist vähkidest esinevad lapsepõlves, peavad nii lapsevanemad kui ka lapsed selle ootamatu ja hirmutava diagnoosiga toime tulema.

Vähktõvega vanematele lastele ja teismelistele on palju rohkem toetust kui minevikus. Interneti-tugikogukondadest kuni laste ja teismeliste jaoks spetsiaalselt loodud vähktõvest, lastele või perele laagritesse on palju võimalusi. Erinevalt koolist, kus laps võib tunda unikaalset ja mitte heas vormis, hõlmavad need rühmad teisi lapsi ja teismelisi või noori täiskasvanuid, kes sarnaselt tegelevad sellega, mida ükski laps ei peaks kunagi nägema.

Vanemate jaoks on vähe asju, mis on nii raske kui teie lapse vähk. Paljud vanemad ei armastaks midagi muud, kui oma lapsega kohti vahetada. Ent iseennast hoolimine ei ole kunagi tähtsam.

On olemas mitmeid isiklikke ja veebikogukondi (Interneti-foorumid ja Facebooki rühmad), mis on spetsiaalselt kavandatud lastevanematele, kes puutuvad lastega vähki ja isegi rabdomüosarkoomidesse. Need tugirühmad võivad olla päästerõngad, kui mõistate, et pereliikmed ei suuda mõista, mida te läbime. Sel viisil teiste vanemate kohtumine võib anda toetust, andes teile koht, kus vanemad saavad jagada uusimaid teadustöö arenguid. Mõnikord on üllatav, kui vanemad on sageli teadlikud uusimatest ravimeetoditest isegi enne, kui paljud ühenduse onkoloogid on teadlikud.

Ärge minimeerige oma rolli advokaadina. Onkoloogia valdkond on suur ja kasvab iga päev. Ja keegi ei ole nii motiveeritud kui lapse vanem, kellel on vähk. Lugege mõnda vähktõve uurimise viisi võrgus ja võite mõnda aega teada saada, kas olete oma (või teie lapse) eestkoste oma vähiravis .

Prognoos

Rabdomüosarkoomi prognoos sõltub oluliselt sellistest teguritest nagu kasvaja tüüp, diagnoositud isiku vanus, kasvaja asukoht ja saadud ravimeetodid. Üldine 5-aastane ellujäämismäär on 70 protsenti, madala riskiga kasvajad, kelle elulemus on 90 protsenti. Üldiselt on ellujäämismäär viimastel aastakümnetel oluliselt paranenud.

Sõna alguses

Rabdomüosarkoom on lapseea vähk, mis esineb skeletilihastes, kus kõik need lihased asuvad kehas. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt kasvaja kindlast kohast, samuti parimad meetodid kasvaja diagnoosimiseks. Kirurgia on ravi alustalaks ja kui kasvajat saab operatsiooniga eemaldada, on hea väljavaade haiguse pikaajaliseks kontrollimiseks. Teised ravivõimalused hõlmavad kiiritusravi, keemiaravi ja immunoteraapiat.

Kuigi lapseea vähi ellujäämine paraneb, teame, et paljud lapsed kannatavad ravi hilinenud mõju tõttu. Nende tingimuste mõju vähendamiseks on oluline pikaajaline järelkontroll arstiga, kel on teada pikaajalised kõrvaltoimed.

Vanemate ja laste puhul, kellel on diagnoositud, on teiste laste ja vanemate rabdomüosarkoomiga tegelevate lastevanemate abistamine kaasas käes hindamatu ning i nternet on nüüd saadaval palju võimalusi.

> Allikad:

> Dasgupta, R., Fuchs, J. ja D. Rodeberg. Rabdomüosarkoom. Seminarid lastekirurgias . 2016. 25 (5): 276-283.

> Riiklik Cancer Instituut. Lapsepõlve rabdomüosarkoomravi (PDQ) - terviseprofiil. Uuendatud 12. jaanuaril. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq